肝芽腫



概要

定義

肝芽腫（HB）は、小児期の肝臓の原発性悪性腫瘍として最も一般的である。

上皮および間葉成分を有する胚性腫瘍である。

一般に、初発時の症状はあまり特異的ではなく、疾患の進行は悪性腫瘍よりも速く、小児が診断される頃には腫瘍が大きくなっている。

腫瘍を完全に摘出できるかどうかは、治療後の小児の生存期間に影響する重要な因子であり、最も効果的な臨床治療は外科的切除である。

分類

組織学的分類

組織学的分類によると、腫瘍は完全上皮型と上皮・間葉混合型に分けられる。 異なる型は腫瘍の病期分類、治療および予後に影響を及ぼす。

完全上皮型

より一般的なタイプである胎児型は症例の約1/3を占め、このタイプでは細胞の分化度が比較的高いため予後が良好である。

その他のタイプは比較的分化度が低く、胚型、小細胞未分化型、巨大海綿体型、胆管芽細胞型などがある。

混合上皮型

奇形腫の特徴を有する混合上皮間葉型。

奇形腫の特徴を伴わない上皮間葉混合型。

病態

肝芽腫はまれな悪性腫瘍であり、発生頻度は1/150万～1/100万である。

発症年齢はほとんどが3歳以内で、症例の約80％を占める。 このうち60％は1歳以内に発症し、有病率は女児よりも男児で高い。

年長児や成人が発症することもある[1-2]。

原因

原因

肝芽腫の正確な原因は分かっておらず、ほとんどの症例は播種性である。

危険因子

以下の因子は肝芽腫のリスクを高める可能性があり、高リスク因子として知られている [3-5] 。

小児の異常

低出生体重児、早産など。

特定の遺伝性腫瘍または先天性疾患との合併

Beckwith-Wiedemann症候群、Sotos症候群、家族性腺腫性ポリポーシスなど。

母親の妊娠中の異常

特定の化学製品に長期間さらされるなど、関連する職業的暴露。

母親の喫煙歴、妊娠中の高血圧、妊娠初期の肥満。

羊水過多、子癇前症。

病態

肝芽腫は複雑、多因子、多段階の病理学的過程であり、その特異的な病態は完全には解明されていない。

遺伝学的および分子生物学的研究により、一部の染色体の獲得および欠失、ならびにシグナル伝達経路の変化が、細胞増殖、アポトーシス、シグナル伝達および分化に影響を及ぼすことが明らかになっている。

最も頻繁に関与するシグナル伝達経路の2つは、Wnt/β-カテニンとインスリン成長因子のシグナル伝達経路である。Wnt/β-カテニンシグナル伝達経路の異常は肝芽腫発生の主な原因であり、散発性肝芽腫の約70％にβ-カテニンの蓄積がみられる [4] 。

気になる質問

肝芽腫の原因は何ですか？

肝芽腫の原因は今のところ明らかではないが、疾患の出現には偏桃体肥大、家族性大腸腺腫性ポリープ、Bevie症候群などの因子が関係している可能性がある。

1.偏桃体肥大症：偏桃体肥大症が発生すると、患者の体の片側が過成長することになり、この種の疾患に罹患した患者では肝芽腫のリスクが高くなる。

2.家族性大腸腺腫症：常染色体優性遺伝の家族性大腸腺腫症は、肝芽腫のリスクと関連している。

3.ベーチェット・ワイル症候群：ベーチェット・ワイル症候群は対立遺伝子の欠損によって起こる遺伝性症候群であり、多くの悪性疾患のリスクが増加する。

肝芽腫の正確な原因は不明であるため、この疾患の予防は比較的困難である。 検査によって肝芽腫の診断が確定した場合は、手術が可能な時期であれば遅滞なく早期に手術を行うことが重要です。

主な症状

主な症状

腹部の膨隆

横たわっているときに、前腹壁が胸郭の縁と会陰の恥骨結合の間の面より明らかに高く、膨らんで見える状態を腹部膨隆といいます。 腹部膨隆は肝芽腫のより一般的な症状である。

