持続性てんかん状態は.非けいれん性てんかんが約1/3を占める一般的な神経救急疾患であり.異なる臨床症候群からなるため.診断が比較的困難である。 中国では.NCSEに対する理解を深め.統一された標準的な治療プロトコルを開発することが求められています。 そこで.中医協神経分科会脳波・てんかんグループのメンバー全員で.中国全土のてんかん関連分野の専門家によるNCSEの治療に関するアンケート調査を実施し.その結果をまとめました。 I. NCSEの定義と疫学 現在のところ.NCSEの統一的な定義はない。 最近.Shorvonは.「NCSEは.臨床的な非けいれん性発作をもたらす脳波上の持続的なてんかん様放電を指す」と提唱しました。 また.NCSEの定義として.臨床症状(しばしば意識障害を含む).発作時の脳波の異常.治療に対する反応を含めるべきとする意見もある。 てんかんの持続時間については.多くの専門家が30分以上持続するNCSEの定義を推奨しています。 NCSEには.持続性失神発作(ASE).持続性単純部分発作(SPSE).持続性複雑部分発作(CPSE).小発作を伴う持続性てんかん状態(SSE)を含む昏睡状態の持続性てんかんという主に4種類の臨床型が存在します。 疫学的データによると.NCSEの発生率は10万人あたり2〜200人である。 II.症状 単純部分発作持続型てんかん(SPSE)の症状は.主に患者の主観的なもので.聴覚異常.失語症.感覚異常.味覚・嗅覚変化.精神症状.自律神経症状.行動変化など.通常非特異的なものです。 CPSEとは異なり.SPSEでは環境との関わり方に変化は見られず.意識も正常です。 脳波は.異なる周波数の局所的なスパイク波またはスパイク-スローの複合波を示す。 しかし.頭皮脳波計ではその限界があるため.これらの異常が見られず.臨床症状によって診断しなければならないこともある。 複雑部分発作の持続(CPSE)は常に意識変化を伴い.通常.環境との関わり方の変化という形で.意識変化を伴います。 意識の混濁や.口腔内や手指の自動運動などの行動異常が見られる。 CPSEのてんかん様放電はSPSEよりも広範囲に及ぶことがあり.通常両側性であることから.CPSEにおける臨床症状の多様性を説明することができます。 軽度の発作を起こしやすい状態てんかん(SSE)は.GCSEから発展し.後者の治療が不十分であったり.未治療であったりすることによって起こります。 脳波にてんかん様放電が現れるが.臨床的には運動発作は起こらないか.間欠的な運動発作のみである。 脳波上の著しいてんかん様放電と.臨床的に重要な運動発作がないことの間に矛盾があることが特徴である。 脳波は.全身または片側のスパイク波またはスパイク-スロー波放射を示す。 特発性GCSEの大部分は難治性には進行しない。 SSEはNCSEであるにもかかわらず予後不良であり.GCSEの臨床ステージの中で最も重症であると考えられている。 III.診断 NCSEの診断は.患者の過去の病歴.臨床症状.脳波との関連で行われる必要がある。 NCSEの臨床症状は非特異的であることが多いため.症状だけで診断を下すことは困難である。 ただし.てんかんの前駆症状.重度の意識障害.自発的眼球運動(眼振など)がある場合は.NCSEとの関連が示唆される場合があります。 てんかんの既往があればNCSEの診断に有利ですが.てんかんの初発症としてNCSEを発症する患者も多いため.てんかんの既往がないことを完全に否定することはできません。 具体的には.急性脳梗塞.炎症性疾患(大脳辺縁系や新皮質の炎症など).感染症(単純ヘルペスウイルス脳炎など).非運動領域の原発性および転移性脳腫瘍.せん妄.トランス.幻覚.心因性の疑似連続性状態などである。 NCSEの可能性は.臨床的に関連した症状を持つ患者において.診断の見落としを避けるために考慮されるべきである。長距離脳波の価値は過大評価できないが.異常脳波の存在はNCSEの診断にさらに有利である。 IV.治療法 NCSEの治療法は.臨床型と病因によって異なる。 NCSEはGCSEに比べ.軽度のエピソードの診断的残存を除き.急性あるいは慢性の全身合併症が少ないことから.GCSEに比べ比較的保存的な治療(麻酔薬の適用のみ)が推奨されるが.これはNCSEの初期治療を遅らせるという意味ではない。 NCSEの診断がついたら.できるだけ早く非ベンゾジアゼピン系(AEDS)を投与すること。 治療前のNCSEの期間が長いほど.エピソードを終了させることが難しくなります。 ロラゼパムやホスフェニトインなど.中国での販売が承認されていない医薬品があることを踏まえ.中国での販売に配慮しました。 したがって.このコンセンサスでは.ASE(AEDSが不適切に適用されない発作).SPSE.CPSE.SSEの患者にはベンゾジアゼピンの静脈内投与が望ましいとされています。 発作が終息しない場合は.同じ量のベンゾジアゼピン系薬剤を繰り返し投与することがある。 発作がコントロールできない場合は.1種類のAEDを静脈内または筋肉内に投与するか.別のベンゾジアゼピンを静脈内投与することがあります。 静脈麻酔薬はSSEのある患者さんにのみ考慮します。 AEDSの不適切な使用により発作が起きているASE患者さんには.これらのAEDSを中止することが望ましい治療法です。