角膜変色輪は.胆汁性肝硬変の臨床症状の一つである。 女性の90%.特に40~60歳の女性に発症し.男女比は1:8です。 角膜変色環の病因:胆汁性肝硬変は.原発性胆汁性肝硬変(PBC)と続発性胆汁性肝硬変(SecondaryBiliaryCirrhosis)に分かれます。 後者は肝外胆管の長期にわたる閉塞が原因です。 PBCは.リンパ球が活性化して中・小胆管を攻撃し.炎症反応を起こす自己免疫疾患であると考えられています。 組織学的には.むしろ移植片に対する宿主の拒絶反応に類似している。 肝移植の拒絶反応と類似する点が多い。 臨床的には寛解と悪化を繰り返し.ドライ症候群.全身性エリテマトーデス.関節リウマチ.慢性リンパ球性甲状腺炎など他の自己免疫疾患と合併することが多い。 体液性免疫の異常が顕著で.抗ミトコンドリア抗体は90%から100%の患者で陽性となり.80%の患者で1:80以上の力価を示します。 PBCを研究する際に.抗ミトコンドリア抗体陽性を症例の包括基準に含める人もいるくらいです。 また.抗核抗体.リウマチ因子.甲状腺抗体などを有する患者さんもいます。これらの抗体は.対応する抗原と大きな免疫複合体を形成し.補体系を介して免疫障害を引き起こす可能性があります。 角膜老化輪:角膜老化輪は.角膜末梢の間質内にある脂質様の沈着物です。 高齢者に見られ.両目に発症します。 最初は角膜の上部と下部に混濁が見られ.次第に輪状に発達します。 リングは白色で.幅は通常1mm程度.外側の境界は明瞭で.内側の境界はわずかにぼやけており.角膜辺縁とは透明な角膜帯で隔てられています。 老人性リングは通常.遺伝的素因による変性変化ですが.時に高リポ蛋白血症(特にLDL)または血清コレステロール上昇の眼症状である場合もあります。 心原性肝硬変:慢性うっ血性心不全のエピソードが繰り返された結果である。 長期のうっ血と低酸素により.肝臓の網状繊維組織が増殖し.主に肝小葉の中心部で.繊維組織が肝小葉を分割して不規則な細胞群を形成する.すなわち偽小葉形成となります。