甲状腺未分化癌

by Specialist

　　甲状腺未分化癌 甲状腺未分化癌は.疾患関連死亡率100％の侵攻性未分化腫瘍である。 甲状腺未分化癌の患者さんは.分化型甲状腺癌の患者さんに比べて高齢であり.診断時の平均年齢は約65歳となっています。 甲状腺未分化癌の患者の50％近くは.分化型甲状腺癌の既往または併発があります。 甲状腺未分化癌は.分化型甲状腺癌から1段階以上の脱分化.特に癌抑制タンパク質P53の喪失を経て発症することが多い。188 重要な事象は特定されておらず.分化型甲状腺癌の未分化転換に至るメカニズムは不明である。 分化型甲状腺がんは.ポリヨウ素化.TSHレセプターの発現.サイログロブリンの産生が可能ですが.低分化型や未分化型の腫瘍は.これらの機能を持ちません。 したがって.放射性ヨウ素スキャンは推奨されず.低分化または未分化の甲状腺がん患者には放射性ヨウ素療法は効果がない。　　甲状腺未分化癌患者の15〜50％は.初診時に広範な局所浸潤または遠隔転移を認める。189 肺と胸膜は遠隔転移の最も多い部位で.遠隔転移の90％を占めている。 骨転移は約5～15％.脳転移は5％で.その他に皮膚.肝臓.腎臓.膵臓.心臓.副腎などの転移部位がまれにあります。 甲状腺の未分化がんはすべてステージIV（A.B.C）です。 (表1参照）T4分類には.（1）T4a腫瘍：甲状腺内にあり.外科的に除去可能な腫瘍.（2）T4b腫瘍：甲状腺外に浸潤し.外科的に除去不可能な腫瘍.があります。 甲状腺未分化癌は.通常.臨床的に手術不可能な状態で発症します。　　甲状腺未分化癌は.通常.FNAまたは外科的生検によって診断されます。 しかし.甲状腺未分化癌と他の原発性悪性甲状腺疾患（例えば.MTC.甲状腺リンパ腫）.または甲状腺に転移した低分化癌との区別が難しい場合がある。190 診断ステップには.ルーチン.カルシウム.TSHレベルの血液検査が含まれる。 頸部および縦隔のCTスキャンは.甲状腺腫瘍の浸潤範囲を決定し.腫瘍が上気道および消化管の大血管および構造物に浸潤しているかどうかを確認できる。191 肺転移のほとんどは多結節性であり.ルーチンの胸部X線写真で検出することが可能である。 骨転移は通常.溶骨性変化です。　　治療と予後 甲状腺未分化癌には有効な治療法がなく.致死的な病気です。 189 患者の50％が上気道閉塞と窒息死（気管切開が適応されることが多い）.残りの患者も他の局所または遠隔転移の合併症で死亡する。 192 予後不良の他の予測因子としては.初診時年齢が高いこと.男性であること.呼吸困難を訴えていることなどがある。　　甲状腺全摘術は.甲状腺に限局した小さな腫瘍や切除しやすい構造の患者を除いて.一般に生存期間を延長しない。192,193 通常用量で行う外部RT治療も一般に生存期間を延長しない。 40％近くの患者さんが初期にはRTに反応しますが.ほとんどの患者さんで局所再発が起こります。 遠隔転移が単剤化学療法に反応するのは20％程度であるが。 一般的に.この治療法は生存率を改善したり.頸部疾患の進行を抑制したりすることはありません。 ハイパーセグメンテーションRTと放射線増感剤アドリアマイシンの併用により.局所奏効率が最大80％上昇し.その後の生存期間中央値は1年となった。 194 ハイパースプリットRTとアドリアマイシンの併用.および反応性のある患者へのチッピング療法も局所病変の制御を改善する。 196 第 I 相臨床試験において.甲状腺未分化癌はコブタミン A4 リン酸塩（CA4P）に対してある程度の完全奏効時間を示し.3 年以上の無病生存が達成された197。 転移性または非応答性の甲状腺未分化癌.（2）新たに診断された局所進行性疾患の患者に対するアドリアマイシン.シスプラチンおよび放射線治療との併用。 CA4Pは.血管標的薬として.腫瘍の血管系を迅速かつ選択的に阻害し.大量の壊死を引き起こす。198 しかし.CA4Pには心血管系の毒性があるため.この治療を受ける患者は慎重に選択される必要がある。　　甲状腺未分化癌の病理診断がついたら.局所切除が可能かどうかを迅速に判断することが最も重要だと考えています。なぜなら.50％の患者さんが頸部疾患のコントロールができずに亡くなってしまうからです。 患者さんには.首のCTスキャンと胸部レントゲン写真が必要です。 腫瘍の切除が可能であれば.甲状腺全摘術またはほぼ全摘術と.浸潤した局所または領域構造およびリンパ節をすべて選択的に切除することが選択肢となる。 本ガイドラインでは.腫瘍を完全に切除できない患者に対して.予防的気管切開を含む気道を保護する手段を推奨しています。 外科的治療に加えて.すべての患者が集学的治療を受ける必要があります。 化学療法と組み合わせたハイパーセグメンテーションRTで最適な効果が得られるが.この治療法は比較的毒性が強く.寛解の延長はほとんど報告されていないと委員会は考えている。 本ガイドラインでは.薬剤固有の有効性を示すエビデンスがないため.放射線治療の増感やフルドーズ療法に特定の化学療法剤を推奨していない。 RTや化学療法に代わる治療法が.特に臨床試験で検討されることがあります。