症状の特異性が乏しく、乳幼児期には腹部脂肪が多いため、親は通常の肥満と勘違いして無視することが多い。

右上腹部腫瘤

肝芽腫の場合、肝臓が肥大し続け、右上腹部に腫瘤ができることがあります。

触れていないときは痛みはないが、押すと痛むなど、さまざまな程度の圧迫痛を伴うことがある。

大半の患者はこのために医師の診察を受ける。

食欲不振と食欲不振

食欲不振、食欲不振、その結果としての体重減少は一般的な随伴症状である。

その他の症状

消化管症状

吐き気や嘔吐などの症状は、特異性に欠けるため見過ごされやすい。

全身症状

腹痛、腹部膨満感、気分不良、発熱、倦怠感、無気力、貧血、体重減少または体重増加の鈍化、腹水、黄疸など。 進行すると、悪液質、すなわち身体の重度の衰弱、貧血、食欲不振、全身衰弱が起こる。

呼吸困難

進行期では、腹部腫瘍が巨大化すると、呼吸困難を引き起こすことがあります。

診察

診療科

小児科

腹部の異常な膨隆や右上腹部の腫瘤に気づいたら、小児科または小児外科を受診する。

腫瘍内科

肝芽腫と診断され、化学療法などの内科的治療が必要な場合は、腫瘍内科を受診する。

診療の準備

相談：登録、情報準備、よくある質問

受診の心得：受付、資料作成、よくある質問

X線検査、CT検査、MRI検査が必要な場合があります。 ボタンのついたシャツ、スパンコールのついたブラウス、ファスナーのついたワンピースなど、金属製の衣服の着用は避けてください。

医師に詳しい情報を伝えるため、症状、期間、その他の関連情報を記録してください。

受診準備チェックリスト

症状リスト

発症時期、特殊な症状などに特に注意する。

腹部のふくらみはいつからあるか。

腹部を触ったときにしこりがあるか、それはいつからか。

最近、食欲不振、食欲不振、体重減少、体重増加がみられますか？

普段から吐き気、嘔吐、発熱、精神状態が悪いなどの症状はありますか？

病歴チェックリスト

低出生体重児または早産児として生まれましたか？

ベックウィズ・ウィーデマン症候群、ソトス症候群、家族性腺腫性ポリポーシスなどの既往はあるか？

妊娠中に特定の化学物質に長期間さらされたか？

妊娠中に高血圧、羊水過多、子癇前症、妊娠初期の肥満などの既往はないか。

母親に喫煙歴はあるか？

チェックリスト

過去6ヵ月間の検査結果。

臨床検査：ルーチン血液検査、腎機能、イオントフォレーシス、血中脂質、血糖、凝固機能。

画像検査：腹部超音波、CT、MRI、PET-CT。

専門家による検査：α-フェト蛋白（AFP）、肝機能検査、病理組織学的生検。

診断

診断は以下に基づいて行われる

病歴

患者。

以下の既往歴がある可能性がある：

低出生体重児または未熟児。

Beckwith-Wiedemann症候群、Sotos症候群、家族性腺腫性ポリープの既往歴。

患者の母親

患者の母親が以下の状態にある可能性がある：

特定の化学物質への長期暴露。

妊娠中の高血圧、羊水過多、子癇前症、妊娠初期の肥満の既往。

慢性喫煙。

臨床症状

腹部膨隆、右上腹部腫瘤、食欲不振、食欲不振、体重減少または体重増加速度の低下がみられる。

臨床検査

腫瘍マーカー

血清α-フェト蛋白（AFP）は一般的で、早期診断および転帰モニタリングのための重要な指標である。

肝芽腫の小児の90％以上に血清α-フェト蛋白の上昇がみられ、進行期の小児ではα-フェト蛋白の値が数十倍から数千倍になることが多く、腫瘍の完全切除後には正常値まで低下し、再発や全身転移後に再び上昇することがある。

注：正常な新生児は血清α-フェト蛋白濃度が高く、徐々に正常値まで低下する。 したがって、α-フェトプロテインが上昇している新生児は、ダイナミックにモニタリングする必要がある。

