ビリルビンは胆汁色素の一種で.人間の胆汁の主な色素であり.橙色をしている。 体内の鉄ポルフィリン化合物の主要代謝物であり.毒性が強く.脳や神経系に不可逆的な損傷を与えるが.抗酸化物質として機能し.リノール酸やリン脂質の酸化を抑制することが可能である。 ビリルビンは黄疸の臨床的な重要な決定要因であり.肝機能の重要な指標である。 正常な血清総ビリルビン濃度は1.7~17.1μmol/Lで.血液染色による総ビリルビン濃度が34.2μmol/Lを超えると臨床的に黄疸が検出されます。 では.体内のビリルビンはどこから来て.どこへ行くのでしょうか。 1.ビリルビンの発生源 人間の体内では1日に250〜350mgのビリルビンが生成されるが.そのうちの80〜85%は老化した赤血球の崩壊から.約15%は造血の際に骨髄の未熟な赤血球の破壊(骨髄での赤血球形成不全)からでき.少量はヘモグロビンを含むタンパク質(ミオグロビン.パーオキシダーゼ.チトクローム等)の破壊から生じる。 2.ビリルビンの種類 (1)間接ビリルビン/非抱合ビリルビン:通常のビリルビンは主に老化した赤血球中のヘモグロビンに由来し.肝臓の取り込みによって変換されないです.脂溶性で水に溶けにくく.糸球体からろ過されないです。 (2) 直接ビリルビン/共役ビリルビン:間接ビリルビン/非共役ビリルビンが肝臓に運ばれ.肝細胞に取り込まれた後.グルクロン酸と結合して直接ビリルビン/共役ビリルビンとなり.水溶性で糸球体を通過できるが.主に胆汁とともに分泌されて腸肝循環に移行する。 肝臓.脾臓.骨髄で.ヘモグロビンはペプシンとヘモグロビンに分解される。 ヘモグロビンはミクロソーム中のヘムオキシゲナーゼの触媒により.ヘモグロビンのプロトポルフィリンIX環上のαヒポメチル橋(=CH-)の炭素原子が両側から切断されてプロトポルフィリンIX環が開き.COとFe3+とビリベルジンIXが放出されます。 Fe3+は再利用でき.COは体外へ排泄することができるようになるのです。 直鎖状テトラピロールのビリベルジンは.さらに細胞質内のビリベルジン還元酵素(補酵素NADPH)により触媒され.速やかにビリルビンに還元される。 4.ビリルビンの変換 共役ビリルビンは胆管から胆汁とともに腸に排泄され.細胞によって尿中(糞中)ビリルビノーゲンに還元される。 ウロビリノーゲンの大部分は糞便中に排泄されるが.ごく一部(約1/10)は腸管粘膜から吸収され.門脈を経て肝類洞に到達する。 肝類洞に到達したウロビリノーゲンの大部分は.肝臓を経由して胆管に再還流し(肝-腸循環).ごく一部が腎臓から体循環を経て排泄されるだけである。