持続性新生児肺高血圧症は.持続性胎児循環とも呼ばれ.出生後に肺血管抵抗が持続的に増加し.肺動脈圧が体動脈圧を上回ることにより.胎児循環から「成人」循環への移行が損なわれ.心房および/または動脈管レベルでの血液の右から左へのシャントが起こり.その結果.次のような症状が起こります。 新生児は臨床的に酸素欠乏とチアノーゼを呈し.酸素飽和度の低下.カテーテルモニタリング前後での酸素飽和度の差などが見られる。 心臓超音波ドップラーで肺動脈圧の著しい上昇と動脈管からの右から左へのシャントが確認できる。 本疾患の治療の原則は.肺血管抵抗の低減.体循環圧の維持.組織灌流の確保.右左シャントの是正.酸素供給の改善.高酸素および換気障害の軽減である。 (1) 一般・支持療法：連続血圧測定.カテーテル前後での酸素測定.正常体温の維持.酸塩基平衡の維持。 (2)機械的換気と肺表面活性物質療法。 (3)体循環圧の維持：小児は心不全があることが多く.早期に強心剤や降圧剤を使用することで血圧の維持.心機能の改善.右左シャントの減少が期待できます。 現在.臨床ではドブタミン.ドブタミンとエピネフリンが主に使用されています。 (4) NO吸入：NO吸入は選択性の高い肺血管拡張剤であり.早期にNO吸入を行うことで酸素化を改善し.体外式肺酸素化装置の適用を減らすことができる。 高頻度ショック換気は.NOが入りやすい肺胞をより多くリクルートするのに役立つので.高頻度ショック換気とNO治療の早期吸入を組み合わせると最も効果的です。 (5) 合併症の予防：ワルファリンの内服で塞栓症を予防できる。抗血小板凝集薬は血小板の内皮細胞への作用を弱め.内皮の硬化や叢生障害を遅らせることができる。 (6)心房中隔ストーマ。 (7)片肺移植または心肺移植を受ける。