肝機能検査

一般的に使用される指標は以下の通り：

グルタミン酸アミノトランスフェラーゼ（ALT）、メンソレータムアミノトランスフェラーゼ（AST）。

ビリルビン：肝臓の分泌・排泄機能を反映する。

アルブミン、前蛋白、プロトロンビン時間：肝臓の合成機能を反映する。

画像検査

超音波検査

超音波検査は肝画像診断の最も一般的な方法であり、簡便、リアルタイム、非侵襲性、高感度という利点がある。

肝臓内の腫瘍の位置や大きさ、肝門脈や下大静脈などの重要な血管に腫瘍が近接していることを知ることができ、診断の助けとなり、関連する治療法を決定することができる。

超音波検査では、肝臓内に不均一な増強超音波像が認められ、そのほとんどが孤立病巣で、時折嚢胞性領域や点状の不規則な石灰化を伴う固形腔占拠性病変である。

CT検査

CTは腫瘍の大きさおよび周囲組織との関係をより明瞭に示すことができ、特に肝門の血管への浸潤の有無を観察できるため、手術のための直感的な基準となる。

CTでは、多くの場合、円形または小葉の単一腫瘤で、周囲に膜があり、増強後は低密度を占める病変であり、肝内血管や下大静脈が圧迫されて変位している可能性がある。

磁気共鳴画像法（MRI）

肝臓のMRIは、放射線がなく、組織分解能が高いなどの利点がある。これは、肝芽腫の臨床的発見、診断、病期分類の有効性評価に望ましい画像技術である。

PET-CT

PET-CTは腫瘍の活動性を示すことができ、主に肝腫瘍の鑑別診断や再発が疑われる病変の診断に用いられる。

病理検査

病理学的検査とは、肝占有病巣や肝外転移の生検や手術で切除した組織標本に関連した操作を行い、病理組織学的手法で病理切片を作成し、さらに顕微鏡で病変を観察し、病変の性質を明らかにすることである。

典型的な画像的特徴を欠く肝内腔占拠性病変に対しては、肝穿刺生検によって病理診断を得ることができ、これは肝芽腫の診断を確定し、治療の指針を示し、予後を決定するために非常に重要である。

免疫組織化学：少なくともGlypian-3、HepPar1、β-カテニン、AFPなどのマーカー、CK7、CK19、CD34、Ki-67の検出は、腫瘍が胆管細胞に分化しているかどうかを示すのに役立ち、肝類洞間の肝細胞索の数や腫瘍細胞の増殖指数を明らかにすることができる。

病期分類

臨床病期分類

PRETEXT/POST-TEXT病期分類

この病期分類システムは、治療前の病期分類（PRETEXT）と化学療法後の術前病期分類（POST-TEXT）を指す[7]。

PRETEXTは治療前の肝臓の腫瘍浸潤の程度のみを指し、主に一次手術での完全切除の可能性を評価するために用いられる。

POST-TEXTの病期分類は、ネオアジュバント化学療法後の肝腫瘍浸潤の程度に基づいており、主に外科的完全切除の延期が可能かどうかを評価するために用いられる。

病期は以下のように定義される：

PRETEXT/POST-TEXTⅠ：腫瘍が1つの肝領域に限局しており、隣接する他の3つの肝領域に腫瘍浸潤がない。

PRETEXT/POST-TEXTⅡ：腫瘍は1つまたは2つの肝領域に浸潤し、他の2つの隣接する肝領域には腫瘍浸潤がない。

PRETEXT/POST-TEXT Ⅲ：2つまたは3つの肝領域に腫瘍が浸潤し、もう1つの隣接する肝領域には腫瘍が浸潤していない。

PRETEXT/POST-TEXT Ⅳ：腫瘍が4つの肝領域すべてに浸潤している。

修正小児腫瘍学共同研究グループ（COG）Evans病期分類システム

病期分類は、腫瘍の範囲および外科的完全切除の可能性に基づく。

I期：外科的完全切除の場合。

Ia期：腫瘍が完全に切除され、病理組織型が単純性胎児型である。

Ib期：腫瘍が完全に切除され、病理組織型が単純性胎児型以外のもの。

II期：腫瘍の大部分が切除され、顕微鏡的残存が認められる。

III期：顕微鏡的残存を伴う腫瘤；またはリンパ節転移陽性の基本的切除；または腫瘍破裂または腹腔内出血。

IV期：原発巣の完全切除の有無にかかわらず、診断時に遠隔転移がある。

臨床的リスク分類

なし

なし

低リスク群 M-およびVPEFR-、診断時に切除不能な腫瘍 M-、<8歳、AFP>100ng/mL、VPEFR-、診断時に切除不能な腫瘍 M-、<8歳、AFP>1000ng/mL、VPEFR- なし

