症例提示 朱君は4歳の子供で.生まれつき両目の虹彩が鮮やかな青色であり.後に両側感音難聴であることが判明し.現在顔面に小さなそばかすの分布が観察される。彼はワールデンブルグ症候群と診断され.PLA総合病院耳鼻咽喉科-頭頸部外科で楊志明教授（部長）により人工内耳移植の治療が行われました。現在.聴覚と言語が順調に回復し.通常の幼稚園に通っています。 小児難聴の主な原因は以下の通りです。I. 症候群性難聴 臨床でよく見られる症候性難聴には.先の症例で述べた大前庭水管症候群.アッシャー症候群.アルステリウム症候群.ワールデンブルグ症候群などがあります。これらの小児は.難聴を含む全身の様々な臓器に一群の臨床症状を呈することが多い。ワーデンブルグ症候群（ws）は.症候性難聴の最も一般的な臨床原因の一つであり.常染色体優性遺伝することが知られています。Waardenburg症候群は.神経堤由来のメラノサイトの欠如による神経堤細胞の機能異常の症候群で.感音性難聴と色素異常が特徴で.後者には虹彩異色症.白い前髪.早期白髪.皮膚の色素低下やソバカスなどが含まれます。その他の症状としては.外反.高くて広い鼻根.多毛.一本眉または中眉毛の紅潮がある。 治療は.難聴の程度に応じて補聴器や人工内耳を使用し.一定の成果を上げることができます。PLA総合病院耳鼻咽喉科・頭頸部外科の人工内耳センターでは.症候性難聴の子どもの多くを含む1300例以上の高度難聴者に人工内耳を埋め込み.明確な結果を得ることに成功しています。16人のWaardenburg症候群の子供が当科で人工内耳手術を受け.良好な聴覚言語リハビリテーションを達成している。出生前診断により.一部の症候性難聴児の出生を防ぐことができる。 薬物毒性 いくつかの研究により.耳毒性薬剤が現在.小児の聴覚障害の主要な原因の一つであることが示されています。難聴の原因となる主な薬物は.アミノグリコシド系.サリチル酸系.抗悪性腫瘍剤.アルコールなどである。これらの薬剤には.ストレプトマイシン.ジヒドロストレプトマイシン.ネオマイシン.カナマイシン.ゲンタマイシン.バンコマイシン.ビオマイシン.トブラマイシン.バロマイシン.ポリミキシンB.キニーネ.アスピリンなどが含まれます。 対処方法 胎児の内耳を損傷するいくつかの薬剤は.妊娠中（特に妊娠3ヶ月以内）は母親が禁止すべきです。例えば.ストレプトマイシンなどです。耳毒性薬剤を使用しなければならない場合は.注意深く観察する必要があります。特に.耳鳴りやめまいの有無に注意する。早期発見.早期対策を行う。 第三に.幼児の耳の生理的な構造特性が難聴の原因となる。幼児が風邪やインフルエンザにかかったり.横になって母乳を吸ったり.吐き気や嘔吐をしたりすると.しばしば中耳腔に細菌感染を起こし.急性化膿性中耳炎を起こします。中耳腔内の膿がどんどん増えてくると.耳の痛みが増して泣き叫ぶようになります。また.増えた中耳腔の膿の圧力で.鼓膜に穴が開いたり破裂したりすることもあります。そのまま放置しておくと.慢性化した化膿性中耳炎になり.鼓膜はどんどん傷んでいきます。穿孔はますます大きくなり.聴力への影響も深刻になります。 対応策 急性中耳炎は.中耳粘膜の急性化膿性炎症です。風邪をひいた後.咽頭や鼻の炎症が耳管に広がると.病原菌が中耳に侵入して中耳炎を引き起こします。一般的な病原性細菌は.主に肺炎球菌やインフルエンザ菌などです。そのため.風邪を予防することで.中耳炎になる可能性を低くすることができます。また.不適切な鼻のかみ方でも中耳炎になることがあります。鼻をかむときに.2本の指で鼻の両脇をつまんでしまいがちな人がいます。無理やり鼻をかむ この方法は.完全に鼻をかめないだけでなく.非常に危険です。鼻水には多くのウイルスや細菌が含まれており.