上咽頭線維血管腫（JNA）は.上咽頭の良性腫瘍の24.6～40.0％を占め.発生頻度が最も高い。 14～25歳の男性に発生し.血管が豊富で出血しやすいため.「男性思春期出血性上咽頭血管線維腫」とも呼ばれる。 深部発生.解剖学的関係.複雑な血管源から良性であるが.周囲組織への浸潤力が強く.腫瘍の増大とともに眼窩.翼口蓋窩.下側頭蓋窩.上咽頭窩.鼻腔.眼窩に進展しやすい。 腫瘍が増大すると.眼窩.翼口蓋窩.下側頭蓋窩.鼻腔.副鼻腔.さらには頭蓋内にも容易に進展し.重篤な合併症を引き起こす。 1996年にKamelが経鼻内視鏡的JNA切除術の最初の症例を報告して以来.JNAの低侵襲手術治療に関する臨床的実践と学術的議論が国内外で行われてきた。 2005年1月から12月までに.3例のABC患者が経鼻内視鏡的切除術を受け.その治療経験を以下に報告する。 Yu Guojie, Department of Otorhinolaryngology, Head and Neck Surgery, Affiliated Hospital of Guizhou Medical University, Guizhou, China
1 臨床情報
1.1 一般情報 3人の入院患者のうち.2人は男性.1人は女性で.年齢は16～28歳.平均年齢は20歳であった。 罹病期間は3ヵ月～2ヵ月で.平均6ヵ月であった。 病歴は2例に多発性鼻出血。 初発鼻出血1例。 臨床病期分類は術前に冠動脈CT.水平CT.副鼻腔の経鼻内視鏡検査を行い.I期1例.II期1例.III期1例.III期1例で.腫瘍は外側に向かって側頭下窩.側頭窩.眼窩側壁に進展していた。 腫瘍根は2例で広基性であった（腫瘍の基部は1例では頭頂後壁と上咽頭側壁に.1例では上咽頭側壁のみにあった）。 腫瘍の1例は小葉型であった。 全例が術前・術後の病理検査で確認された（2例は術前.1例は術後診断）。1.2 手術方法と結果 2例は全身麻酔下で血圧コントロールと気管切開を行い.アドレナリンパッドで鼻粘膜を十分に収縮させ.電気凝固下で中耳甲介後端を切除して出血を止め.腫瘍の基底部を可能な限り露出させた。 経鼻内視鏡的電気凝固術で腫瘍根端部を約3MM.骨膜を持ち上げ.電気凝固・止血を行いながら骨面に沿って腫瘍根部を剥離し.滅菌ガーゼで骨面から腫瘍根部を完全に剥離した後.組織鉗子で鼻腔に沿って摘出した。 腫瘍の残存がないことを確認した後.止血を強化し.ヨードホルムガーゼで上咽頭と鼻腔を充填した
。 このグループでは.鼻腔内視鏡下に局所麻酔と表面麻酔を行い.腫瘍の先端を電気凝固し.骨表面から基部を完全に剥離し.腫瘍の範囲が先端周囲3mm以上であった鼻腔内小腫瘍1例（先端タイプ）をふるい副鼻腔鉗子と電動カッターで腫瘍切除した。 ヨードホルムガーゼは48～72時間後に分割して除去した。術中の血液量は800～1200mlで.800ml以上出血した症例には輸血を行い.術後は消炎・止血処置を行った。 術後2週目に経鼻内視鏡検査を行ったが.出血や腫瘍の残存はなかった。 8～12ヵ月の経過観察後も再発はなかった。
2 典型的な症例
患者.男性.16歳。 6ヵ月前から出血を繰り返す右鼻づまりのため.上咽頭新生物で入院した。 診察の結果.右軟口蓋上部が前方に膨隆し.下鼻甲介が両側ともに腫大し.右鼻下部に少量の血性分泌物が認められた。 左鼻腔に異常はなかった。 経鼻内視鏡検査では.右鼻腔の後端が暗灰色で表面が滑らかであり.上咽頭後方に突出していた。 副鼻腔と上咽頭の水平位置と強調CTの結果：右後鼻腔と上咽頭は軟部組織占拠性病変の均質な強調を認め.病変の密度は均一で.辺縁は明瞭で.鼻中隔は圧迫により左側に移動し.頭蓋底の斜面と両側翼突翼は占拠性びらんにより損傷していた。
図参照；後鼻咽頭壁の軟部組織は侵されておらず.頸動脈鞘領域は両側とも占拠されていなかった。 鼻腔内腫瘍切除術は全身麻酔下で行われた。 患者を横臥させ.全身麻酔を効かせ.コントロール低血圧を加え.頸静脈を留置固定し.定型消毒を行い.生理食塩水30ml＋エピネフリン1‰2mlの綿で両鼻腔の粘膜を収縮させ.鼻腔後端に新生物を認め.上咽頭部に後方に突出し.淡紅色で.質感は非常に硬く.切片の表面には血洞を認め.出血しやすかった。 フィルムを注意深く読影した後.血液を吸引しながら新生物の側壁から鈍的に剥離し.同時に綿球にエピネフリンを投与して圧迫収縮させ.電気凝固を行い止血した。 新生物は翼突板内に浸潤しており.