がん性髄膜炎



概要

癌性髄膜炎（髄膜癌腫症）は、悪性腫瘍細胞の髄膜およびくも膜下腔への広範な転移浸潤により、髄膜炎に類似した症状を引き起こす頭蓋内転移性病変である。 厳密には、腫瘍髄膜転移と総称すべきである。 その発生率は低く、臨床症状は非典型的で、特異性に欠ける。 がん性髄膜炎はがんの重篤な合併症であり、障害および死亡率が高く、予後が非常に不良である。

病因

主に、血行性転移、局所への直接浸潤、または頭蓋内手術中の腫瘍細胞による軟髄膜の汚染によって、他の部位の腫瘍のびまん性くも膜下浸潤が起こる。 癌性髄膜炎を合併しやすい臨床的癌としては、肺癌、白血病、リンパ腫、胃癌、乳癌、悪性黒色腫などがある。

症状

症状は非典型的で特異性に欠ける。 症状と徴候の分離、すなわち症状は非常に明らかであるが、明らかな陽性徴候がないことが多い。 疾患の初期には、難治性の頭痛のみが現れるが、吐き気や嘔吐は目立たないことがある。 病気が進行すると、次第に髄膜刺激徴候、例えば項部硬直が現れることがある。 また、意識障害や精神症状を伴うこともある。 脳の神経根が侵されると、その神経支配領域に症状が反映されることがある。 脊髄の神経根に浸潤している場合は、疼痛が出現し、四肢の脱力を伴うこともある。

検査

頭部CTでは通常、所見なし。 磁気共鳴増強スキャンでは、時に広範な髄膜の増強が認められ、本疾患の診断に有益である。 脳波は中等度のびまん性異常である。 脳脊髄液（CSF）検査は本疾患の診断に重要な手段であり、適切な症状に基づいて脳脊髄液検査を行うと、圧亢進、白血球数増加、蛋白増加、糖含量減少、塩化物減少を示す傾向がある。 脳脊髄液細胞診で腫瘍細胞が認められれば診断は確定する。 見られるものは原発性腫瘍の特徴を呈し、細胞質は明らかに肥大し、細胞質の割合は正常より大きく、核染色は深く、細胞質は強い好塩基性で、ほとんどが青色であり、液胞が見られる；核は円形または楕円形で、ほとんどが1核であり、そのうちのいくつかは多核であり、核小体や糸状分裂が見られるものもある。 腺癌細胞は刷り込み細胞としても認められ、悪性黒色腫細胞の細胞質にはメラニン顆粒が含まれる。

診断

中枢神経感染症、くも膜下出血、てんかん、脳梗塞などと誤診されやすい。 診断には脳脊髄液の迅速な細胞診が有用である。 診断が確定できない場合は、腰椎穿刺検査を数回繰り返し、脳脊髄液中に典型的ながん細胞が見つかれば診断が確定する。 原発巣を見つけることが診断に役立ちます。

治療

現在のところ満足のいく治療法はなく、主な治療法は原発腫瘍の種類に特異的な化学療法レジメンである。 メトトレキサートおよび/またはシタラビンの髄腔内注射も治療に採用されているが、その有効性は、白血病、リンパ腫、および上記2つの薬剤に感受性のある他の腫瘍型に多くみられる。 大多数の患者では病変がびまん性であるため、一般に放射線療法は選択肢とならない。

予後

この臨床症状は腫瘍の末期症状であるため、予後は非常に不良である。