低リスク群

M-、VPEFR-、診断時切除不能腫瘍

M-、8歳未満、AFP>100ng/mL、VPEFR-、診断時切除不能腫瘍

M-、8歳未満、AFP>1000ng/mL、VPEFR-。

なし

中等度リスク群 M-、VPEFR+、8歳未満 M-、8歳未満、AFP>100ng/mL、VPEFR+M-、8歳未満、AFP 101-1000ng/mL；M-、8歳未満、AFP>1000ng/mL、VPEFR+M-、3歳未満、AFP>100ng/mL。

中リスク群

M-、VPEFR+、8歳未満

M-、<8歳、AFP>100ng/mL、VPEFR+。

M-、<8歳、AFP 101-1000ng/mL；M-、<8歳、AFP>1000ng/mL、VPEFR+。

M-、3歳未満、AFP>100ng/mL

高リスク群 M+；M-、VPEFR+かつ8歳以上 M+；M-、8歳以上 M-、8歳未満かつAFP≦100ng/mLM+；M-、8歳以上 M-、8歳未満かつAFP≦100ng/mLM+；M-、3歳以上 M-、3歳未満かつAFP≦100ng/mL

高リスク群

M+；M-、VPEFR+、8歳以上

M+；M-、8歳以上；M-、8歳未満かつAFP≦100ng/mL

M+；M-、8歳以上；M-、8歳未満かつAFP≦100ng/mL

M+；M-、3歳以上；M-、3歳未満かつAFP≦100ng/mL

[備考] M：遠隔転移；V：肝静脈3本および/または下大静脈への浸潤；P：門脈分岐部および/または左右門脈への浸潤；E：肝外腹腔内臓器への浸潤；F：多巣性腫瘍；R：診断時の腫瘍破裂の存在；VPEFR+：1つ以上のV、P、E、F、Rの存在。

[ヒント] “-“は欠如を示し、例えば、M-は遠隔転移がないことを示す。

鑑別診断

肝芽腫は、良性肝腫瘍、肝奇形、肝血管内皮腫および肝転移と鑑別すべきである：

肝臓の良性腫瘍

類似点：どちらも肝占有を呈する。

相違点：良性肝腫瘍はほとんどがマーカー陰性で、画像上、肝密度は均一である。

肝奇形腫瘍

類似点：両者とも乳幼児に発生し、右上腹部腫瘤を呈する。

相違点：肝奇形による右上腹部腫瘤はより滑らかで、超音波検査およびCTでは腫瘤は嚢胞性-間質性充実性であり、血清α-フェト蛋白は陰性である。

肝血管内皮腫

類似点：両者とも右上腹部腫瘤を呈する。

相違点：肝血管内皮腫は孤立性であることが多く、CT強調スキャンでは腫瘍の明らかな末梢増強がみられ、α-フェト蛋白はほとんどが正常である。

肝転移

類似点：両者とも右上腹部腫瘤を呈する。

相違点：多くの悪性腫瘍は血液循環を介して肝臓に転移する可能性があり、例えば神経芽細胞腫は6ヵ月以内の乳児の早期に発生する可能性がある。 これらの腫瘍の鑑別には、α-フェト蛋白、血清神経特異的エノラーゼ、尿中3-メトキシ-4-ヒドロキシピクリン酸の測定が用いられる。

肝細胞がん

類似性：両者とも右上腹部腫瘤を呈する。

相違点：肝細胞がんは、肝硬変およびB型肝炎ウイルス（HBV）感染を伴うことが多く、成人によくみられる肝臓の悪性腫瘍であり、間葉系成分を含まない肝細胞に類似した腫瘍細胞からなる。

