レノックス・ガストー症候群は.小児期の3大難治性てんかん脳症の一つで.典型的には.以下のような複数の難治性発作パターンを有し.進行性でコントロール困難な経過をたどります。
1.強直発作.脱力発作.非定型失神発作が主な難治性発作の形態となること。 2.認知・行動異常がしばしば認められ.小児の認知機能に重大な影響を与える。 3.脳波は発作性の速い活動と遅い（2,5Hz以下）全般性スパイク-徐波放電（GSWD）を示す。 4.ほとんどの場合.著しい精神運動障害を伴う。 5.ウエスト症候群などの乳児てんかん性脳症は.約半数の症例でLennox-Gastaut症候群に発展する。
順次.Lennox-Gastaut症候群の小児の10〜30％がWest症候群や他のタイプの乳児てんかん性脳症を発症するが.この移行段階を明確に定義することは困難である。
前駆症状として.部分発作や全般発作がよくみられる。 病因：本症の原因は多岐にわたるが.複数の重篤な脳疾患に起因する症候性Lennox-Gastaut症候群が最も多く.全体の約70%を占めている。
レノックス・ガストー症候群の1/3は脳症の既往がなく.遺伝的素因を示す証拠もない。 Lennox-Gastaut症候群は抗てんかん薬に対する抵抗性が強く.しばしば合理的な薬剤の組み合わせが必要とされますが.これが成功することは稀です。
最もコントロールが難しいのは睡眠中に頻発する強直発作で.非定型の失語症発作.ミオクロニー発作.アトニック発作は比較的薬によく効きます。
治療を受けている子どもは.鎮静作用など薬の副作用に悩まされることが多く.悪循環に陥ることも少なくありません。 (2)
ケトジェニックダイエット：てんかん性脳症におけるケトジェニックダイエットの使用は.徐々にルネッサンス期に入ってきています。
抗てんかん発作の抑制に断食が有効であると考えられたことから.1921年に断食の効果を模倣し延長する試みとして.難治性てんかんに有効な治療法としてケトジェニックダイエットが提唱されました。
このように.ケトジェニックダイエットは.飢餓状態を模倣して身体に作用するものである。
薬剤抵抗性の小児てんかんの場合.ケトジェニックダイエットは比較的安全で効果的な治療法です。
特に.小児けいれんやミオクロニーてんかんでは.ケトジェニックダイエットは効果的です。
総合的な評価では.約16％の症例ですべての発作が完全に停止し.32％の症例で90％以上.さらに56％の症例で50％以上の発作の減少が確認されています。
また.ほとんどの保護者が.少なくとも1年後には40％から50％の子どもで発作が50％以上減少していることを認めています。
また.ほとんどのご両親が.行動面や知的発達.特に注意力／認識力.活動レベル.社会性の向上を認めています。
また.併用する抗てんかん薬の投与量の減少につながることもあります。
ケトジェニックダイエットは.発作の原因となるまれな糖質代謝異常に対する治療の第一線にあります。
最近では.成人の患者さんにもケトジェニックダイエットが使用されています。
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