反射性体性ニューロパチー



概要

反射性体性神経障害は、体性神経障害、反射性交感神経性ジストロフィーとも呼ばれる。 手または足への軽微な外傷により、その側の四肢の過鱗屑性弛緩性麻痺または拘縮が生じ、主な臨床症状として明らかな自律神経機能障害を伴う疾患を指す。

病因

刺創、切創、薬物注射、鍼治療などの手足の軽微な外傷による病的刺激巣が、固有受容線維および深部侵害受容線維を刺激することによって起こると考えられている。

症状

1.好発部位

軽度の外傷後の四肢の交感神経に富む正中神経および脛骨神経支配領域。  

2.軽微な神経損傷で、重篤かつ広範な症状を伴う場合

例えば、片側の手指(足指)の軽微な刺創で、その側の手や前腕(足やふくらはぎ)の麻痺や筋萎縮、あるいは手足全体や反対側の手足の麻痺や筋萎縮をきたすことがある。 機能障害は広範囲に及び、神経の支配領域をはるかに超える。

3.神経症状  

(1) 自律神経機能障害は受傷後30分~2~3時間以内にみられることが多く、主に血管拡張機能障害による明らかな自律神経機能障害がみられる。 多くの場合、四肢の腫脹(重症例では水疱が出現することもある)、赤色、紫色または霜降り状の皮膚色、皮膚温の低下、後期には長期間消退しない損傷部の色素沈着、手指(足指)爪の栄養変化を認めることがある。 重症例では、骨の脱灰や関節腔の拡大がみられることもある。  

(2)運動障害は、主に重度の四肢麻痺や拘縮として現れる。 前者はほとんどが受傷後早期に出現し、そのほとんどは不完全(完全なものは少数)麻痺である。腱反射はほとんどが亢進し、その一部は減少または消失する。後者は後に出現するか、麻痺から変化する。 運動障害は、一方では脊髄優位の反射障害によって、他方では四肢や関節の運動痛によって引き起こされる。 筋萎縮は早期に現れ、四肢全体に広がることがある。 萎縮した筋肉は、機械的刺激と直流誘発電気刺激の両方に対して興奮性の亢進を示すが、電気変性反応は決してみられない。  

(3) 感覚障害 痛みが優位である。 痛みは著しく軽減することもあれば、静かで動かないときにはわずかな痛みやしびれしかないこともある。 客観的検査では、ほとんどが短時間の痛覚過敏を示し、少数では知覚過敏を認めることもある。 重症例では長時間の知覚低下がみられ、四肢近位部付近の体幹に広がることもある。

検査

定期的な血液検査および生化学検査、定期的な脳脊髄液検査はほとんど非特異的である。 頭蓋および四肢の画像検査はほとんど正常であるが、鑑別診断的意義がある。

診断

手足の軽微な外傷の既往、外傷と矛盾する臨床症状の程度や程度に基づいて診断できることが多い。

鑑別診断

1.明らかな自律神経症状を伴うもの

壊疽性紅斑、蜂窩織炎、接触性アレルギー性皮膚炎などを鑑別する。  

2.明らかな運動障害を伴うもの

末梢神経外傷、ヒステリーなどの疾患と鑑別する。  

3.明らかな疼痛症状を有するもの

灼熱神経痛、肩手症候群などの疾患と区別する。

合併症

過敏症や不安定症、不眠症、損傷部の色素沈着、重症例では骨の脱灰や関節腔の拡大、筋無力症の出現が早く、四肢全体に広がることもある。

治療

1.交感神経の興奮を抑え、脊髄分節の支配病変を解除する。

(1)閉鎖療法 上肢病変に対しては頸部交感神経節や腕神経叢の神経閉鎖を、下肢病変に対しては仙骨硬膜外閉鎖や腰部交感神経節閉鎖を試みる。

(2)理学療法 交感神経幹とそれに対応する脊髄セグメントに対して、カルシウムイオントフォレーシスや温熱療法を行うことができる。

(3)紫外線照射、酸素血注入療法。

2.外科的治療

長期間治癒しない症例に対しては、必要に応じて損傷部位の外科的検査を行い、瘢痕や神経腫を除去する。 交感神経幹の切断も試みることができる。

3.対症療法

(1)抗交感神経機能亢進薬治療:メトプロロール、プロプラノロールなどを必要に応じて適量投与する。

(2)睡眠薬メプロバメート、トリアゾラム、ミダゾラム、ジアゼパムなどを交互に使用して、睡眠を改善し、気分を和らげる。