目的
左室流出路閉塞を伴う完全大動脈転位症患者における動脈反転術後の左室流出路閉塞と大動脈弁機能の改善を検討する。
方法
2002年から2013年にかけて，Fu
Wai心臓血管病院で549人の小児が手術を受けた。このうち42人は左室流出路閉塞を併発しており，男性31人，女性11人，年齢中央値12カ月（7日～96カ月），体重中央値6.5（3.5～26.0）kg，末梢経皮酸素飽和度52～85％，左室流出路病変型が含まれていた。
肺動脈弁異常.弁膜下隔壁.トンネル状狭窄.心筋狭窄.副弁組織.複合病変などである。
手術は病変の種類により.接合部癒着に対する接合部剥離.弁下隔壁の切除.単純心筋狭窄に対する肥大筋束または心室中隔の一部切除.環状狭窄またはトンネル状狭窄に対する線維組織および肥大筋の切除.傍弁組織または非機能的腱索の切除.中隔欠損から左心室に及ぶ腱索の再植え付けなどの方法が取られました。
結果
平均体外循環時間は147～344分（193.5±73.1）.大動脈ブロック時間は139（109～305）分.人工呼吸器使用時間は36（3～960）時間.ICU滞在日数は5（1～48）日。体外膜酸素化（ECMO）は3例を補助したが.すべて正常に離脱した。
早期死亡は2例，多臓器不全1例，重症感染症1例であった。
追跡中に1例が原因不明で死亡，3例が追跡不能となり，36例が24（3～116）カ月追跡された。左室流出路閉塞の再発1例は弁下の肥厚線維組織の制限に起因し，新大動脈弁の軽度狭窄1例，小型逆流11例，中型逆流2例，追跡時の左室-大動脈圧差中央値は4（2～49）mmHgであった。
心イベント回避率は1年目で91%±5%，5年目で78%±8%であった。
結論
左室流出路閉塞を合併した完全大動脈転位症では，閉塞の重症度を解剖学的特徴と圧力差の観点から評価する必要があり，適切な適応があれば，操作的パルスリバーサルにより満足な中長期転帰が得られる．