完全大血管転位症（TGA）は.新生児のチアノーゼ型先天性心疾患の中で最も一般的な臨床形態であり.出生時に重度の低酸素血症を伴い.外科的治療を受けない場合は80％の子供が2ヶ月以内に死亡する。
TGAに対する心房内転位術（Seening術.Mustard術を含む）では心臓の解剖学的奇形が解消されず.長期追跡により右室駆出率.後負荷.心筋反応性が著しく低下し.大動脈逆流.不整脈.心停止を起こしやすいことが明らかになった1）。
Lecompteの修正により.ASOはTGAの治療法として選択されるようになった。
生理的な肺動脈圧の低下は生後2週間から始まり.左室圧が低下します。
適時に介入しないと左室の廃用性形成不全が起こり.体循環における圧力の必要性に影響を与え.大きな心室中隔欠損を伴う場合は.容易に小児の病的肺高血圧を引き起こす可能性があります。
したがって.ASOによるTGAの治療には.生後2週間以内が最適である
[3]
。
Castanedaら
[4]
は.1983年に大動脈転座の新生児に対してパルスリバーサル手術を開始しました。
以下.新生児大動脈転位症に対するASO術の経過を概説する。
浙江大学医学部附属小児病院心臓外科
張哲偉
術前準備
小児心臓病態の包括的理解
早産であるかどうかは文献で報告されている。
肝臓.腎臓.肺.脳の発達と機能.TGAと組み合わせた他の奇形の存在.冠動脈の解剖学的構造.感染の有無は.やはり手術の危険因子である[5]。
新生児では一般的にカテーテル検査は推奨されず.心臓超音波検査が主な心臓の病態を調べる方法となります。(4)
重篤な三尖弁および僧帽弁逆流がないこと
(5)
グラフトに影響を及ぼす冠動脈奇形がないこと。
追跡調査の結果.大血管の解剖学的位置関係.肺大動脈径の差の大きさ.大動脈肺動脈弁の状態.冠動脈の解剖学的タイプなどが.術後の大動脈弁閉鎖不全症.上行大動脈閉塞.肺狭窄.冠動脈狭窄の高リスク因子となることが判明した。
上記の基準を適切に緩和することで.左室の形態や圧力.肺血管抵抗は内科的治療で改善でき.肺動脈弁や左室流出路の狭窄.冠動脈の奇形などは外科的に対処できることが示唆されている[4]。
また.複雑な冠動脈の形態の理解と冠動脈吻合のさらなる改良により.どのようなタイプの冠動脈のTGAに対してもASOが可能であることが示唆されている。
動脈管開存は小児の心肺機能を改善する
1970年代から1980年代にかけて.多くの著者が動脈管依存性先天性心疾患の新生児にプロチルベストロール（PGE1）を使用したことを報告している7。PGE1は小肺動脈と動脈管を拡張し.左房に戻る血液量を増加させて左房圧力を高め.左房から卵円孔または心房中隔欠損を介して右房と右心室に酸素化血液のシャントが行われる
大動脈の酸素飽和度が上昇し.低酸素血症が改善される。
また.PGE
1は.肺微小血管を直接拡張することにより.肺動脈圧および肺血管抵抗を減少させる[8]。
その他の術前準備
低流量経鼻カテーテル酸素吸入.一般に酸素濃度25％～30％.動脈カテーテルの痙攣を誘発する高酸素濃度を避け.低心拍出量症候群と疾患の悪化につながる可能性があるため。
体外循環により誘発される炎症反応を抑え.小児の生理状態を可能な限り改善するために.手術の1日前にデキサメタゾンを投与する[3]。
手術の方法
遊離大動脈の剥離
新生児の胸腺は大きいため.手術の妨げになる場合は一部または全部を切除することがある。
大動脈と肺動脈の位置関係.両大血管の径の差.冠動脈の解剖学的構造などを手術前に理解しておく必要がある。
大動脈の理想的な位置は前後であるが.大動脈はやや右前.肺動脈はやや左後で.大血管の接続に支障がないことが多い。
上行大動脈は胸骨動脈または左鎖骨下動脈まで.左右の肺動脈は肺門第一分枝まで慎重に遊離させる。