治療

治療の目的：早期には治癒を目指し、中期および後期には患者の症状を最大限に緩和し、QOLを改善し、生存期間を延長する。

治療原則：外科的切除を中心に、集学的参加と複数の治療法の併用を採用し、肝芽腫の異なる病態の小児に対して妥当な治療法を選択し、治療効果を最大化する。

外科的治療

根治切除

手術の原則

外科治療の原則は、腫瘍を根本的に切除し、残った肝機能を効果的に補うことで、小児の生存率を高め、術後の小児の生活の質を保証することである。

手術法を選択する際、臨床医は腫瘍の大きさや位置、病態、小児の身体状態などを考慮して手術計画を決定する必要がある。

外科的切除の範囲

外科的切除の範囲は、Children’s Oncology Group（COG）の手術ガイドラインの推奨に従って選択できる。

PRETEXTステージIおよびIIの小児に対しては、肝分割切除術または肝葉切除術が行われる。

大血管浸潤のないPOST-TEXT期のII期およびIII期の小児に対しては、肝葉切除術または肝三葉切除術を行う。

大血管に浸潤しているPOST-TEXT病期III期およびIV期の小児に対しては、複雑肝切除術または肝移植が適応となる。 複雑肝切除術は、経験豊富で有能な肝移植外科医のチームによって行われるべきである。

肝移植

肝移植は肝切除に比べ病変を完全に取り除くことができるが、免疫抑制療法の副作用やドナーの数が十分でないため、末期肝芽腫の救済治療として一般的に行われている。

小児肝芽腫診療規約（2019年版）によると、肝移植の適応は以下の通りである：

術前新アジュバント化学療法後にPOST-TEXTステージⅣと評価された症例、または肝静脈や下大静脈などの重要な血管に浸潤があり手術が不可能なステージⅢの症例では肝移植が可能である。

肝移植の適応がある肝芽腫の小児は、できるだけ早く肝移植のために移植センターに移送すべきである。なぜなら、待ち時間が長いと、肝芽腫の小児の術後再発率と死亡率が著しく上昇するからである。

腹腔鏡下肝切除術

腹腔鏡下肝切除術の回復は、従来の開腹肝切除術よりも優れており、経腹膜手術を受けた患者では、手術切開が小さく、出血が少なく、入院期間が短い。

しかし、小児における腹腔鏡下肝切除術では、腹部を操作するスペースが限られていることが依然として大きな障害となっており、術後の長期的な利益に関する臨床的証拠はまだ不足している。

化学療法

化学療法は、化学的に合成された薬剤を用いて腫瘍細胞を死滅させ、その増殖を抑制する治療法である。 現在、化学療法は患者の生存率を向上させるために肝芽腫の術後に適用されることが多い。 リスク群に応じて化学療法レジメンを選択する。

超低リスク群に対する化学療法レジメン

超低リスク群の小児は、通常、手術後に化学療法を行わず、経過観察のみでよい。

低リスク群に対する化学療法レジメン

C5Vレジメン、すなわちシスプラチン＋5-フルオロウラシル＋ビンクリスチンが一般的に用いられる。

中リスク群に対する化学療法レジメン

C5VDレジメン（シスプラチン＋5-フルオロウラシル＋ビンクリスチン＋アドリアマイシン）が一般的である。

その他の治療法

介入療法

全身化学療法に耐えられない機能状態の悪い免疫不全の小児に対しては、局所化学療法後に外科的切除を行う経カテーテル的動脈化学塞栓療法（TACE）を行うことができる。

TACE後、手術時間が有意に短縮され、出血が減少し、切除組織の重量が軽くなり、手術による外傷性ストレスが有意に減少し、小児のQOLが有意に改善することがいくつかの研究で示されている。

