正常な人間の心臓では.左心系は右心系と直列の閉ループを形成している。
血液は右心.肺動脈.左心.大動脈と順次体内を流れていくが.左心系は右心.肺動脈は左心.大動脈は左心である。
完全な大動脈転位症の患者さんは.胎児期に心臓に奇形があり.右の心臓が大動脈に.左の心臓が肺動脈につながり.比較的独立した二つの平行ループを形成し.肺の血液の酸素飽和度は高く.動脈の血液の酸素飽和度は低くなっています。
肺循環と体循環の交通がないと子供は助からないので.受診した子供にはすべて心房.心室.動脈レベルの交通がある。 2つの主循環の間の血液交換が少なければあざはひどくなり.血液交換が多ければひどくならないが.哺乳困難.息切れ.多汗.成長不良などの心不全の徴候がある。
複合動脈管症のお子さんは.肺動脈から大動脈へのシャントのため.上肢よりも下肢の酸素飽和度が高くなり.色が少し紫色になることがあります。 大動脈転位症が疑われる患者さんは.病院で超音波検査.胸部レントゲン写真.心電図検査を受ける必要があります。
通常.超音波検査で確定診断ができます。
肺動脈圧や左心サイズなどを把握するために.さらなる画像診断やカテーテル検査が必要な場合もあります。
2つの主循環の連絡が動脈カテーテルに依存している場合は.動脈カテーテルの早期自己閉鎖を防ぐために酸素吸入を避け.2つの主循環の連絡が最小の場合は.主要医療機関で緊急手術を行う必要があります。 完全な大動脈転位症は.介入しなければ生後平均3～19カ月で死亡し.20～30歳まで生存するのはごく少数である。
手術以外に有効な治療法はなく.術式には動脈反転術.内トンネル＋外導管術などがある。