大動脈と肺動脈の十分な解放は.大動脈カニュレーション.主動脈と肺動脈の再建.冠状動脈グラフトを容易にするだけでなく.大動脈弓部狭窄（COA）などの他の併発症の治療にも有効です
[9]．
冠動脈移植の際に損傷した場合.左鎖骨下動脈を使用して冠動脈を修復することが可能です。
体外循環の確立
体外循環の確立には.（1）大動脈.上大静脈.下大静脈を別々にカニュレーションして体外循環
を開始する方法と.（2）大動脈.上大静脈.下大静脈を別々にカニュレーションして体外循環
を開始する方法がある。
これは主に心室中隔欠損症（VSD）とCOAを合併した症例に適応される。
(2)大動脈カニュレーションと上大静脈カニュレーション。
手術時の身体は低流量・低灌流状態であるため.上大静脈カニュレーションと下大静脈からの採血を補助する心腔内吸引チューブを組み合わせ.体外循環装置への全身静脈血還流を完全に満たし.膜の心房中隔欠損（ASD）と小VSDを迅速に修復し.右房切開部を閉鎖し.次の操作を行う。
大動脈転位術を行い.挿管ステップを減らし.手技時間を短縮しています。
低体温.低流量または循環停止の手技は.小児のエネルギー代謝を低下させ.体の酸素要求量を減らし.脳と心筋の保存に役立つ。
しかし.低体温.低流量または循環停止によって引き起こされる炎症反応の遅延は.臓器不全.脳の発達障害.遅い再加温.微小循環の変化および細胞障害を引き起こす可能性がある
[11]
。
常温体外循環中は.小児の体温は35℃～36℃に維持され.高温心筋保護液は10分ごとに1分間または心筋が電気的に活性化しているときに一時的に注入され.術後の修正限外ろ過はルーチンに行われる。
冠動脈移植術
冠動脈移植術はASOの鍵である。
小児の心臓は成人の心臓よりはるかに小さく.心筋はより水分が多く.柔らかい。
心臓内手術はより繊細で正確さが要求され.過剰で不適切な操作は冠動脈や心外膜の出血や損傷を引き起こし.これらはすべて冠動脈の狭窄や圧迫につながり.心筋梗塞や突然死を引き起こす可能性があります
[13]。
冠動脈移植の基本手技：冠動脈を長くするために.冠動脈開口部を含む大動脈のほぼ全壁面も可能な限り大きく切断し.大きな冠動脈ボタンを形成する。
正常なコースの冠動脈は通常.冠動脈幹の自由度だけでよいが.ループコースの異常な冠動脈は通常.グラフトの際のねじれや引っ張りを避けるために冠動脈の第一枝の始まりまで自由にする必要がある
[14]．
複雑な冠動脈奇形に対するいくつかの移植術：(1)
肺動脈「ライブプレート」切開法：冠動脈の早期分岐.特に左冠動脈円錐枝の早期分岐に適する[15]
(2)
「コンベックス窓」法：冠動脈幹のない.あるいは短い.多開口部の冠動脈に適する。
(3）心膜または肺動脈フード拡大法：大動脈と肺動脈のサイズが一致せず.冠動脈グラフトに歪みや虚血が生じ.冠動脈吻合部の位置調整が必要な場合に用いることができる[17]（4）壁内冠動脈グラフト：二つの冠動脈開口を含むボタンを回転.または壁内枝を切除し.次のようにする。
(5)
in
situ冠動脈移植術：これはあらゆる種類の冠動脈奇形と大動脈および肺動脈の位置関係に適しています。
冠動脈吻合は.海外では一般的に5-0または6-0プロレン縫合糸で行われ.中国では一般的に6-0または7-0プロレン縫合糸が使用されます。
新大動脈吻合が完了したら.換気・開腹後に左右の冠動脈の灌流を注意深く確認し.心筋が赤い色をしていること.虚血の暗い部分がないことを確認します。
手術技術の向上と強化により.冠動脈グラフトはもはや独立した手術危険因子ではないが.冠動脈グラフト中の損傷や歪み.グラフト後の圧迫.奇形冠動脈は依然として遠隔再手術や心筋虚血死の重要な原因となる
[19]
。
Chang
ら
[15,
17]