ラジオ波焼灼療法（RFA）

RFAは、治療後の手術不能な多発病変に対して試みることができる。

高密度超音波集束ナイフ療法

高強度超音波集束ナイフ療法は、難治性の多病巣性で手術不能な肝移植や手術後の残存病変を有する小児に対する選択肢でもある。

最先端の治療

腫瘍の診断と治療は分子の時代に入ったが、肝芽腫の効率的な治療標的は同定されていない。

小規模臨床試験では、ソラフェニブとイリノテカンの併用により、再発/難治性肝芽腫患者の約80％で寛解が得られることが判明しており、この2剤の併用は、単剤に抵抗性を示す患者の部分寛解に依然として有望である。

MEK阻害剤、PI3K阻害剤、PLK1阻害剤、PARP1阻害剤、mTOR阻害剤などの標的薬剤のほとんどはまだ臨床試験段階にあり、臨床使用には至っていない。

免疫療法に関しては、ペムブロリズマブによる免疫療法で肝芽腫の病勢進行が最大22カ月抑制されたという症例報告がある [4-8] 。

気になる質問

肝芽腫から5年生存した場合の対処法

肝芽腫の生存 5 年以内再発なし 患者には通常、肝細胞がんの再発を避けるために定期的なレビューを行いながら長期生存が与えられる。

肝芽腫は比較的よくみられる肝臓の原発性悪性腫瘍で、通常は単発性の腫瘍で、妊娠中の経口避妊薬や胎児性アルコール中毒などが原因となり、食欲不振、吐き気、嘔吐などの症状がみられ、手術で悪性腫瘍を切除し、その後、放射線治療や化学療法によってがん細胞の再発や転移を防ぎ、5年以内に再発がなければ、病院での定期的な検診も必要です。 マーカー

定期的な運動で免疫機能を高め、辛いもの、刺激物、脂っこいものを控え、有害物質への暴露を避け、良好な生活習慣と食習慣を身につけ、健康的な体重を維持する。

定期的な検査をお勧めし、不快な症状があれば、すぐに医師に相談することが必要です。

肝芽腫の遺伝子検査法

肝芽腫の明確な遺伝子検査はなく、血清αフェトプロテイン値検査、感染ウイルス検査、画像検査、病理検査によって診断されます。

1.血清アルファ-フェトプロテイン値検査：AFP値検査としても知られており、ほとんどの患者は血清AFP値が異常に上昇しており、上昇の程度は病気に関連している。

2.ウイルス感染検査：主に子供がB型肝炎ウイルスに感染しているかどうかを検出する。

3.画像診断：腫瘤の構造、大きさ、性質、周辺組織との関係を診断する。

4.病理検査：病理検査は肝芽腫の確定診断の基礎であり、病期分類を行うことができる。

現在、肝芽腫の遺伝子検査はまだ模索段階にあり、検査方法も不明確であるため、専門の病院で関連検査を受けることをお勧めします。

予後

治療

肝芽腫患者の臨床病期分類とタイピングは、患者の予後を評価・判断する上で重要な因子であり、全5年生存率は約80％である [11-12] 。

特別な注意を喚起する：

腫瘍を有する患者の全生存期間は、5年生存率によっておおよそ予測することができる。5年生存率とは、様々な包括的治療後に腫瘍が5年以上生存する患者の割合を指す。

5年後の再発確率は非常に低く、一般に臨床的治癒とみなすことができる。5年生存率は臨床研究にのみ使用され、個人の具体的な生存期間を表すものではない。患者の個々の生存期間は、複数の因子の組み合わせによって決定する必要があり、主治医と相談することを推奨する。

予後因子

予後因子とは、患者の全生存期間とQOLに影響を及ぼす因子である [1,9-10] 。

予後因子

3歳未満で診断された小児。

遠隔転移なし。

AFPが100ng/mL以下である。

高分化した胎児表現型。

早期PRETEXT病期分類。

低リスク群分類。

予後不良因子

3歳以上の小児および成人の診断。

遠隔転移の存在。

AFP>100ng/mL。

粗大海綿状型および小細胞未分化型。

PRETEXT病期分類の後期。

高リスク群分類。

気になる質問

肝芽腫は肝移植で治癒しますか？

肝細胞芽腫は、肝移植を行えば治癒する可能性があります。

肝移植は半世紀以上前から検討され、より大きな成果をあげており、現在では肝移植後の3年生存率は80％近くになっています。

肝移植の適応には、末期肝疾患、他に有効な治療法のない肝臓の良性・悪性病変があり、肝芽腫は進行して肝移植を行えば治癒する可能性がある。

肝移植には、古典的な生体肝移植、背側ラクダ肝移植、改良背側ラクダ肝移植などのほか、分割肝移植、生体親族肝移植、減量肝移植、同種肝移植など多くの種類がありますが、古典的な肝移植ほど広く行われているわけではありません。

