画像診断やその他の検査により.基本的に腫瘍を完全に切除できると評価された人はまず手術を行い.腫瘍の完全切除が困難な人は生検のみを行い.明確な診断がついた後に手術前に化学療法を行う。 低リスクの患者には化学療法を4コース行った後に十分な評価を行い.4コース後に完全寛解が得られれば薬剤の中止を考慮し.治療の総コースは10回以内とする。 中リスク群では.4～6コースの化学療法で完全寛解が得られたら中止を考慮し.化学療法は最大13コース.すなわち42週までとする。 12コースを超えて投与する場合はレジメンの個別調整を考慮し.化学療法12週後の評価で腫瘍が進行している.腫瘍が拡大している.または新たな病変が存在する場合は幹細胞移植を考慮する。 高リスク群では.54週ですべての化学療法を終了し.全治療コースが12コースを超えた時点で個別化レジメンを検討し.腫瘍の病勢進行が評価された時点で幹細胞移植を検討する。 横紋筋肉腫は一般的な小児軟部肉腫で.異常に増殖した初期筋細胞から発生し.身体の様々な部位に発生する。 発生部位では痛みを伴わない腫瘤として現れ.隣接組織に浸潤し.遠隔転移を起こすこともある。 横紋筋肉腫は組織型により.胚性横紋筋肉腫.小胞性横紋筋肉腫.多形性横紋筋肉腫または間葉性横紋筋肉腫に分類される。 胚性横紋筋肉腫は横紋筋肉腫全体の57％を占め.横紋筋肉腫の中で最も予後が良好なタイプである。 胚性横紋筋肉腫の治療は手術.化学療法.放射線療法を組み合わせて行う。 化学療法は治療の非常に重要な要素であり.胚性横紋筋肉腫のすべてのリスク群に必要である。 低リスク群の化学療法レジメンにはVAC.VA.中リスク群の化学療法レジメンにはVAC.VI.高リスク群の化学療法レジメンにはVAC.VI.VDC.IE.中心浸潤群の化学療法レジメンにはVAI.VAC.VDE.VDIが含まれる
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