翼突板の一部を閉塞させ.新生物を翼突板から剥離し.篩骨頂点から上方に分離し.後鼻甲介まで到達させ.腫瘍の後鼻甲介部分を圧迫し.注意深く圧迫切断した（新生物の基底部はこの部分にあると判断した）。 上咽頭部はクッション状のヨードホルムガーゼ球で.右鼻腔はヨードホルムとワセリンガーゼで.左鼻腔はワセリンガーゼで充填し.中咽頭部に活動性出血がないことを確認して手術を終了した。 患者が覚醒する過程で.上咽頭出血.出血性ショックの出現.積極的に蘇生するために.ガーゼを巻いて口腔から上咽頭を直圧し.濃厚赤血球5Uを輸血し.予防的に気管切開し.患者は覚醒し.血圧は正常で.中咽頭の血液が滲出し.患者の状態は安定した状態で病棟に送り返し.手術時間は75分.術中・術後の出血量は約1,200mlで.術後の組織切除は病気の検査に回した。 切除された組織は術後病理検査に回された。 術後2日目に鼻腔タンポナーデが一部抜去され.4日目に全て抜去され.鼻腔.上咽頭の出血はなくなった。 術後の病理報告は上咽頭線維血管腫瘍であった。 術後8ヵ月で.鼻腔は上皮化し.腫瘍の再発は認められなかった。 患者は鼻づまりもなく.鼻の通気もよく.鼻の乾燥もなく.鼻出血.頭痛.鼻水もなかった。
3 Discussion
3.1 JNAの臨床的特徴 JNAは若年男性に好発する上咽頭の良性腫瘍であり.その主成分は割合の異なる線維組織と広く分岐した血管網である。 腫瘍内の血管壁は内皮細胞のみで構成されているため.ひとたび腫瘍が破裂すると生命を脅かす出血を引き起こし.非常に危険である。 この腫瘍は.ほとんどが中鼻甲介の後方付着部がある翼口蓋開口部の上縁付近の鼻腔後側壁から発生し.周囲に拡大しやすい。腫瘍の位置が深く.周囲の解剖学的関係が複雑であるため.主幹動脈がより一定しており.腫瘍内には収縮の乏しい血管や腫瘍が多数存在し.腫瘍周囲膜がなく.周囲との関係が明確でないため.手術の難易度が高くなる。 CT検査は腫瘍の広がりや骨への浸潤を把握することができ.MRI検査は周囲の軟部組織や頭蓋内への浸潤を把握するのに役立つ。 臨床病期分類は主に腫瘍の画像的特徴に基づいており.強調CTとMRIが望ましい。 JNAの診断はほとんどの症例で難しくないが.後鼻孔ポリープと混同しやすい症例もある。 通常.後鼻孔ポリープはより軟らかく可動性が高いが.JNAはより硬く可動性が低いため.注意深い経鼻内視鏡検査によって明確に診断できる。 上咽頭ポリープ3例のうち2例では.表面が平滑で血管パターンを有する灰赤色の腫脹がみられ.触ると出血した。また.1例のファイバースコープによる鼻咽頭内視鏡検査では.ポリープ状の変化がみられた（術後に血管腫と病理診断された）。
3.2 経鼻内視鏡的JNA切除術の適応 手術の適応については.普遍的で権威のあるものはない。 Wang Wangらは.研究と経験を通じて.(1)鼻腔.上咽頭腔.副鼻腔.篩骨洞に限局した病変で.上顎洞の部分浸潤.翼口蓋窩の部分浸潤も手術適応とみなすことができる。 経鼻的内視鏡的切除も.I期およびII期の患者には可能である。
外科的治療は.診断後.頭蓋底が広範囲に侵食していない場合はできるだけ早く行うべきである。
3.3内視鏡的DE切除の経験1 現在.DEの治療は主に外科的治療であり.腫瘍の大きさ.部位.浸潤の程度.塞栓の効果.術者の経験などを考慮して手術法を選択すべきである。 国内外の多くの学者が.伝統的な口蓋ルート.鼻腔ルート.頭蓋内・頭蓋外併用ルートを果敢に模索してきた。 近年.経鼻内視鏡法はますます成熟してきており.外傷が少ない.術野の露出が十分である.残存腫瘍が小さい.再発率が低い.出血が少ない.合併症が比較的少ないなどの利点がある。 経鼻内視鏡的切除術は顔面軟部組織を損傷する必要がなく.顔面筋と三叉顔面神経の機能を温存し.顔面骨を切開する必要がないため.低侵襲性と顔面骨の保護という点で.経鼻内視鏡的手術は従来の手術よりも格段に優れている。 このグループでは3例とも鼻内視鏡手術で切除され.いずれも再発はなかった。 主なポイントは以下の通りである。
