I.概要
国内外の疫学調査は.人種.環境.気候.地理.サンプルサイズなどにより多少異なることが多い。
BP型顔面神経麻痺は末梢性顔面神経麻痺の60～75％を占め.年間発症率は10万人あたり11.5～40.2人.生涯の平均発症率は60人に1人である。
この病気には明らかな季節性はありませんが.夏場の発症率が比較的低いことを示した学者もいます。
生理や排卵期の女性では他の時期よりも発症率が高く.妊娠中の女性ではベル麻痺のリスクが同年齢の非妊娠女性よりも3.3倍高く.一般的に妊娠第3期（つまり妊娠後期.臨月）と産褥期に発症することが多い。
発症率は一般的に左右同じと報告されているが.右側（63％）の発症率が左側よりも高いという報告もある。両側顔面神経麻痺を呈する患者は0.3％で.患者の4％～13％は同側または対側の再発例である。 再発歴のある患者は3回目の発症が多く.3回発症歴のある患者は4回目の発症が50％多い。この再発患者群の1/3は.必ずしも臨床的な糖尿病ではないが.耐糖能異常がある。
患者の約2.5％から12.5％が糖尿病であることが調査されており.Adourは糖尿病患者がベル麻痺を発症する確率が正常者の4.5倍であることを確認した。 また.高血圧の人はリスクが非常に高く.ベル顔面神経麻痺患者の14.1％が高血圧であることも判明している。
家族性のベル麻痺も珍しくなく.Adourは患者の8％に家族歴があり.Mayは17％に家族歴があると報告しています。
発症は急激で.多くは寒風にさらされた既往があり.朝.歯磨きや洗顔時に口角がよだれたり傾いたりすることで気づくことが多い。
2.臨床症状
1.片側の表情筋が麻痺する。 前頭線が消失し.額をしかめることができない。眼裂が大きくなり.まぶたを閉じることができないか.不完全に閉じる。目を閉じたときに麻痺側の眼球が外側を向き.白い強膜が見える。これはベル徴候と呼ばれる。患側の一過性の眼球は縮小するか.鈍くなるか.消失する。患側の鼻唇溝が浅くなり.口角が垂れ下がって唾液が流出する。歯を露出したときに口角が健側に曲がる。頬を膨らませたり.口笛を吹き損ねたりしたときに口輪筋が麻痺する。頬筋が麻痺しているため.患側の歯や頬に食物が滞留しやすい。 頬筋が麻痺しているため.食べ物が患側の頬の間に挟まる。 同時に.下まぶたが弛緩し.外反により涙点が外側を向くため.涙の排出が悪く.涙がこぼれる。
2.一部の患者では.顔面筋麻痺に加えて.患側の舌前方2/3の味覚低下または味覚消失があり.顔面神経損傷が茎状孔の球脊髄神経に達していることを示す。顔面筋麻痺に加えて.患側の舌前方2/3の味覚低下または味覚消失が聴覚過敏を伴う場合.病変は茎状孔枝神経にある。顔面筋麻痺.患側の舌前方2/3の味覚低下または味覚消失に加えて.聴覚過敏も伴う場合.患側の乳様突起部の痛み.耳介の痛み.外耳道の感覚鈍麻がある。 また.被神経節に病変がある場合.被神経節上部の病変が同時に表在性大神経に浸潤し.ハント症候群を示すことがあるが.外耳道や鼓膜にヘルペスはみられず.患側の涙液分泌が減少し.患側の発汗障害がみられることがある。
3.顔面神経の回復が不完全な少数の患者では.合併症が生じることがあります：顔面筋線維性攣縮.顔面筋拘縮.顔面筋痙攣.関節帯運動.ワニ涙症候群など.主に発症12～18ヶ月目に見られます。
顔面筋線維攣縮は.患側の小さく急速で一定しない筋収縮であり.しばしば一過性の眼球運動の増加を伴う。
顔面筋収縮は.患側の眼裂の狭小化.鼻唇裂の深化と延長.患側への口角の反動.随意運動時の顔面筋の収縮不良として現れ.注意深く観察しないと健側と間違われることが多い。 しかし.患者さんに歯を見せるなどの能動的な動作をしてもらうと.健側の表情筋の収縮が正常であるのに対して.拘縮側の表情筋が収縮していないことがわかります。 この理由は.表情筋の部分的な線維化.または神経再生後の筋肉の局所的な過緊張が関係している可能性がある。 その重症度は顔面神経麻痺の重症度に依存する。
顔面痙攣
は.主に頬骨筋.眼輪筋.上唇角筋.口輪筋などの顔面筋の無痛で規則的な発作性の痙攣であり.頬骨筋の不随意的な痙攣が最も一般的で.しばしば拘縮や関連する帯状運動を伴う。 その原因は.神経再生後の対応する顔面神経亜核の機能障害と興奮性の亢進が関係している可能性がある。
顔面筋に関連する帯状運動
は.口を開けるとき.歯を見せるとき.頬を膨らませるとき.吸うときに.患者がより小さな眼裂を呈するときであり.逆に.目を閉じたときに.患者が一過性に上唇をわずかに震わせたり.あるいは患側の口角を不随意に持ち上げたりするときである。 これは.顔面神経を損傷した後.顔面神経のミエリン鞘の回復が悪く.眼輪筋を支配する神経線維が.支配されている眼輪筋下行に移動してしまい.神経の再生が誤った方向に進んでしまうためです。 治療により.神経が完全に修復されれば症状は消失する。 関連する帯状運動の発生率は文献によって大きく異なり.18.3％～55％で.顔面神経麻痺の重症度や回復期間によって発生率が異なることが研究で示されている。
鰐涙症候群
は.唾液分泌を支配する副交感神経線維が涙腺を支配する神経線維に再生する際にずれが生じるために.食べ物（特に風味の強い食べ物）を噛んだとき.あるいは美味しい食べ物を見たり考えたりしたときに患側が涙を流す症状である。
耳介側頭症候群
とは.顎下腺や舌下腺を支配する神経線維が側頭部の汗腺を支配する神経線維に伝わり.顔面神経の副交感神経が再生されることにより.食事の際に側頭部の皮膚の紅潮.局所の熱感.汗の分泌を経験する疾患である。
線条体腱収縮は.顔面筋運動時に患耳の膨張やゴロゴロ音として現れ.しばしば顔面筋の拘縮を伴う。 これは.ずれた神経線維の再生によって起こる運動機能亢進であり.発症率は低い。
顔面神経炎の発症機序は完全には解明されていませんが.一部の患者さんによると.発症の原因は過労と寒冷によるもので.過労を防ぎ.局所の寒冷を避けることが主です。 過労を防ぎ.局所的な冷えを避けることが主な原因であり.さらに運動や体力を強化することで.外邪が侵入しないよう.プラスのエネルギーを盛んにすることができる。 また.精神的な調節に気を配り.楽しい気分を保ち.悪い精神的刺激を避けることも重要である。 3ヶ月後まで回復の兆しがない場合.回復には6ヶ月から1年かかり.すべての患者に後遺症が残った。