多発性肝嚢胞は一般に単純性多発性肝嚢胞と呼ばれ、肝臓の先天性良性疾患の中では比較的頻度の高い疾患である。 単純性多発性肝嚢胞は、胚性胆道系発生後期の肝内胆管発生異常に由来し、男女とも同様の発生率で、通常、多発性嚢胞腎や脾臓、膵臓、卵巣の嚢胞とは関連しない。 多発性嚢胞は肝臓に散在し、嚢胞の数は少なく孤立しており、嚢胞の大きさも様々である。 単純性多発性肝嚢胞の患者のほとんどは、嚢胞の大きさが形成後安定し、生涯を通じて変化せず、肝障害を起こすことがほとんどないため、生涯を通じて臨床症状を呈することはない。 少数の患者では、嚢胞がゆっくりと成長するケースもある。 ごく少数の患者では、時に大きな嚢胞、嚢胞の破裂、嚢胞内出血、嚢胞内感染によって臨床症状が誘発されることがあります。 臨床症状を伴う単純性多発性肝嚢胞の治療は、嚢胞と腹腔の位置に基づいて行うべきである。