1.大動脈完全転位症の俗称は何ですか？
手術はどのようなものですか？
手術にかかるおおよその費用は？ 大動脈の完全転位とは.心房と心室の接続が一致し.心室と大動脈の接続が一致しない円錐形の動脈幹の奇形です。
大動脈は全体または大部分が右心室から発し.肺動脈は全体または大部分が左心室から発します。 完全大動脈転位症の患者さんの予後は極めて悪い。
未治療の完全転位症例の生存率は奇形の種類と密接な関係がある。
生存率は心室中隔が無傷の完全転位症で最も低い。
主な死因は低酸素症である。
肺炎を繰り返すと有効循環血流量が著しく低下し.突然の低酸素症によりアシドーシスを起こし死亡する場合と.重度のチアノーゼにより赤血球増加.血液粘度上昇.特に脱水により脳血管障害を起こし死亡する場合がある。 大きな心室中隔欠損を合併した症例では.早期生存率が高い。
特に肺血流量の多いものは生存率が低く.うっ血性心不全で死亡する傾向がある。
完全大動脈転位に大きな心室中隔欠損を合併すると.低酸素と豊富な側副血行路のためか.心室中隔欠損単独よりも重度の肺血管疾患の発生率がはるかに高くなる。 動脈反転手術は現在.完全な大動脈転位症の治療に用いられる最も一般的な手術であり.最も良好な治療成績が得られている。
この手術では.2本の大動脈を転位させ.正常な関係に戻すことが行われます。
幼少期や新生児期に外科的な治療が必要となることが多いため.臨床的な治療にはリスクが伴い.おおよその費用は8万円程度となります。 2.矯正性大動脈転位症とは何ですか？
手術はどのようなものですか？
手術費用の目安は？ 大動脈転位矯正術の概念を説明する前に.大動脈の完全転位という概念を理解することが重要です。
完全転位では.心房は心室とつながっていますが.心室は大動脈とつながっておらず.右心房から右心室へ流れる無酸素血液は.正常な肺動脈ではなく.転位した大動脈に流れ込みます。
一方.大動脈転位が矯正された小児では.心室と大動脈の連結が不整合の上に房室連結が不整合であり.右心房から左心室へ流れる無酸素血液は転位肺動脈へ.左心房から右心室へ流れる酸素化血液は転位大動脈へ入るため.これらの小児では房室連結も心室大動脈連結も解剖学的に異常だが生理的に異常である
このため.臨床的には大動脈転位症の矯正型と呼ばれる。 矯正型転位症の根治手術では.房室と心室大動脈の両方の接続を矯正する必要があり.そのため二重転位と呼ばれる。
完全転位よりも手術の難易度が高く.リスクも高いため.手術費用は8万～10万円程度となります。 3.大動脈転位症の治癒率はどの程度ですか？
4.患者さんのおおよその生存期間は？ 近年の心臓血管外科手術の技術全般の向上に伴い.大動脈転位症の手術治癒率は大きく向上し.手術後の患者さんの生活の質もより満足のいくものとなっています。
動脈反転術のみによる完全転位症の死亡率は5～8％程度.二重反転術による修正転位症の死亡率は10～15％程度です。