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I.
適応症
診断後.まず低酸素血症.代謝性アシドーシスなどを是正する。
出生後に診断されたら.プロスタグランジンを静脈内投与して肺動脈圧を下げ.動脈管の開通を維持する必要があります。
チアノーゼの重症例では.低酸素症の症状を軽減するためにバルーン心房中隔造設術を行う必要があります。
解剖学的矯正(スイッチ手術)は2週間以内に行う。
動脈管開存症や心室中隔欠損症が合併している場合は.生後6ヶ月頃に同時に修正することが可能である。
また.生後2ヶ月以内にスイッチ手術を検討することもあるが.肺動脈圧を測定し.左室圧.肺動脈圧が低下していれば.肺動脈の周径縮小術を行うとともに.左室機能を訓練するために胸動脈から右肺動脈へのシャント術を行う必要がある。
手術は環状動脈形成術後1~2週間以内にできるだけ早く行う必要があり.手術が遅れるとリスクが高くなる。 外科的治療法
1.緩和治療
バルーン心房中隔形成術:低酸素状態がひどく.根治手術が不可能な場合にバルーン心房中隔形成術または心房欠損拡大術が可能で.心房レベルでの大量の血液混合を可能にし.動脈酸素飽和度を上昇させて根治手術に適するまで小児の命をつなぎとめることが可能です。 肺動脈輪部形成術:大きな心室中隔欠損を伴う完全大動脈転位症例では.6ヶ月以内に肺動脈輪部形成術を行い.うっ血性心不全や肺高血圧による肺血管障害を予防することが可能である。 2.根治手術(1)生理的矯正(SenningまたはMustard手術):出生後1-12ヶ月以内に行うことができる.つまり.自己の心膜と心房の壁を使用してプレートバリアを構築し.静脈血の体循環は僧帽弁と左心室に向け.肺静脈は三尖弁と右心室に出血して.房室連結不整合と心室大血管の連結不整合を形成することである。
生理的な矯正を行うこと。 (2)
解剖学的矯正手術(スイッチ手術):これは生後4週間以内に行うことができ.すなわち大動脈と肺動脈の交換と冠動脈の再移植を行い.解剖学的関係の完全な矯正を達成する。
手術の条件は.左右心室圧比>0,85.左室駆出率>0,45.左室拡張末期容積>正常の90%.左室後壁厚>4~4,5mm.心室壁張力<12000dynes/cm2です。
III.手術結果
1980年代.心房内換気は主に大動脈転位症の治療に使われていましたが.近年は解剖学的矯正(switch手術)を行う傾向になってきています。
switch
surgery)を行う傾向にある。
この手術の初期の死亡率.有効性は非常に良好であり.長期追跡の結果.switch手術を受けたTGA児は生理的.心理的に正常者とほとんど変わらず.術後の回復が悪い者は正常者よりやや悪いことが判明した。
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