完全大動脈転位症（D-TGA）は.房室連結が一致し.心室大動脈連結が不一致.すなわち解剖学的に右心室が大動脈に.解剖学的に左心室が肺動脈に連結している状態である。
新生児期のチアノーゼ型先天性心疾患では最も多く.心不全を発症しやすく.死亡率も高い。
肺動脈狭窄がない場合.生後4ヶ月で治癒の可能性は失われ.放置すると90％以上の子供が生後1年以内に死亡する。
年齢や状態の異なる小児では手術方法が異なるため.完全かつ正確な術前診断が重要である[1,2,3]。
心臓血管造影は先天性心疾患の診断のためのゴールドスタンダードですが.その侵襲的な性質と不便なレビューとフォローアップにより臨床での使用は制限されています[4]。
心エコー検査は簡便で非侵襲的であるという利点を有し.様々な先天性心疾患の診断に広く用いられている[5]。
本論文では.D-TGAの診断と管理における心エコーの価値について.以下のように概説する。 I.
完全大動脈転位症の病理学的基礎
D-TGAの発生学的形成機序は.円錐状の動脈幹の異常な分離と回転に関連している[6]。
円錐が大動脈の下に現れ.肺動脈の下に消えると.大血管の前後相対関係が逆転する.すなわち.大動脈は元の後方位置から前方位置に移動し.前大動脈は右心室から.後肺動脈は左心室から発せられる。
通常.大動脈の下には円錐状の構造はなく.大血管転位後は大動脈弁の下に筋円錐が出現するが.これは三尖弁と直接連続するものではない。
一方.肺動脈弁と僧帽弁の間には線維性の連続性がある。
右心室壁は生前は薄いが.生後急速に成長し.左心室を追い越すこともある。
大動脈転位症の最も明らかな特徴は.大動脈と肺動脈との相対的な位置関係の異常である。
大動脈は肺動脈の右前方にあるのが一般的ですが.肺動脈の前方.左前方.まれに肺動脈の右後方に位置することも見られます。 D-TGAは心室中隔欠損と左室流出路閉塞の合併の有無によって分類することができる。
他の心血管奇形（卵円孔開存と動脈管開存を除く）を伴わない大動脈転位は単純性大動脈転位と呼ばれる（症例の約50％）。
心室中隔欠損症は約40％から45％の症例に認められ.そのほぼ3分の2は小さいものである。
心室中隔欠損症は一般的に膜周囲欠損と心筋欠損である。
心室中隔欠損の整列不良は.円錐（流出路）中隔が前方または後方に移動した場合に起こりうる。
円錐中隔の前方への偏位は大動脈下狭窄を引き起こし.これは大動脈の狭窄または大動脈弓の中断を伴うことがある。
円錐中隔の不整列が右心室側に偏位すると.肺動脈弁の一部が右心室上に乗り上げ.重症例では中隔欠損が肺動脈弁の直下に位置して.一種の右心室二重出口（Taussing
B奇形）を形成することがある。
二次卵円孔中隔欠損は約10％～25％の症例に認められます。 約25％の症例で左室流出路閉塞と組み合わされ.閉塞は左室流出路のどこにでも発生する可能性があります。
中隔が無傷の場合.右室流出路は左室流出路と平行になり.中隔は通常の空間的に湾曲した偏向とは異なり.平板のように見えます。
この場合.中隔の左室腔への偏向.収縮期の僧帽弁前方運動.収縮中期閉鎖までの肺動脈弁フラッター（低肺動脈圧.低収縮末期左室腔容積による）に伴う軽度から中等度の出力肺動脈下狭窄が併存していることが多いです。
心室中隔欠損症との組み合わせでは.肺動脈弁狭窄.弁下狭窄に加えて.円錐中隔の後方変位.僧帽弁装置の心室中隔への異常付着.心室中隔欠損から肺動脈下部へ突き出た三尖弁の過成長も見られる。 大動脈転位症では.体循環と肺循環の間に平行に走る循環器系が形成される。
胎児では.閉塞していない卵円孔と動脈管が存在するため.平行体循環と肺循環は正常な発達を妨げることはない。
