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I.
適応症
診断後.まず低酸素血症.代謝性アシドーシスなどの是正を行う。
出生後に診断されたら.プロスタグランジンを静注し.肺動脈圧を下げ.動脈管を開存させる必要がある。
チアノーゼの重症例では.低酸素症の症状を軽減するためにバルーン心房中隔造設術を行う必要があります。
解剖学的矯正(スイッチ手術)は2週間以内に行う。
複合動脈管や心室中隔欠損の場合は.生後6ヶ月頃に同時に修正することが可能です。
生後2ヶ月以内の患者さんでもスイッチ手術を検討しますが.肺動脈圧を測定し.左心室と肺動脈の圧が低下していれば.肺動脈の周径縮小術(Banding)を行うとともに.胸動脈から右肺動脈へのシャントを行い左心室機能を訓練する必要があります。
手術は環状出血後1~2週間以内にできるだけ早く行う必要があり.手術が遅れるとリスクが高くなります。 手術療法
1.緩和治療
バルーン心房中隔形成術(Rashkind法):低酸素状態がひどく根治手術が不可能な場合.バルーン心房中隔形成術や心房欠損拡大術で心房レベルでの大量の血液混合を可能にし動脈酸素飽和度を高め.根治手術が可能になるまで生存させることが可能な方法です。 肺動脈輪部形成術:大きな心室中隔欠損を伴う完全大動脈転位症例では.うっ血性心不全や肺高血圧による肺血管障害を防ぐために.6ヶ月以内に肺動脈輪部形成術を行うことができる。 2.根治手術(1)生理学的矯正(SenningまたはMustard手術):これは生後1-12ヶ月以内に行うことができます。すなわち.心房を自己心膜と心房壁でふさぎ.体循環の静脈血を僧帽弁に導き左心室に.肺静脈を三尖弁に導き右心室に入れて.心房心室連結が一定せず.心室大血管の連結が一定しない状態になるようにすることができる。
生理的な矯正を行うこと。 (2)
解剖学的矯正手術(スイッチ手術):これは生後4週間以内に行うことができ.すなわち大動脈と肺動脈の交換と冠動脈の再移植を行い.解剖学的関係の完全な矯正を達成する。
手術条件は.左右心室圧比0.85以上.左室駆出率0.45以上.左室拡張末期容積正常の90%以上.左室後壁厚4~4.5mm以上.心室壁張力12,000
dyne/cm2以下です。
III.
手術結果
1980年代は大動脈転位症の治療に心房内挿管が主に用いられていましたが.近年は解剖学的矯正(anatomical
correction)(switch
surgery)を行う傾向になってきています。
switch
surgery)を行う傾向にある。
初期には死亡率が高かったが.近年は0~4.2%に減少し.成績も非常に良好である。
長期追跡の結果.switch手術を受けたTGA児は生理的・心理的に正常者と変わらず.術後の回復が悪いものは正常者より若干悪いことが判明した。
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