先天性僧帽弁閉鎖不全症（CMI）は珍しい病気ではなく.単独で発症することもあれば.他の心血管系異常と合併することもあります。 僧帽弁形成術はほとんどが実施され.高い成功率を誇っています。 1991年9月から2002年6月までに，当院に入院した先天性僧帽弁閉鎖不全症の患者さんは合計62名であった． 1.データおよび方法 1.1 一般データ このグループの62例は.男性39例.女性23例.年齢2-56（平均19.32±4.67）歳.体重8.2-64（平均49.84±12.05）Kg。診断は術前に心徴.心電図.X線胸膜.心エコーで決定された。 心胸郭比は0.51-0.92（平均0.62±0.05）であった。 心機能クラスIが19例.クラスIIが21例.クラスIIIが15例.クラスIVが7例であった。 1.2 病変の種類と僧帽弁の病態 単純CMI28例.心房中隔欠損4例.複合二次卵円孔中隔欠損6例.心室中隔欠損3例.動静脈管1例.三尖弁不全6例.大動脈弁不全3例.複合中・重症肺高血圧症候群11例。 重症CMIは34例.中等症CMIは27例.軽症CMIは1例であった。 僧帽弁前葉脱落25例.前葉脱落17例.環状拡大10例.葉状形成不全8例.その他2例であった。 2.術中にMVPからMVRへの変化を認めたのは6例で.うち4例は重度の僧帽弁逸脱.2例は環状拡大を伴う前部僧帽弁形成不全であった。 術後合併症は，早発性心室拍動4例，上室性頻拍2例，多臓器不全を伴う完全房室ブロック，心嚢液貯留，呼吸器感染，切開部感染各1例であり，合併率は14.5％であった。 死因はMVR後の多臓器不全を伴う完全房室ブロックであった。58例の1～10.5年（平均5.26±1.77年）の追跡調査.MVP37例で長期死亡例はなかった。19例は心機能正常.クラスI 11例.クラスII 4例.クラスIII 1例。胸部X線写真で心胸郭比が術前と比較して0.12±0.04（P＜0.04）に減少していることが示された。 心エコー図では.僧帽弁閉鎖不全が軽度7例.中等度3例.重度1例.軽度狭窄2例.不完全閉鎖の軽度狭窄1例で.2例は再手術（MVR）された。 2例（3.2%）はそれぞれ感染性心内膜炎と心不全で死亡した。 CMIの一般的な原因は.葉身の脱離.葉身の脱出.環状肥大である。 当グループでは病変に応じてMVP37例.MVR25例を施行し.満足のいく結果を得た。 手術死亡率.合併症率.長期成績の点で.MVPはMVRより優れていた。 MVPは弁とその付属物の完全性を保つため.心室機能を保護し.生涯にわたる抗凝固療法を必要としないため.術後の合併症を軽減することができます。 現在.MVPは単純僧帽弁閉鎖不全症の患者さんに対して選択される術式となっています。 中等度から重度の僧帽弁閉鎖不全症で.臨床症状を発症している患者さんには.早期の手術が必要です。 私たちの患者さんでは.MVP後の近・長期成績はともに良好です。 1-4 年齢や他の心内奇形の有無は.もはや手術の成功や結果に影響を与える主要な要因ではないと考えられています。 現在では.年齢や他の心内奇形の有無は.もはや手術の成功や結果に影響を与える主要な要因ではないと考えられています。 MVPを行うことができるかどうか.またMVPの結果は.外科医の経験と手術手技に加えて.僧帽弁の病的変化とその範囲に依存する。5.6 弁膜症の種類と弁形成術か弁置換術かを適切に判断するためには.術中に弁尖.付着部.環状の解剖を慎重に確認しなければならない。 腱が長くなって脱出した場合は.腱の短縮.腱の移動.乳頭筋の短縮.人工腱などを用い.前葉が冗長な場合は.腱の修復とともに楔形にして縁を縫合し.箔や腱の形成が不十分で環状部が肥大した場合は.接合環状部の環状形成.環状部の形成術を行うことがある。 我々は3例で自家製の軟性人工関節を使用し.良好な臨床結果を得ている。 僧帽弁の複雑な病変では.良好な結果を得るために.特に前葉とその弁下構造の修復と後輪の環状形成に.様々な同時修復法が必要とされることが多いのです。 中等度以上の僧帽弁閉鎖不全症では.楔状切除術の適応がない場合.MVRができない場合.MVRが実施不可能な場合.環状出血が著しく拡大した場合には環状出血を追加して.脱出した葉の自由端を対応する葉に固定し.前葉と後葉のedge to edgeが可能である。 この手術は.簡便で合併症が少なく.良好な結果が得られることから.僧帽弁逸脱に対する新しい手術方法となっています。 当グループでは2名の患者がこの手術を受けましたが.術後の回復は早く.良好に維持されました。 2歳児1例は術後心エコーで僧帽弁閉鎖不全症を認めず.53歳児1例は術後心エコーで軽度の僧帽弁閉鎖不全症を認めた。