出生後の体循環と肺循環が並行した状態では.酸素を含んだ肺静脈血が左心室を経由して肺循環に流入したままであり.体循環からの酸素を含まない血液は肺に入ってガス交換することができない。
卵円孔開存.心房中隔欠損.心室中隔欠損.動脈管開存など.2つの循環の間の交通が存在することによってのみ生存が維持されるのである。
2つの循環の間で交換される有効血流の量は.交換の部位とサイズに依存する。
また.分流量は心室コンプライアンス.心室圧ステップ差.呼吸相および循環の血管抵抗に依存する。 D-TGAの心エコー診断
(a)
完全大動脈転位症の心エコー診断
心房.心室.大動脈の位置とそれらの連関は.連続セグメント心エコーにより決定することが可能である。
D-TGAは一貫した房室結合と一貫しない心室大動脈結合に基づいて診断することができる。
剣状突起下視野は両心室の流出路と大動脈を同時に示すことができるので.D-TGAの診断に特に有用である。
四室剣状突起下面図では.左側に解剖学的な左心室.右側に解剖学的な右心室を示し.プローブを上向きにすると.左心室に付着する総肺動脈幹が左肺動脈と右肺動脈に分かれ.さらに上向きにすると右心室に付着する大動脈が示される。 D-TGAでは大動脈は肺動脈と平行であるが.正常な心臓では右室流出路は大動脈の前を右から左へ.左室流出路は左から右へ.大動脈は肺動脈と螺旋を描くように走っている。
したがって.胸骨傍大動脈の長軸像では.前方に大動脈.後方に肺動脈が見えるが.大動脈弁が肺動脈弁より高い位置にある。
傍胸骨大動脈の短軸像では.大動脈と肺動脈根の位置関係がわかる。
ほとんどの場合.大動脈弁は肺動脈弁の前方右側に位置している。
プローブをやや上向きにすると.後方に位置する肺動脈が左右に分岐しているのがわかる。 (ii)
複合奇形の超音波診断
閉鎖されていない動脈管は胸骨上大動脈弓の長軸像で容易に確認することができる。
大動脈の空間的位置が平行であるため.大動脈弓の断面で動脈管を確認することができる。
また.肺動脈を示すカラーフロー画像では.動脈管を介したシャント血流が確認できる。
卵円孔開存や心房中隔欠損の検査には.剣状突起下4室観や2心房観がしばしば用いられ.ドップラー法と組み合わせてシャント流を推定することができる。 心室中隔欠損は一般的に流出路中隔と膜周囲に認められる。
左心室の傍胸骨長軸像が.整列不良の流出路中隔欠損を示すのに最も適した像である。
舟状中隔は前方に変位し.海綿状中隔との整列が悪いため.肺動脈が海綿状中隔の上に乗り.右室流出路狭窄が生じることがある。
肺動脈が中隔の50％を越える肺中隔下欠損は右室二重流出と似ているが.D-TGAでは肺動脈弁と僧帽弁の直接接続が維持される。
傍胸骨短軸像では.右室double
outletでは大動脈と肺動脈が並置しているが.D-TGAでは大動脈と肺動脈はより前方および後方に位置している。
右室流出路狭窄は.大動脈弓部閉塞を伴うこともある。
大動脈弁下狭窄症や三尖弁奇形の頂部および剣状突起下四室像が有用である。
左室傍胸骨長軸像と剣状突起下4室像では.整列不良の中隔欠損と肺動脈下狭窄を認めることがある。
膜周囲型心室中隔欠損症は.頂部および剣状突起下4室像において.僧帽弁と三尖弁の間に中隔組織がないことが特徴である。 Zhang
Yuqiら[7]は.外科的にD-TGAと確認された118人の患者を要約し.心房直交と右心室結節の大動脈右転位（S.D.D）が112例（94.9%）.心房逆位と左心室結節の大動脈左転位（I.L.L）が6例（5.1%）であることを明らかにしました。
その他の複合奇形は.左上大静脈遺残.左室流出路閉塞.完全心房中隔欠損.大動脈狭窄.大動脈弓の中断であり.基本的に文献の結果と一致した[5]。 III.冠動脈奇形を合併したD-TGAの診断