肝芽腫の治癒率は高いのですか？

肝芽腫全体の治癒率は比較的高く、80％前後です。 I期、II期の生存率は80%~90%に達しますが、IV期の生存率はまだ低いです。

肝芽腫の治癒率や治療効果は臨床病期と密接な関係があります。 早期の肝芽腫は手術で完全に切除されますが、この病気は化学療法に感受性があるため、手術後に化学療法を行うことで、この病気の治癒率はまだかなり高いです。

末期では、病院に到着した時点で手術の可能性はありませんが、術前化学療法、外科的切除、標準化された化学療法のような包括的な治療によって、多くの患者はより良い治療結果を得ることができます。

医師の処方による治療を終えた後は、再発を防ぐために定期的な経過観察を行う必要がある。 一方、日常生活では、栄養バランスのとれた食事を提供し、適度な活動を促し、積極的に精神的な励ましを与える必要があります。

肝芽腫は重い病気ですか？

肝芽腫は重篤であり、小児で最もよくみられる悪性腫瘍の1つです。

肝芽腫は小児に多く、悪性度の高い胚性腫瘍の一種であり、臨床ではまれで、症状は特異的ではなく、その治療は主に手術に基づいており、治療効果は患者によって異なる。

1.臨床症状：肝芽腫には特異な臨床症状がなく、食欲不振、体重減少、体重増加なし、心窩部膨満感、疼痛などがよくみられます。

2.治療：手術療法が中心で、化学療法、放射線療法、免疫療法などを併用する。 単発の小さな病変であれば、外科的切除の方が予後が良い。腫瘍が巨大であったり、転移巣がある場合は、術後に全身化学療法を併用することで、術後の生存率を向上させることができる。

肝芽腫の予後は良好であり、包括的治療1年後、3年後、5年後の全生存率はそれぞれ93.7％、84.0％、73.9％であるという研究もある。

肝芽腫と診断された場合は、通常の病院で病状の評価を受け、治療が遅れないように医師の指示に従うことが推奨される。

日常

日常管理

食事管理

乳幼児には

生後6ヵ月未満の子どもには、安全で栄養価が高く、消化のよい母乳を与えることが推奨されます。

様々な理由で母乳育児が不可能な場合は、適切な粉ミルクを選んで与えることができる。

4～6ヵ月以上の子どもには、母乳の摂取を確保することを前提に補完食を加え、補完食と母乳（または粉ミルク）の組み合わせで子どもに総合的な栄養が行き渡るようにする。

母乳育児の母親には、消化がよく栄養価の高いあっさりした食事を摂り、辛いもの、脂っこいもの、アレルギーを起こしやすいものは避け、牛肉や羊肉、魚、卵、牛乳などタンパク質を多く含む食品を摂取することが勧められている。

大柄な子供や大人の場合

軽い食事、バランスの取れた栄養、様々な種類の食品を摂取できるよう、無理のない食事調整を行う。

身体に必要なビタミンを補給し、回復を促進するために、ビタミンが豊富な新鮮な果物や野菜を多く摂取する。

卵、牛乳、赤身の肉、魚など、タンパク質を多く含む食品を多く摂る。

漬物、揚げ物、炒め物は避ける。

生活管理

子供がぐっすり眠れるように、家族が静かで快適な環境を整える。

子どもの体の衛生状態に気を配り、清潔にし、保湿をしっかりする。

衣類やおむつは、化学繊維などの衣類を避け、石けんなどのアルカリ性洗剤を使用せず、柔らかく、吸収性があり、刺激の少ない綿製のものを使用する必要がある。

成人患者は、喫煙や飲酒をやめ、規則正しい生活を送り、夜更かしを避け、適度な運動をする必要がある。

心理的サポート