末梢性顔面神経麻痺とは.顔の表情筋の片方または両方が麻痺し.患側の顔をしかめたり.目を閉じたり.歯を見せたり.頬を膨らませたりすることができなくなる病気です。 顔面神経麻痺を治療せずにいると.外見が崩れてしまうのです。
I. 原因
最も多い原因は.ベル麻痺としても知られる顔面神経炎で.臨床的な顔面神経麻痺の95%以上を占めます。 顔面神経炎の原因は完全には解明されていませんが.以下のような要因が関係している可能性があります。
1.ウイルスによる感染
ウイルス感染は重要な原因因子であるが.ウイルスが分離されることは稀である。 患耳の奥の痛みが短期間または持続する臨床例の多くは.ウイルス感染によるものです。
2.自己免疫異常
免疫異常は.顔面神経に炎症性変化を起こしやすくします。 再発性顔面神経炎の患者さんについては.内因性要因が支配的なタイプです。
3, 腫瘍
先小角の腫瘍.聴神経腫.頭頸部のその他の腫瘍.顔面神経減圧術の後などは.いずれも顔面神経を損傷する可能性があります。
4.脳幹出血または脳梗塞
脳幹の顔面神経とその周辺にある出血や梗塞は.時に片側または両側の末梢性顔面神経麻痺を引き起こすことがあります。
5.頭蓋・大脳外傷
顔面神経は.頭蓋底骨折や側頭骨の外傷により.さまざまな部位を損傷することがあります。
6.敗血症性炎症
中耳炎.乳様突起炎.耳下腺炎.耳介や耳根の炎症性感染症は.顔面神経の主幹や枝に影響を与える可能性があります。
発症は早く.顔の片側が多い。 季節性はなく.冬から夏にかけて多く.年齢に関係なく見られるが.20~40歳の若年層に多く.男女差はほとんどない。
診断名
ほとんどの患者さんは急性発症.あるいは自覚症状がなく.早朝の歯磨きで患側が漏れる.食事の時に口の中に詰まるなどの症状が見られ.1〜3日で70%.5日で数人がピークに達し.中には治療開始から約2週間.突然患側の耳にヘルペスができて病状が悪化する患者さんがいます。
臨床症状
1.急性発症で.数時間から数日で症状がピークに達する。 最初は耳の後ろの乳様突起や耳の中.顎の角度などに痛みを伴うことがある。
2.片側の顔面表情筋の麻痺が特徴で.口角の歪み.唾液の分泌.言葉の漏れ.頬のふくらみ.口笛.患側の歯と頬の間に食べ物が滞留するなどの症状があります。
味覚障害.唾液の減少.聴覚過敏.乳様突起部の痛み.鼓膜や外耳道の知覚低下.外耳道や鼓膜のヘルペスを伴うこともあります。
診察では.顔の片側で.前頭線の消失.瞼裂線の拡大.鼻唇溝の浅さと平坦化.患側の口角の低垂.歯を見せるときの口角の健側への曲がり.頬杖や口笛をするときの患側の空気漏れが認められます。 額を上げられない.顔をしかめる.まぶたの閉じ方が弱い.不完全である。 目を閉じると.眼球が上方から外側に向き.白い強膜が見える.ベルサインと呼ばれる。
補助的な調査
1.神経生理学
顔面神経麻痺の予後判定には.興奮閾値測定.複合筋活動電位波振幅測定.顔面神経伝導速度測定などが重要である。
2.画像検査
先小脳角の腫瘍.頭蓋底病変.脳橋の血管疾患.その他の後頭蓋窩病変を除外するために.患者によっては頭部のMRIまたはCT検査が必要である。
3.検体検査
4.定期的な血液検査
血中白血球数および分類のほとんどは正常であるが.グルココルチコイドを投与された患者の中には.総白血球数が上昇している場合がある。 ウイルス感染症患者では.リンパ球が増加し.好中球が減少する。
5.生化学的検査
空腹時血糖値が上昇している場合は.糖尿病の診断が確定し.血糖値に影響を与える副腎皮質ホルモンの使用に注意する必要があります。
6.免疫学的検査
