ファロー四徴症は.心室中隔欠損.肺動脈狭窄.右大動脈位（欠損した心室中隔の上に乗る）.右心室肥大などの複合チアノーゼ型先天性心血管奇形で最も多く.前2者が基本病変とされています。
多くの場合.生後数ヶ月でチアノーゼが出現し.重症の場合は生後すぐにチアノーゼが出現し.活動後に息切れを起こし.体力の低下や活動耐性が低下することが多い。 少数の症例では.鼻出血.喀血.塞栓症.脳膿瘍を伴うことがあります。
2.身体的徴候として.発育不良.前胸部の膨隆.チアノーゼ.杵のような指（足指）の可能性が見られることがあります。 胸骨左縁の第2肋骨と第3肋骨の間に収縮期のジェット雑音があり.震えを伴うことがある。
病歴から.チアノーゼ.活動時の息切れ.呼吸困難.チアノーゼの増強.しゃがみこみ傾向.発育不良.杵状指.胸骨左縁の第2.第3肋骨間にII-III度の収縮期ジェット雑音.右心室肥大.大動脈拡大.ECGとX線でブーツ型心臓.心エコー.心臓カテーテル.心臓血管撮影は診断の対象です。
アンシラリー検査
1.レントゲン上.肺野が異常に明瞭.総肺動脈幹の弧が目立たないか凹んでいる.右心室が肥大.心尖が上方に隆起.後前視で心臓が木靴状（横長長方形）に影を落としている。 ほぼ4分の1の患者さんで.右大動脈弓が見えます。
心電図では右心室の肥大と歪みが認められ.右前頭領域の全リードでR波の著しい上昇とT波の逆位が認められる。 患者によっては.標準誘導と右心房誘導のP波が高く鋭くなり.右心房肥大を示す。 心電図軸は右側である。
3.心エコー図では.大動脈起始部が前方に変位し.心室中隔に乗り上げるように拡大し.大動脈前壁と心室中隔の連続性が途切れ.中隔エコーが失われるが.大動脈後壁は僧帽弁と連続性を保ち.右心室は流出路.肺動脈弁.肺動脈内径が狭窄し肥大していることが確認できる。 超音波検査では.右心室から大動脈への右から左へのシャントが見られることもあります。
4.定期的な血液検査で.赤血球数.ヘモグロビン量.赤血球圧拍数が有意に増加することを確認。
外科的治療の種類
バイパス手術
バイパス手術は.体循環と肺循環の間にシャントを作り.肺循環の血流を増加させ.酸素を含む血液を増加させることができるようにします。 鎖骨下動脈から肺動脈への吻合.大動脈から肺動脈への吻合.大静脈から右肺動脈への吻合などの方法があり.吻合の方法としては.鎖骨下動脈から肺動脈への吻合.大静脈から右肺動脈への吻合などがあります。 この手術は心臓そのものに手を加えるものではないので.緩和的な処置ではありますが.将来の矯正手術のための条件整備に利用することは可能です。
直視型手術
直視下手術は.体外循環下で.心室中隔欠損の修復.狭窄した肺動脈弁や肺動脈の開通.右心室の漏斗部の狭窄の除去を行うものである。
ファロー四徴症に対する根治手術
手術の適応と禁忌
1.病気と診断されたら.手術を検討すること。 生後3ヶ月以内に無症状となった小児では.根治手術を生後3-12ヶ月まで延期することができます。 症状の重い患者さんには.まず緩和手術を行い.その後根治手術を行うこともあります。 ほとんどの患者さんは.根本的な治療が可能です。
2.手術の禁忌
(1)肺動脈末梢の発達と左心室の小発達は手術の相対的禁忌であり.緩和手術は可能である。
(2) 体肺動脈バイパス術後の重症肺高血圧症は手術の禁忌である。
手術の方法と注意事項
1.緩和手術の目的は.患者の肺血流を増加させ.症状を改善することである。 心臓外科の発展により.ファロー四徴症患者の大多数に対して根治手術が可能となり.緩和手術は年々減少しています。 主な緩和処置は以下の通りです。
(1) 鎖骨下動脈肺動脈吻合術（Blalock-Taussing法）。
(2) 下行大動脈-肺動脈吻合術（Potts法）。
(3) 上行大動脈-右肺動脈吻合術（ウォータートン法）
(4) 上大静脈-右肺動脈吻合術（Glenn法）。 上大静脈流を直接右肺循環に導入することは.心臓内矯正手術にとって大きな困難を伴うが.一部の患者には良好な成績が得られている。
(5) 閉鎖式漏斗摘出術と肺動脈弁切開術（ブロック法） この手術は習得が難しく.臨床ではほとんど使用されない。
(6) 上行大動脈・肺動脈吻合術は.生後3ヶ月未満の乳児に適応される。
2.根治手術は.小児および成人では中等度の低体温体外循環下で行い.乳幼児（7KG以下）では.深い低体温停止下で.体外循環を制限して行う必要があります。
