アミロイド沈着症は.全身性アミロイドーシスとも呼ばれ.全身の細胞外組織腔にアミロイドが沈着することにより.細胞や器官の機能を障害する疾患です。Pickenらが提唱した全身性アミロイドーシスの最も新しい定義は.次のとおりです。 感染症は.タンパク質分子の折りたたみ異常など.さまざまな要因で引き起こされ.アミロイド沈着症候群を引き起こす。 沈着するアミロイドや関与する臓器が異なるため.臨床症状は一様ではありません。 一般的に影響を受ける臓器は.肝臓.腎臓.神経.心臓.消化管.および皮膚.舌.リンパ節などのその他の組織である。 全身の組織や臓器が侵されることもありますが.必ずしも臨床症状が出るとは限りません。 アミロイド沈着症の鑑別診断は2段階あります。第1段階はアミロイドーシスと他の疾患との鑑別です。第2段階はアミロイドーシスの診断が確定した後の鑑別です。アミロイドーシスの種類によって治療法や予後が異なるため.アミロイドーシスの種類の鑑別は臨床的に重要で.見落とされがちです。 アミロイド沈着症は慢性的に経過し.中高年に多く発症するため.中高年で原因不明の慢性臓器肥大や機能不全がある場合は.本疾患の可能性を検討する必要があります。 臨床症状が非特異的であるため.しばしば除外法が用いられる。すなわち.明確な原因が見つからない臓器肥大や機能不全については.本疾患を除外すべき疾患の1つに含め.最終診断は生検の病理検査に依存する。 生検の病理検査（光学顕微鏡.コンゴーレッド染色.偏光）でアミロイドーシスが確認されたら.アミロイドーシスの種類を特定する必要があります。 患者に血液透析歴.家族歴.多発性神経炎がなければ.血液透析関連アミロイドーシス.家族性地中海熱.家族性多発性神経炎.老人性アミロイドーシス.中枢神経系アミロイドーシス.拘束性アミロイドーシスはほぼ除外でき.原発性全身性アミロイドーシス.多発性骨髄腫関連全身性アミロイドーシス.続発性全身性アミロイドーシスを検討する必要があります。 多発性骨髄腫に伴う全身性アミロイドーシスの患者さんは.骨髄腫の臨床症状（骨痛.貧血.感染.高粘性症候群.高カルシウム血症など）.骨吸引で見える骨髄腫細胞.X線で見える溶骨病変.蛋白電気泳動で見えるM蛋白があるはずなので.原発性全身性アミロイドーシスとの鑑別は難しくなく.続発性全身性アミロイドーシス 二次性全身性アミロイドーシスは.慢性感染症（結核.骨髄炎.気管支拡張症.ハンセン病など）または慢性炎症性疾患（関節リウマチ.シェーグレン症候群など）に続発し.原疾患（感染または炎症）が臨床的に顕著に表れることが多い。 AAタンパク質は.酵素標識または蛍光標識されたモノクローナル抗体の適用により区別することができます。