明確なヘルペス.またはヘルペスを伴わない患部である頸部や後頭部の著しい痛み.顔面神経麻痺を2回以上発症した患者には.定期的な免疫学的検査が適応となります。
7.脳脊髄液の検査
両顔面神経の末梢同時麻痺を示す脳神経型グリン・バール症候群が疑われる場合は.腰椎穿刺による脳脊髄液検査を行う必要があります。
V. 評価
顔面神経のグレーディング評価。
1.局在性の診断基準
(1)粗面神経節以上の損傷。
(2)粗面神経節の下.線条体筋支部に至る。
(3)下方の脚柱筋枝から球索へ。
(4) 鼓膜の下(剣状突起孔以降を含む)。
2.採点基準
額上げ.しかめっ面.目閉じ.鼻すぼめ.頬骨筋の弱さ.鼻唇溝の深さ.頬を膨らませる能力.口笛の能力.歯の露出.下唇垂振幅の10項目に従って.それぞれの項目を正常(10点).健康側より弱い(7.5点.5点.2.5点).消失(0点)でスコア化し.合計点を評点の基準としています。
VI. 治療
1.一般原則
早期発見.早期治療;グレード分けのための主観的検査;必要な臨床検査;顔面神経の神経支配領域の機能障害を悪化させる原疾患を避け.患側に直接強い風が当たらないようにすることです。
2.グレーディング処理の原則
(1)FP4セグメント1-3グレードは軽度の証拠であり.グルココルチコイドを適用し.血液の循環を改善し.ビタミンB群.理学療法.鍼治療は.一般的に約2〜3週間で回復することができます。
(2) FPの1~4節で4~6級の方は.顔面神経炎であり.骨腔内の顔面神経の浮腫を軽減するため.早期に十分な消炎.脱水.抗ウイルス.血行改善.神経の栄養補給が必要です。 急性期と回復期では.異なる理学療法や鍼灸治療を組み合わせることができます。 非顔面神経炎では.顔面神経麻痺は原疾患の治療後の術後や回復期に多く.鍼灸や理学療法.神経栄養剤などで治療することがほとんどです。
3.段階的治療の原則
(1) 急性期(1~7日間)
炎症を抑え.血行を良くし.顔面神経管の浮腫や神経損傷を軽減するため.薬物療法と理学療法を同時に行うことができる。 ウイルス感染による顔面神経炎には.抗ウイルス剤が必要です。
(2) 復帰時期
回復初期(7-14日)に神経栄養剤.漢方薬.理学療法.電気鍼療法を開始し.顔面神経機能訓練を行う。
回復期の途中(15~28日)では.軽症の場合は前述の方法を継続しますが.重症の場合は.低周波パルス電気刺激.局所マッサージ.メチルコバラミン経穴注射.患幹乳腺孔の外部注射などを行います。
回復期後期(29日以降)には.上記の方法で臨床的に大部分の患者を治癒させることができます。 重症の場合は6~9ヶ月の経過観察が必要で.その間.顔面神経枝の損傷度合いに応じて複数の治療ルート・方法を採用することもあります。
後遺症の治療
どのタイプの顔面神経麻痺も.急性期治療と回復期治療の後.6ヶ月以内に患側の顔面神経を完全に回復させることはできず.患眼の涙(ワニ涙).顔面転位(口角が患側に曲がる.瞼裂が小さい.表情筋痙攣)などが生じます。 このような兆候や症状に対しては.現時点では様々な治療法が有効でない場合もありますが.ボトックスによる矯正治療が試されることがあります。
耳鼻咽喉科・頭頸部外科では.顔面神経減圧術や顔面神経吻合術.眼科では涙道再建術.顔面筋痙攣ではA型ボツリヌス毒素を使用し.標的部位の痙攣筋に注入することがある。 しかし.いずれも程度の差こそあれ.後遺症が残ることは避けられない。
VII.予後
約7割の方が完治し.2割の方が部分的に.1割の方が回復が不十分です。 若い患者さんでは予後良好ですが.高齢の患者さんで乳様突起の痛みを伴う場合や.糖尿病.高血圧.動脈硬化.心筋梗塞などを合併している場合は予後不良とされています。