D-TGAに対する手術は大動脈反転術が望ましいが.冠動脈グラフトが必要である。
小児の冠動脈は細いため.起始部や配列の異常も併せると.手術が困難であったり.術中の冠動脈損傷につながり.術後の心筋灌流不足や心原性死につながることが多い。
そのため.術前に冠動脈の解剖型が正しく判明することが重要である[3]。 2次元心エコーの適用により.約95％の症例で冠動脈を明確に示すことができると報告されている。
傍大動脈基部の短軸像では.プローブを時計回りに10-30°回転させると左冠動脈が.反時計回りに10-30°回転させると右冠動脈が明瞭に表示され.冠動脈の起源と近位セグメントを示す。
プローブを左肩に向けた傍胸骨長軸像では左冠動脈とその分枝が.大動脈基部を通る長軸像では右冠動脈が映し出される。
剣状突起下および頂部ビューは.右冠動脈枝の異常を描出するのに有用である[8,9]。
Zhang
Yuqiら[10]がまとめた118例では.正常冠動脈が104本（88.1%）.異常冠動脈が14本（11.9%）であった。
大動脈は13例（92.9％）で複合冠動脈奇形の右側に位置し.大動脈は1例（7.1％）で冠動脈奇形と前方で複合していた。
冠動脈奇形14例中，心エコーが正しかったのは10例（71.4%）で，3例は右冠状静脈洞の単冠状動脈，3例は右冠状動脈からの回旋枝，2例は右冠状静脈洞の2冠状動脈，2例は左冠状静脈洞の2冠状動脈であった．
冠動脈の2例。
残りの4例では.2例で左右の冠状静脈洞に冠動脈の「開口部」が認められ.正常な冠動脈と誤診され.誤診率は14.3％であった。
発生率は11.9％で.諸外国の33.0％と比較して低い。
中国のHuang
Meirongら[12]の研究では.冠動脈異常の発生率は25.5％であり.よくあるタイプは右冠状静脈洞に1本の冠動脈（7.3％）と右冠状静脈洞に2本の冠動脈（5.5％）であると結論付けています。
このグループの冠動脈異常の発生率が低いのは.このグループの患者がすべて手術患者であり.治療を放棄した患者や術前に死亡した患者が含まれていないことと関係があると思われる。 D-TGAは胚の主肺動脈円錐と下肺動脈円錐の逆説的吸収の結果であり.円錐の回転の程度の違いにより2群の半月弁の様々な異なる空間位置がもたらされる
[6]
。
回転の異常により.スペント洞由来の冠動脈胚細胞と.心室間溝および心房間溝に位置する冠動脈血管胚細胞の接続が異常となり.冠動脈の起源とコースの異常が生じる。
我々の研究では.冠動脈異常の発生率は.大動脈が前方に位置する者（1.9％）は.右前・右側大動脈の者（22.0％）より有意に低かったが.Eliottら［13］は.右前大動脈を持つ者は典型的冠動脈になりやすく.主動脈と肺動脈が左右並列の者は右冠動脈から発する回旋枝が多くみられると示唆している。
このことから.冠動脈の異常と主動脈と肺動脈の回転角度に関係がある可能性が示唆された。 他の著者は.冠動脈異常の発生が心室中隔欠損と関連している可能性を示唆している。
我々の研究では.冠動脈異常の発生率は.無傷の心室中隔欠損症患者（6.0％）よりも複合心室中隔欠損症患者（25.8％）で有意に高いことが判明した。
このことから.冠動脈異常の発生と心室中隔欠損の有無には.実際に関係があることが示唆された。 D-TGAに対する第2相迅速大動脈反転手術のタイミングを決定するための心エコーの役割
大動脈反転手術（ASO）はD-TGAを修正するための最良の外科的選択肢である。
無傷の心室中隔または複合型小心室中隔欠損の患者では.手術時の年齢が2週間未満であることが望ましい。