両方の鼻の穴をつまんでしまうと。すると圧力で鼻水が後鼻孔のほうに押し出され.耳管に到達して中耳炎を引き起こすのです。鼻をかむ正しい方法。指で片方の鼻の穴を押さえ.少し外側に力を加えて反対側の鼻の穴から鼻水を吹き出し.同じ方法で反対側を吹くことである。 第四に.騒音：大人と比べると.子供は騒音の被害に遭いやすい。そして.何の痛みもない状態で.徐々に聴力が低下していく。これは.デシベルの高い騒音が.子どもの内耳にある.弱いが非常に高度な「感覚の受信機」を過剰に刺激し.「受信機」が損傷すると.音を脳に伝えることができなくなるためである。 対策は？テレビや大音量のステレオなど.一般的な騒音源となるものを避け.騒がしい環境で長時間過ごさないようにします。 V. 耳の周りの病変 耳の周りの隣接した器官.時には中耳腔を含む器官の病変が難聴の原因となることがあります。例えば.鼻炎.副鼻腔炎.扁桃炎.アデノイド肥大症などです。アデノイド肥大症は.小児の伝音性難聴の病因として極めて重要な因子である。繰り返される炎症性刺激によるアデノイドの病的過形成は.外耳道の咽頭開口部を塞いで圧迫し.分泌性中耳炎を引き起こし.伝音難聴や耳鳴りを引き起こし.小児の難聴を引き起こします。治療が適時でなく.中耳炎が長引くと.アデノイドを切除しても聴力は元に戻りません。したがって.小児アデノイド肥大症は.全身の健康や隣接する臓器に影響を及ぼすと.注意が必要なのです。 対応策 このような病気が見つかったら.親は子供を病院に連れて行き.適時に治療を受けさせるべきで.決して軽く考えてはいけません。 耳の外傷 原因：子供がいたずらしたとき.怒って平手打ちをする親がいる。お祭りのとき.爆竹が突然子供の耳元で爆発し.空気の大きな波が外耳道の鼓膜にぶつかる。これらの外傷はすべて.鼓膜の破裂や穿孔を引き起こし.難聴に直結する可能性があります。 対策は？耳を引っ張ったり.ぶつけたりしてはいけません。豆や小さなボールなどを耳の中に入れてはいけない。祝日に爆竹を鳴らすとき。親は子供に遠くに立つように言ってください。ガスの爆発で子供の鼓膜が傷つくのを避けるためです。 ウイルスによる感染症。おたふくかぜは.主に就学前および学齢期の子どもに感音難聴を合併し.子どもの一側性感音難聴の一般的な原因のひとつとされています。ムンプスによる難聴の小児の聴力検査では.非常に重症で片耳の全難聴が多く.次いで片耳の部分難聴が多く.両耳はあまりみられません。典型的な臨床症状は.おたふくかぜ発症後4 5日目くらいの難聴で.めまいや耳鳴りを伴います。 対応策 感音性難聴を伴う小児流行性耳下腺炎は.早期の総合的な治療を行う必要があります。治療方針は.抗ウイルス剤.内耳微小循環の改善.神経栄養.高気圧酸素などである。 VIII. 先天性の耳の発達奇形 耳介.外耳道.中耳.内耳の先天性発達奇形で.程度の差こそあれ伝音難聴や感音難聴の原因となるものです。内耳奇形は.小児の先天性感音難聴の一般的な原因因子の一つです。内耳の奇形には.骨の奇形.膜の奇形.細胞レベルの異常があります。 対応策 小児の難聴の原因を確認する過程では.側頭骨のCTやMRIが特に重要である。小児難聴の病因の特定は.治療法の選択.特に予後.手術の禁忌.人工聴覚インプラントのデバイスの選択に重要である。先天性内耳奇形による高度の感音性難聴には人工内耳が最適な治療法であり.その他にも振動音響ブリッジ（VSB）や骨伝導補聴器（BAHA）などの聴覚インプラントを.子どもの聴覚障害の性質や程度に応じて選択することが可能です。当科の責任者である楊志明教授が率いる聴覚インプラントチームは.手術の初期段階で多くの探索と適応の選択を行い.楊教授自身が数十人の患者の手術を成功させています。