3.3.1 術野を十分に露出すること.JNAは血液供給が豊富で.そのほとんどが台形血管叢であるため.腫瘍を摘出するためには迅速な手術が必要であり.また手術中に何度も止血する必要がある。 したがって.出血を少なくするためには術野を十分に露出することが極めて重要である。 中耳甲介前端が前方に突出しすぎている場合は.中耳甲介前端を冠状切除し.中耳甲介前端と根元が基本的に一致するようにする。中耳甲介前端が厚い場合は.中耳甲介外側を矢状切除し.中鼻道の入り口をより広くする必要がある。 必要であれば.鈎を切除して前篩骨洞と後篩骨洞を開通させ.篩骨洞を開通させた後.中耳甲介を適度に外側に移動させ.嗅覚裂と後鼻孔部を露出させ.より広い手術スペースを確保することも可能である。
3.3.2 腫瘍の根元と先端の探査と正確な位置決め 腫瘍の発生方向は.ピーラーで腫瘍の表面に沿って探査する。 腫瘍が周囲と軽く癒着している場合は.ピーラーで腫瘍を周囲の組織から静かに分離することができる。癒着がよりひどい場合は.腫瘍の側面に沿ってカッターアトラクターで分離し.腫瘍周囲の組織を除去することで.腫瘍を腫瘍の先端に向かって徐々に剥離することができる。 翼状静脈洞の前壁に近い後篩部を切開する際には.腫瘍を切開する際の大量出血を防ぐため.ここに腫瘍が浸潤していないか注意深く調べる必要がある。 先端が明瞭に露出した後.腫瘍の根元をAllis鉗子またはルーパーで把持し.先端をピーラーで素早く剥離することで.腫瘍を鼻腔または口腔から除去することができる。 最後に.両側の鼻腔をヨードホルムガーゼで満たし.必要に応じて上咽頭栓を追加する。 このステップが鼻腔内視鏡下JNA切除術の重要なポイントであり.これが適切に行われるかどうかが.手術効果や術後再発を直接左右する。
3.3.3 術中・術後の出血対策 術中出血を減らすことは.手術を成功させるための重要なポイントである。 出血量が多い場合.解剖学的ランドマークが不明瞭なため.腫瘍の先端を探索して明らかにする前に.腫瘍が傷害され.その結果.大量の出血が生じ.手術を困難にし.眼窩や頭蓋の合併症を引き起こしやすい。 鮮明な術野を維持するためには.出血を適切に止める必要がある。 手術中は.止血ガーゼや綿球を常に内視鏡野に入れておき.いつでも出血し.いつでも圧迫し.常に術野を明瞭に保つことが原則である。 内視鏡野は常にクリアに保つことが原則であり.いつでも血液を除去し.ここで圧迫し.別の場所で手術する。 術中に血圧をコントロールしながら下げたり.その他の止血手段を併用する。 JNAには豊富な血液が供給されているため.術中の出血は激しく.鼻内視鏡下JNA切除術の手術スペースは限られているため.止血が不便である。 そのため.術前の塞栓術.術中の血圧降下コントロール.全身麻酔は出血を抑えるために不可欠な手段である。 通常.血管は手術の2-3日前に塞栓され.塞栓により腫瘍への血液供給の90％以上を遮断することができ.出血を減らすことができる。 この症例群では塞栓術は行わず.術中出血は少なかったが.これはおそらく腫瘍自体の線維成分が多く.血管成分が比較的少なかったためであろう。 術中の止血対策は比較的完璧であるため.腫瘍切除後の外傷が大きく止血対策が1回であることから.術後出血も起こりうる。 このグループでは.手術終了直後に上咽頭出血が1例発生したが.その原因として考えられるのは.(1)術中にコントロール低血圧（70/55mmHg）を行い.術後に血圧が上昇した.(2)切除後の腫瘍が比較的大きかった.(3)上咽頭タンポナーデの加圧が不十分であった.あるいはタンポナーデが外れていた.(4)腫瘍が取り残されていた.などである。 このような場合の最も重要な緊急措置は.口腔上咽頭からの直接圧迫である。 したがって.内視鏡的JNA切除後の出血の可能性は無視できない。 現在のところ.内視鏡的JNA切除術の出血は.経蝶形骨手術や側鼻切開術などの従来の手術と同程度であり.術後再発率も従来の手術と同程度であるが.低侵襲であるという利点から.今後の発展が期待される。
結論として.JNAの治療は外科的手術が中心であり.術前にCTやMRIを行い.腫瘍の大きさ.位置.範囲.頭蓋底への浸潤.血管の状態を明らかにし.腫瘍の性質が明らかにできない場合は経鼻内視鏡下で生検を行い.術中出血量を減らすために超選択的動脈塞栓術や頸動脈結紮術を行い.血圧をコントロールした麻酔を行う必要がある。 従来の手術法には.経口的.経鼻的.下側頭蓋窩的.頭蓋内・頭蓋外併用ルートなどがあり.多くの合併症を伴う。 低侵襲経鼻内視鏡手術は.従来の手術法の欠点のいくつかを持たず.手術の難易度や合併症を増加させないので.2つの手術法の併用はより広い将来性を持つであろう。 選択されたJNA症例において.鼻内視鏡下切除術は安全で低侵襲な手術法である。