は.新生児大動脈吻合完了後の冠動脈ボタンの位置を適切に選択することで.冠動脈ボタンの位置の不良が有意に減少すると結論付けている。
冠動脈の置換不良の発生を減少させ.冠動脈グラフトの合併症と死亡率を減少させた。
手術時間の短縮と大動脈の適時開通
Juanら［5］は.ASO手術後の体外循環時間.大動脈ブロック時間.心停止時間は他の合併症の危険因子であると報告し.手術ステップをできるだけ少なくし.巧みに手術し心筋保護を強化し.再建後の新大動脈の再温・通気開通して早期に心拍が得られるよう提唱しています。
術後の左心機能の回復は手術の成否を判断する基本であり.左心機能.体循環圧.循環血液量を把握するためには左房圧のモニタリングが重要であるため.術後に左房圧測定チューブをルーチンに設置し.その方法は（1）右房から心房中隔を経由.（2）左房から直接挿入.左上肺静脈を損傷しないように注意の2通りである。
ペースメーカーの使用は.心筋水腫.心筋灌流不良.心筋エネルギー代謝の低下.体外循環や手術などのストレス刺激による内部環境の乱れなどにより.不整脈の主な原因となる。
これらの不整脈の中には.臨床的には症状を呈さないものの.失神.脳卒中.突然死などの致命的な合併症を引き起こすものもある。
したがって.術後の不整脈の発生を抑えるために.複合型VSDを有する小児にはルーチンにペーシングリードを設置し.リズムを注意深くモニターし.適時に投薬や永久ペースメーカーによる治療を行うことが望まれます。
術後のダウンタイム
循環安定性の維持
心筋蘇生の初期段階にあり.左心室が物理的循環に再適応し始めるので.心拍終了時に血管作動薬を投与することが可能である。
左房圧（LAP）6～10mmHg（1mmHg＝0.133kPa）.中心静脈圧（CVP）7～13emil
O.平均動脈圧（MAP）40～70mmHg.脈差15mmHg以上.心拍135～190回/分の状態を維持し.ドブタミン.ドブタミンは3～5g/（kg/分）で連続送気させる。
それでも血圧維持が難しく.浮腫や尿量が少ない場合は.エピネフリン0.03～0.50g/(kg/分).ミルリノン0.30～0.75g/(kg/雨).活性カルシウム1ml/(kg/h)を追加することがあります[19]。
血管作動薬の組み合わせは.動脈および静脈の血管平滑筋を弛緩・拡張させ.体循環および肺循環の抵抗を減らし.心筋の血液置換量を増加させ.心筋の仕事を減らしながら正の強心効果を発揮する。
血小板を汲み上げるためのセントラルスタティックポンプ.出血を止めるためのヒトプロトロンビン複合体.ヘパリンを中和するためのフィセチンを患者に投与する必要がある。
心拍出量低下.毛細血管漏出.ナトリウム貯留を避けるため.HCTを0.30～0.35に維持する必要があります
[21]
。
遅延性胸部閉鎖（DSC）
術後心臓DSCの概念は.1975年にRiahiら［22］により導入され.心臓圧迫の症状を軽減するために胸骨を開いた状態で保持するために.開心術後の成人に初めて用いられました。McElhinneyら［23］は.DSCが新生児心臓手術後の縦隔圧迫の問題に対する有効な解決法であると結論付けています。ASOは重度の心筋水腫と肺水腫がある長い手術です。
通常の胸部閉鎖では心臓が圧迫され.血液循環に影響を与える。
[24]
。
新生児では.体外循環チューブまたは5mlシリンジ注射器から長さ3～4cmの支持棒を2本作り.胸骨を入れ込むように端に切り込みを入れ.支持棒を非吸収性縫合糸で胸骨端に固定する。
胸腔は2つの方法で外界から隔離される：(1)
胸骨切開部の皮膚縁を比較的連続して縫合する方法.(2)
皮膚縁をゴアテックスパッチで連続して縫合し.透明シリコーンフィルムで覆う方法。dSCは通常2～3日続き.子どもが血行動態的に安定し心筋浮腫が消失し出血もなく.補助器具も引き上げた後に行う
[25].
