Meige症候群は.特発性眼瞼痙攣・下顎ジストニア症候群とも呼ばれ.眼瞼痙攣と下顎筋の異常なジストニアを特徴とする稀な分節性ジストニア障害である。 Meige症候群は.臨床症状により.眼瞼痙攣.眼瞼痙攣-顎顔面ジストニア.および口腔顔面ジストニアの3つのタイプに分類され.眼瞼痙攣と口腔顔面ジストニアを合わせたものがMeige症候群の完全型とされる。 両側の眼瞼痙攣がこの疾患の最も一般的な初発症状であるが.眼瞼脱力や眼瞼下垂もよくみられ.少数の症例では下顔面の異常緊張が初発症状となる。 一部の患者では.この疾患は片方の眼から始まり.徐々に反対側の眼を巻き込み.眼瞼刺激感.ドライアイ.羞明.一過性眼球の増加などの症状が現れ.その後.眼輪筋の強直性または間代性収縮が両目を完全に閉じるまで続き.テレビを見る.新聞を読む.歩くなどの視覚に依存する作業をこなすことができるようになります。 眼瞼痙攣から徐々に下方に進行する患者もおり.最も多いのは顔面下部と咀嚼筋の病変で.顎の開閉.口角挙上.口の下部と下顎のリズミカルな動きや震えのような動き.眼瞼痙攣と口の開閉.口角挙上.口の下部の痙攣が組み合わさり.「奇妙な顔」をするようになる。 舌咽頭筋.喉頭筋および呼吸筋の侵襲は.発作性舌筋痙攣.嚥下障害.痙攣性発声障害および呼吸困難として現れる。 上肢および下肢の病変は.姿勢振戦.書痙.手足の痙攣などとして現れる。 口笛を吹く.歌う.下を向く.ガムを噛む.眼窩周囲を触る.爪楊枝を噛むなどすると症状が完全に軽快し.頬や唇.後頭部を触ると劇的に軽快する “トリック “現象もこの病気の特徴の一つである。 眼瞼痙攣や顔面ジストニアに加えて.気分障害を伴うMeige症候群がより一般的で.うつ病や.場合によってはうつ病を伴う不安症の発生率が高く.一次性精神疾患との鑑別が必要である。 Meige症候群に対する薬物療法には.抗コリン薬.GABA増強薬.抗てんかん薬.抗精神病薬などがあり.単一の薬剤で効果がない場合は.有効性の向上と副作用の軽減を目的として.薬剤の併用や交互作用が考慮される。 現在.筋電図ガイド下でのボツリヌス毒素A注射がメイジ症候群患者に対する治療の第一選択であり.ボツリヌス毒素A注射が無効な患者やQOLに大きく影響する重度の症状がある患者に対しては.脳深部刺激療法(DBS)が考慮される。DBSはメイジ症候群に対する安全で効果的な治療法であり.難治性のメイジ症候群患者により良い治療をもたらす。 DBSはメイジ症候群に対する安全で効果的な治療法であり.難治性のメイジ症候群患者に新たな希望をもたらす。