診察時の年齢が高い場合.左心室が変性し.体循環の後負荷を受けられなくなると.ASOの成功率は低くなる[14]。
このような場合.従来は心房内転位術（Senning法.Mustard法）が選択されることが多かったが.成功率は95％程度であるが.右室不全.三尖弁逆流.不整脈などの長期合併症が多く.現在は臨床で用いられることは少なくなってきている。 1989年.Jonasら[15]は急速二期大動脈反転術の概念を提唱し.肺動脈輪部形成術後7日程度で左室質量が1倍程度になり.大動脈反転術を行っても問題ないと結論付けたが.肺動脈輪部形成術を行う適応.二期手術の時期を判断する指標は明確ではなかった。
2001年.Cedilら[16]がD-TGAで心室中隔無傷の22例について検討した。
2001年.Cedilら[16]はD-TGAの無傷の心室中隔を有する22例を検討し.3週齢以上で中隔が左室表面に向かって突出し.手術時の左室肥満度が35g/㎡以下であれば.速やかに2期大動脈逆流を実施すべきと結論付け.肺動脈輪形成術と体肺バイパスの約10日後に左右心室圧比65%以上.左室肥満度が50g/㎡以上であれば.大動脈逆流の可能性はあるとしています。
この基準に従って.Zhang
Yuqiら[17]は.無傷の心室中隔または小さな心室中隔欠損を合併したD-TGA患者13例に迅速な第2段大動脈反転術を行い.10例で成功.3例で致命的であった。
これはCedilらの結果[16]と同様であり.高齢の無傷の心室中隔または小心室中隔欠損を合併したD-TGA患者において.迅速な第2段の大動脈逆流が可能であることが示唆された。 また.Zhang
Yuqiらの研究では.13例すべてでLV
mass
indexが50
g/m2より有意に高く.LV
mass
indexは2期手術の結果を予測しないことが示唆された。
計算式におけるLVDD.LVPWT.IVSTを独自に解析したところ.手術が成功しLV
massが増加した10例ではLVDD.LVPWT.IVSTが有意に増加し.左心室の傍骨短軸像では隔壁が右心室表面に向かって突出していることが確認された。
一方.死亡した3例はいずれもLVDDが有意に上昇せず.LVPWTとIVSTの上昇により左室質量は依然として増加していたが.傍胸骨左室短軸像では中隔が平坦化し.右室面へ大きく突出することはなかった。
これはLyerら[18]の結果と同様であり.LVDDと中隔の形状が手術結果の予測に使用できることが示唆された。 肺動脈輪部形成術前に左室機能が正常であった患者13名において.輪部形成術後1日目に左室収縮機能が有意に低下したが.これは左室後負荷の急性増量と左室心筋水腫に関連していると思われる。
心房中隔が無傷の場合.左室後負荷の急増と心室肥大により心室拡張期圧が上昇し.心室収縮機能がFrank-Starling曲線に従って補償されることが知られている[19,20]。
我々の患者では.全員が心房中隔欠損または卵円孔開存と心室肥大を併発していたが.拡張期に心房の高さに非制限的な左から右へのシャントが存在するため.心室拡張期圧は大きく変化せず.代償機構が存在しない場合は心不全が発生した。
鳴動後3〜4日で左室が肥大化すると心筋収縮力が上昇し.心筋細胞の浮腫が治まり左室収縮機能は徐々に正常化する。
当院で死亡した3名の患者において，肺動脈輪部形成術の前後で左室駆出率および短縮率は正常であり，単一の心機能指標で予後を予測することはできないことが示された． 結論として，心エコーはD-TGAとその合併奇形をより正確に診断し，手術のタイミングを決定するための重要な客観的指標となり，心疾患前症の診断と管理において非常に重要な役割を果たすと考えられる．