3.術中の注意事項
(1) 体外循環中は.冷却と温度変化はゆっくりと均一に行い.鼻腔と肛門の温度差は10度以内とし.肺の保護に資するものとする。
(2）前下行枝が右冠動脈から発生し.右室流出路を横切る場合.誤って傷つけないように注意すること。 環状部の拡大が不要な方には.前下行枝の下に横切開を行い.手術を行うことが可能です。 環状部の拡大が必要な場合.前下行枝が明瞭で.小枝が多くなく.容易に剥離でき.絹糸で引き上げることができる場合は.縦切開することがあります。 ただし.前下行枝が境界から判別しにくい場合は.冠動脈を温存するため.右室の「外肺動脈管」のみを作る。 前下行枝を誤って切開した場合は.冠動脈バイパス移植術を行う必要がある。
(3) 右室流出路の切開は右側でないと.大動脈弁を傷つけやすい。
(4) 右室流出路の閉塞を十分に解除し.異常肥大束を心筋収縮の物理的構造を破壊しない程度に適度に切除すること。 右心室壁の冠動脈枝を損傷して心室壁の壊死や中隔の損傷.穿孔を生じないように.過度に中隔束を切除したり切り離したりしないこと。 中隔束は.大動脈洞半月弁を切開して損傷しないように.あまり深く切除しないようにします。
(5) 肺逆流を可能な限り避けるため.経管パッチを行う。 乳幼児では.左肺動脈起始部の潜在的な狭窄を十分に推定し.単一の外科的解決策を模索する必要があります。
(6) 成人ファロー四徴症では.心筋の線維化が激しく.水腫を起こしやすいため.右室切開と心室欠損縁の縫合が強固で確実でなければ.術後出血やシャントの残存を招きやすい。
術後合併症
主な合併症は.脳血栓症（赤血球の増加.血液粘度の上昇.血流の低下による）.脳膿瘍（細菌性血栓症）.亜急性細菌性心内膜炎などです。 また.積極的に外科的治療を行う小児では.術後合併症が発生することもあります。
肺の合併症
F4の予後を左右する主な要因は肺動脈の発達状態であり.特に左右の肺枝が小さく.遠位枝まであるものは予後が悪いとされています。 術前の貧血.肺血管や肺の高度異形成.濃い血液.肺血の低下により.肺胞の変性や肺毛細血管の微小血栓症が起こる可能性があります。 術中.肺血管は側副枝が多すぎて肺静脈の還流が悪く.灌流肺となる。
右室流出路の閉塞が解除され.肺血は大幅に増加し.術後の肺血灌流は著しく高くなる。 乳幼児の肺や気管支は脆弱で.内腔が狭く分泌物が多いことも相まって閉塞しやすく.術後に肺合併症を起こすことが多く.F4手術後の早期死亡の主因の1つとなった。
完全房室ブロック
完全房室ブロックはF4根治手術後によく見られる合併症で.術中の直接外傷.縫合糸の引き抜きや位置の不適切さ.また術中の低体温や低酸素・虚血によって起こるが.ほとんどが一過性である。 一時的な心臓ペーシングとホルモン療法。
低心拍出量症候群
これは.過度に複雑な奇形.外科的奇形の不満足な修正.心室中隔欠損からの残留漏出や流出路および肺動脈狭窄の不十分な緩和.右心機能を損なう大きな心室切開.長期の大動脈ブロック.術中の心筋保護不良.左心低形.正常体温での低血圧が原因であることが多い。 予防としては.上記の原因を発生させないこと.術後の観察を綿密に行い.早期管理を行うこと.血液量の不足や心膜タンポナーデが除外されれば.ニトロプルシドナトリウムなどの血管拡張剤を適用し.ドブタミンやイソプロテレノールを補充して心前後の負荷を軽減し心筋収縮力を高め.血液量の減少をコントロールすることである。
出血性出血
F4患者では.豊富な側副血行.凝固機構の障害.長い体外循環により.術後出血の可能性が高く.出血に加えて心タンポナーデを起こし.心機能に影響を与え.生命の危険にさらされることもあります。 予防・治療法としては.体外循環時間をできるだけ短くする.ACTをよく観察する.手術終了までに丁寧に止血する.手術後もドレナージチューブを開けておく.排液の量をよく観察する.必要ならできるだけ早く開胸して止血する.などがあるようです。
全身性毛細血管漏出症候群
これは.炎症性メディエーターの放出が関係していると考えられ.毛細血管の内皮障害を引き起こす。 臨床症状としては.重度の全身性水腫.胸腔および腹腔からの大量の滲出液があり.しばしばカテコラミンの大量投与と血圧維持のための大量の膠質液が必要とされる。