まず.ジストニアとは何か?
簡単に言えば.ジストニアとは.脳の特定の回路に異常が生じ.顔や体幹.手足の筋肉が協調性を欠いたり.過剰に収縮したりする運動障害症候群であり.最終的には患者に奇妙な動きや異常な姿勢をもたらします。
ジストニアの症状はどのようなものですか?
ジストニアの症状はさまざまで.体の各部位によって.次のような症状があります:
1.まばたきを何度も連発し.目を閉じても開けられない(眼瞼痙攣)
2.舌を伸ばしにくい.舌を吐き出しにくい.口を開けにくいなど(口腔顔面ジスキネジア)
3.無意識に首をひねってしまう.首を後ろに傾けてしまう.首を曲げてしまう.首を前に傾けてしまうなど(痙攣性頚部緊張)
4.字を書いたり.遊んだり。 br /> 4.字を書く.ピアノを弾く.パソコンの手足を変な姿勢で弾く(書痙.楽手.姿勢課題ジストニア)<br /> 5.手足や体幹の不随意捻転や異常固定姿勢(捻転痙攣)<br /> 3.
捻転.反復運動や異常な姿勢は.それ自体が日常生活に深刻な影響を与え.患者に大きな心理的・身体的苦痛をもたらします。
4.ジストニアの治療法は?
1.病因治療:ジストニアのいくつかの特殊なタイプは.ドパ反応性ジストニア.エピソード性ジストニアなどのように.経口薬で治療することができます。 しかし.内服薬の効果は限定的で.副作用も大きい。
3.ボツリヌス毒素注射療法:病変が1部位のジストニアに有効で.病変が2部位以上のジストニアでもボツリヌス毒素注射療法を試みることができる。 しかし.効果が乏しい場合には.手術などの他の治療法を考慮する必要がある。
V. ジストニアの外科的治療
1.末梢神経や筋の剥離術が適している人は?
痙性斜頸の患者が適している。 解離術前に筋電図検査を行い.術中に電気神経刺激により痙縮筋を判断し.頚部痙攣の原因となっている神経の一部を選択的に切断したり.痙縮筋の一部を解離したりします。
2.脳深部刺激療法(DBS)はどのような方に適していますか?
全身性ジストニア.分節性ジストニア.部分ジストニアなどの原発性ジストニアの患者さんには.DBSは非常に安全で効果的です。 難治性の痙性複視に対しては.ボツリヌス毒素注射を試みても効果がない場合にDBS手術を考慮すべきである。 現在.一般的に使用されている刺激標的は.淡蒼球内側核または視床底核である。
脳深部刺激は.ハンチントン舞踏病.エキノコックス赤血球症.パントテン酸キナーゼ関連神経変性障害.向精神薬の使用による遅発性ジストニアなど.特定の二次性ジストニアの患者にも考慮されることがある。