原始細胞性を伴う難治性貧血は骨髄異形成症候群の5つのタイプの1つである。 骨髄異形成症候群の分類基準にはFABとWHOの2つがあり、原始細胞性を伴う難治性貧血はFABに属する。 以下、診断基準、臨床症状、治療について説明する。 1.分類基準では、末梢血中の原始細胞の割合が5％未満で、骨髄中の原始細胞の割合が5〜20％のものを異形成を伴う難治性貧血と定義している。 2.このタイプの骨髄異形成症候群は、全血球数の減少、すなわち赤血球系、顆粒球系、巨核球系の減少を主徴とし、患者は貧血、感染症、出血を起こしやすく、脾臓の腫大を伴うこともあり、病勢は急速に進行する。 白血病のリスクも高い。 3.特異的治療薬としては、シタラビン、ジスロマック、デシタビンなどがあります。 従って、原始細胞増殖を伴う難治性貧血と診断された場合は、重篤な事態を避けるため、医師の指導のもと、定期的な治療を積極的に受けることが推奨される。