通常.大動脈は左心室.肺動脈は右心室につながっているが.大動脈転位後は左心室が肺動脈につながって肺循環を.右心室が大動脈につながって体循環を担うようになる。
中隔がそのままだと.肺動脈とつながっている左心室の圧力がすぐに下がってしまうので.手術後に大動脈を左心室につなぎ直すと.収縮期圧がすでに下がっている左心室は.臓器に血液を送るために体外に送り出すことができず.手術後のお子さんは生きていけなくなるのです。
そのため.無傷の中隔大動脈転位症の場合は.生後2週間以内に転位術を行うことをお勧めしています。
中隔欠損があれば.右心室と左心室の血流を往復させ.両心室の圧を均衡させることができます。
しかし.肺動脈には左心室の圧力がかかり.肺高血圧症になりやすく.手術の失敗を招きやすくなります。
したがって.このタイプの大動脈転位症は.6ヶ月以上の年齢で閉塞性肺血管障害を起こすことがあるので.できれば3ヶ月以内の早い時期に手術することが重要である。 出生後にチアノーゼを発症した場合は.直ちに心臓センターのある病院を受診し.小児心臓外科の専門医に相談することで.科学的に正しいアドバイスを受け.命を救う最善のタイミングを逃さないことを.保護者の方々に強調したい。
大動脈転位症の外科治療は.緩和手術と根治手術の2つに大別されます。
1.
緩和治療
バルーン心房中隔形成術（Rashkind法）：酸素不足がひどく.根治手術ができない場合.バルーン心房中隔形成術や心房欠損拡大術が可能で.心房レベルで血液を大量に混合して動脈酸素量を改善させることができます。
この手術は.新生児でも解剖学的な修正ができるようになったため.現在ではあまり行われなくなりました。
肺動脈輪部形成術：大きな心室中隔欠損を伴う完全大動脈転位症では.うっ血性心不全や肺高血圧症による肺血管障害を防ぐために6ヶ月以内に行うことができます。
また.心室中隔が無傷の完全大動脈転位症例では.左室機能が悪化した場合.左室トレーニング後に本手術を行うことも可能である。
体肺バイパス：小児が重度のチアノーゼで肺動脈に狭窄がある場合.早期の動脈切替に適さないことがあります。
肺への過剰な血流を避けるために.体肺バイパス術と同時に肺動脈円周切除術を行うこともあります。
2.根治手術
根治手術の目的は.小児の正常な血液循環経路を回復させることです。
つまり.静脈血が肺循環のために肺動脈に流れ込み.動脈血が体循環のために大動脈に入るようにすることです。
切り替える場所によって.心房移行術.心室移行術.大動脈基部移行術があります。
(1)心房移行術（マスタード法.セニング法）：第1期は通常緩和処置として.その後生後6ヶ月に行われる。
不整脈や静脈還流障害を起こしやすく.右心室の三尖弁閉鎖不全を起こしやすいため.臨床ではあまり行われない。
(ii)
心室水平移動術（Rastelli法）：心室中隔欠損と大動脈に連なる左心室の出口に狭窄を有する大動脈転位症患児に適応となる。
この手術では右心室から肺動脈へ心臓外の人工導管を作る必要があるため.3～4歳以降に行う必要があります。そうしないと人工導管が成長せず.何度も手術で交換する必要があります。
(iii)
大動脈転位症：大動脈転位症は.大動脈と肺動脈の2本の大動脈の位置が変化した病変で.2本の動脈を人工的に再び転位させることにより正常な構造に戻すものです。
大動脈転位症は心房転位症に比べ予後が良いとされています。
DRT法：Rastelli法の心臓外導管に多くの問題があったため.当院では胡聖寿院長が.心室中隔欠損と大動脈につながる左心室の出口に狭窄を有する大動脈転位症児の治療のためにこの方法を開発しました。
大動脈とその大動脈弁.肺動脈とその肺動脈弁の転位が含まれる。
大動脈弁の機能は良好に維持され.経過観察時に肺動脈弁の逆流.狭窄.不完全閉鎖はなく.肺動脈弁の機能も可能な限り維持する術式です。