その他の外科手術の進歩
ECMOの適用
手術後.小児の心肺機能が十分に回復せず.血圧.心拍.酸素飽和度が不安定で.尿量が少なく.低心拍出量を合併し.従来の治療が有効でなく.体外循環から取り出すことができない場合.小児の心奇形が修正され.肺病変が可逆的であれば.肺ガス交換作業と心臓ポンプ機能の代替となり.心臓と肺の機能を得られるようECMOによる支援を検討する必要があります。
ECMOは1974年に初めて新生児に使用された。
新生児におけるECMOの選択基準は.妊娠週数＞34週.体重＞2000g.活発な出血と重度の凝固障害がないこと.手術後の致命的な解剖学的奇形がないこと.可逆性の肺の病理学的特徴である
[27]．
新生児の術後心肺補助には.静脈-動脈（V-A）.右心房-大動脈モデルが使用された。
術後.シャットダウンが不可能な場合は.元の心臓カニューレを使用してECMOを確立し.体外循環からECMOに直接移行する。
治療のためにケアユニットに戻す。
イクチオスペルミンによる毒性反応の予防
現在.体外循環や心臓手術の技術向上に伴い.手術による罹患率と死亡率は著しく低下しているが.イクチオスペルミンによる重度の毒性反応は心臓手術を受ける患者の重要な死因となりつつある。
肝.腎および肺の機能が未熟な新生児は.魚鱗堤の毒性に対してより感受性が高い。
魚精蛋白中毒の最も一般的な臨床症状は.魚精蛋白投与後5-10分で突然の心拍数低下.心筋収縮力の低下.血圧低下.心拍出量低下.肺血管抵抗増加.肺動脈圧上昇.気道圧上昇.右心拡大.泡状の血痰などである。
イクチオスペルミンの毒性反応の主な機序は.イクチオスペルミンによる直接的な心筋障害.アレルギー反応による補体や免疫複合体の活性化による肺血管収縮や肺高血圧.過剰イクチオスペルミンの異常代理物質によるNO生成による体循環圧の低下などである[28-30]。
魚精の毒性反応の予防と管理のために.国内外の学者が多くの研究を行い.その発生機序と病理過程に基づいて.（1）活性化凝固時間（ACT）/活性化部分トロンボプラスチン時間（AfyITr）の監視と正確な投与.（2）ヒト魚精を末梢静脈または大動脈根から少量ポンプ注入.（3）魚精の決定的管理.を提唱してきた。
毒性反応：重症低心拍出量症候群または心停止に対して.直ちに二次補助循環に移行し.降圧剤と陽性強心剤を適用しながら.脳.心臓.肺.腎臓機能の保護を強化し.心臓.肺.腎臓.血管機能の完全回復を可能にするために十分長い時間補助する；（4）子供の心臓リズムと心拍数が安定して.心筋収縮は強い.循環は安定して.血液酸素飽和度は満足した後フィセチン投入；(5)
低分子で毒性反応の少ないフィセチンを使用する[31-32]。
麻酔・手術監視理論の進歩.体外循環の開発・改良.手術技術の向上により.新生児大血管転位症の手術成功率はますます高くなり.以前は手術不可能であった子供も救命できるようになるであろう。
しかし.冠動脈奇形.二大血管の発育不良.心奇形の合併.体外循環の長期化.大動脈ブロック.心停止などは依然として手術に影響を与える要因である。
術後の冠状動脈狭窄症.大動脈弁閉鎖不全症.肺動脈狭窄症.不整脈.神経発達不全症の発生は.今日の手術で解決しなければならない主な問題点である。
(Zhang
Zewei)
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