心房中隔欠損症は最も一般的な先天性心疾患の一つであり.胚発生時に心房中隔に閉鎖されていない欠損が残存しているものである。 心房中隔欠損症の大部分は単孔性であり.少数が多孔性で篩状である。胚形成の第4週末に.原始心房は4つの心房室に分離し始める。原始心房の内壁は上から下に向かって成長し.中隔を形成し.これが最初の心房間中隔となる。胚形成の約6週目には.第一心房間孔は完全に閉鎖される。同時に.第1心室間中隔の上方にそれ自体で孔が吸収され.そこで左右の心房が連絡できるようになり.この孔を第2心室間孔と呼ぶ。第2心房間孔が出現した後.その右側に第2心房間中隔が出現して第2心房間孔を覆う。胚発生における心房の欠損の原因により.一次性心房間孔欠損と二次性心房間孔欠損に分けられる。 (1）一次性卵円孔欠損：胚発生時に第1心房間中隔が心内膜クッションに完全に一致する場合.両者の間に残存する孔を一次性卵円孔と呼ぶ。 (2）二次性卵円孔。第2心房間孔が大きすぎたり.第2心房間隔壁に覆われていない場合.二次性卵円孔欠損となる。 2.手術の適応と禁忌 心房中隔欠損症の確定診断を受けた小児は.手術による修復を受けるべきで.特に欠損が大きい場合は積極的に手術すべきです。1歳から5歳までが外科的治療の理想的な年齢である。重症肺高血圧症.臨床的に著しいチアノーゼ.心不全のある子供には手術は禁忌である。 心房中隔欠損症の治療には現在2つの方法がある：①外科的治療：外科的修復方法によってパッチ法と直接修復法に分けられ.パッチはポリエステルシートと自己心膜シートがある②インターベンショナルブロッキング治療：外科的修復方法によってパッチ法と自己心膜シートがある。