概要
悪性線維性組織球腫は成人の軟部肉腫の中で最もよくみられるもので、四肢および体幹の深部軟部組織および骨格筋に発生することが最も多く、肝臓に発生することは極めてまれである。 1985年にConranらによって最初の症例が報告されて以来、肝に発生するメカニズムに関する国際的な研究はほとんどない。 肝悪性線維性組織球腫の臨床症状は、主に心窩部痛、腹部腫瘤、腹水、嗜眠または微熱であり、悪性度が高く予後不良である。
病因
原因は不明であり、放射線被曝などが関与している可能性がある。
症状
主な臨床症状は、倦怠感、食欲不振、体重減少、微熱、心窩部痛または腫瘤などである。 罹病期間は様々で、数週間から数年続くこともある。
検査
1.臨床検査
白血球数増加、アルカリフォスファターゼ値上昇、αフェトプロテイン値正常。
2.CT検査
腫瘍の明らかな外浸潤、境界不明瞭、腫瘍内部の著明な壊死、実質のわずかな割合、および一般的な腫瘍内出血を示す。 動脈および門脈の両ステージで増強がみられるが、密度は正常肝組織より低い。 動脈期の腫瘍周囲の肝組織は一時的な高密度を示し、門脈期の腫瘍は等密度まで後退する。
3.超音波検査
境界明瞭で不整な形状の腫瘤として認められ、内部構造は実質部の組織構成や液状化・壊死の程度によりエコーが異なり、多くは混合エコーを示し、液状の暗色部も認められる。
4.病理検査
腫瘍細胞は紡錘形で、スポーク状に配列している。腫瘍細胞は適度に不均一で、多核の腫瘍巨細胞や空胞が見られる。 腫瘍細胞の核の大きさおよび形態は、一部の患者では明らかに不均一である。
診断
本疾患の臨床症状は非典型的であり、肝細胞がんとの鑑別は困難である；CTまたは超音波ガイド下穿刺生検では材料採取に限界があり、術前診断は困難である。 臨床的には、心窩部痛、腹部腫瘤、腹水、消耗性あるいは微熱を呈し、超音波検査やCTでは、巨大な肝腫瘤、多かれ少なかれ腫瘍内出血性の壊死巣、腫瘍による肝腹膜への浸潤あるいは隣接組織への浸潤、腫瘍内石灰化巣や局所リンパ節転移を認めないなどの特徴から予備的な判断が可能である。 診断は主に術後の病理組織学的検査に基づいて行われた。 病理組織学的検査では、紡錘形の線維芽細胞様細胞と組織球様細胞が束状または輪状に配列している。
鑑別診断
1.肝細胞がん
肝細胞癌は動脈期で増悪し、門脈期では増悪のほとんどが著明に減少して低密度になり、”fast in, fast out “の特徴を示し、B型肝炎の既往があることが多く、CTで肝硬変の所見があるので鑑別が容易である。
2.肝膿瘍
肝臓の悪性線維性組織球腫は、壊死と嚢胞変性が明らかな場合、肝膿瘍と誤診されることがあるが、肝膿瘍は通常、明らかに強化されたリング状の膿瘍壁を有し、周囲は低密度の浮腫、中心部は低密度の壊死組織で囲まれ、三環状の変化を呈し、膿瘍腔内にガスが存在することがあり、臨床症状として悪寒や高熱を伴うことが多い。
3.肝嚢胞腺癌
肝悪性線維性組織球腫は、壊死と嚢胞変性が明らかな場合、肝嚢胞腺癌と容易に診断される。 嚢胞腺癌は通常多眼性で、嚢胞内にセグメントと軟部組織壁結節が認められ、強化スキャンの動脈相では嚢胞壁と壁結節が明らかに強化され、強化スキャンの門脈相では強化の程度が低下する。
治療
この疾患の治療には手術が最も効果的である。 再発率を低下させるためには、一次治療時に十分な外科的境界切除を行う必要がある。 放射線療法は再発の抑制と生存率の改善に有効であり、一般に術中または術後補助放射線療法として行うことができる。 化学療法は悪性線維性組織球腫に有効であるが、特異度は低く、顕微鏡的残存および顕微鏡的転移を消失させることができる。