制限性強皮症は.強皮症としても知られ.皮膚の腫脹が制限され.徐々に硬化と萎縮が進行する皮膚疾患である。 強皮症の臨床症状および初期診断：1.穿刺性強皮症は.主に上胸部.頚部.肩.臀部または大腿骨に発生する。 損傷は大豆からニッケル大で.白色または象牙色の集簇性または線状の斑点で.円形で.時にわずかに陥凹する。 病変が活発な時は.紫紅色の後光に囲まれる。 感触は.初期には硬く.後期には軟らかいか “羊皮紙様 “になる。 病変の進展は非常にゆっくりで.あらゆる方向に拡大し.互いに融合するか.あるいは変化しない。 一部の病変は退色し.軽度萎縮性の色素沈着が局所に残存することがある。 2.プラーク様強皮症はより一般的である。 腹部.背部.頚部.四肢および顔面に好発する。 最初は円形または不規則な淡紅色または紫赤色の浮腫性斑点で.数週間から数ヵ月後に拡大し.直径が1～10cmまたはそれ以上になり.黄色または象牙色になる。 表面は乾燥して滑らかで.蝋のような光沢があり.軽度の紫色の後光に囲まれ.革質で硬い感触で.時に毛細血管が拡張している。 局所の発汗はなく.毛もない。 徐々に.数年かけて.硬さは減少し.徐々に萎縮し.中心部は色素脱失する。 真皮および表在性皮下に浸潤することもあるが.まだ可動性である。 病変の数および部位は様々で.ほとんどの患者は1個または数個の病変を有し.時に左右対称に存在する。 病変が頭皮にある場合.硬化性萎縮性斑状脱毛を起こすことがある。 3.線状または帯状の皮膚硬化は.しばしば帯状に肋間神経または四肢のいずれかに沿って分布し.ナイフの形で頭皮の延長の中央付近の額にも生じることがあり.局所病変は著しく陥凹し.しばしば萎縮し始め.皮膚は薄く硬くはなく.程度の差はあるが骨表面に付着する。 前頭強皮症は単独で発症することが多いが.顔面側面の萎縮と合併することもある。 皮下脂肪.筋肉.筋膜などの表在および深在皮下層を巻き込んで.最終的には下層組織を硬化・固定し.しばしば重篤な変形を引き起こす。 肘.手首.手指の関節面が交差すると関節運動が制限され.四肢の開口性拘縮や鉤爪様手指を生じることがある。 4.汎発性強皮症点状型.斑状型.線状型の損傷が部分的または完全に組み合わされることがあり.損傷は多く.体のさまざまな部位に分布しますが.まれに顔面を巻き込むことがあり.損傷はしばしば融合する傾向があり.しばしば関節痛.腹痛.神経痛.片頭痛および精神障害と組み合わされ.時には全身性強皮症に変わることがあります。 5.深在性強皮症 Su and Person (1981)は.脂質膜と筋膜の深在性強皮症の症例を報告しており.時に真皮や真皮深層.表在筋にも浸潤している。 6.障害性全硬化性硬化症は.最近報告されたもう一つのタイプの硬化症で.1歳から14歳までの小児.多くは女児にみられる。 真皮.皮下組織.筋膜.筋肉.骨に炎症と硬化が起こり.特に四肢.特に伸側で.手.足.肘.膝の屈曲拘縮を伴い.まれに内臓に浸潤し.レイノー現象を伴わない。