近位指節間関節周囲膠原病は.近位指節間関節周囲の非炎症性腫大を特徴とする.主に思春期の男性に多い稀な膠原病疾患である。 本疾患は世界的に累積報告されていませんが.2005年に中国でYe Shannonらによって6例が初めて報告されました。 本疾患は.主に思春期の男性に発症しますが.女性の患者さんも少数ながら存在します。 近位指節間関節（通常はII.III.IV指）周辺の非炎症性腫大を特徴とし.少数ながら単関節の病変や末端指先の特殊な病変も見られる。 病理組織学的には.真皮にコラーゲン線維が大量に沈着するのが特徴で.明らかな線維芽細胞の増殖や炎症細胞の浸潤は見られない。 分離したコラーゲン線維は.主にI.III.V型コラーゲンで.正常皮膚を構成するコラーゲンとは異なっている。 患指の超音波検査.X線検査.MRI検査では.軟部組織の腫大のみが認められ.骨や関節の変化.関節腔の炎症性滲出液は認められません。 発症機序は不明であり.微小外傷の繰り返しが一つの仮説として考えられている。 本疾患はかつて線維腫症の一種と考えられていたが.病変部では大量のコラーゲン線維性沈着物を除き.局所的に有意な線維芽細胞増殖や炎症性細胞浸潤は認められなかった。 今回報告した2例の特徴は.Yefengらが報告した6例の特徴と一致しており.両手のPIPの左右対称の腫脹で.痛みや朝のこわばりはなく.検査や画像検査に異常はない男性患者であった。 関節の腫れや拡大は主に関節の両側で.関節の伸側表面にはほとんど影響せず.関節の掌側表面には影響しないため.関節の「平坦化」した外観を呈する。 鑑別診断としては.皮膚科的なナックルパッド.異物肉芽腫.線維腫.角化症様弾力線維症.骨膜過形成.線維回様過形成のみならず.PIPを伴う関節リウマチ.変形性関節症などのリウマチ性疾患.チーマン病.特に若年性慢性関節炎.甲状腺肢病変を避けるために.以下のように診断する必要がある。 誤診・誤操作が多い 良性疾患であるため.特に治療が必要ないことが多い。 局所ホルモン療法は効果がなく.局所ホルモン注射の効果も不明である。