概要
ベーチェット症候群（眼・口腔・生殖器の三徴候）は、自己免疫疾患であり、口腔・生殖器の潰瘍と虹彩毛様体炎を主徴候とする。 1954年、Cavaraらは、中枢神経系症状を主症状とするものを神経性白質脳軟化症と呼ぶことを提唱した。 神経精神症状の機序は明らかではない。 病態によると、主に血管周囲および髄膜細胞浸潤、炎症性水腫、びまん性膠細胞過形成からなり、病変部位は脳幹が最も多く（約95％を占める）、主に橋橋、中脳、内嚢などに浸潤する。
病因
本疾患は自己免疫疾患であり、病因は不明である。 関連する精神疾患発症の主な要因は、白子症に続発する精神疾患につながる脳機能障害である。 しかし、すべての白内障患者が精神障害を発症するわけではないので、白内障だけが精神障害の原因ではない。 精神障害の発生には、患者の性別、年齢、遺伝的要因、性格的特徴、神経精神疾患の既往歴などの他の生物学的要因、ストレス、長期にわたる心理的葛藤などの心理学的要因、混雑した生活環境、騒音環境、湿度、大気汚染などの環境的要因などの他の要因が関係している可能性がある。 上記の因子はすべて、本疾患に伴う精神障害の一因となりうる。
症状
脳幹型、髄膜脊髄型、脳炎型、頭蓋内圧亢進型の4つに大別される。 精神障害は以下の5つに大別される：
1.感情障害型
強迫的に泣いたり笑ったりするのが特徴。 その他、感情の変動、不安定、多幸感、焦燥感、いらいらや遅滞、無関心などがある。
2.幻覚や妄想状態
被害妄想や嫉妬が優勢。
3.スキゾイド精神病
興奮、抵抗、奇異な行動、幻覚、あるいは一種の木のようなこわばりなどが現れる。
4.認知症
理解力、理解力、計算力、志向性などはまだ維持できるが、思考力の低下、精神運動抑制、感情的無関心、泣いたり笑ったりすることが優勢になる。 これは皮質性痴呆とは異なる皮質下痴呆あるいは軸性痴呆であり、病変は主に脳幹、尾状核、内被殻、脳橋周囲、視床下部などにあるという説もある。
5.意識障害
眠気が最も多く、しばしばせん妄やせん妄に移行するが、より一過性である。
診察
徹底的な病歴聴取には、完全な身体・精神病歴、詳細な身体・臨床検査、必要な心理学的検査、精神症状の性質・特徴・症候の同定が含まれる。
診断
体性疾患に起因するすべての精神疾患の診断は、精神症状が体性疾患によって引き起こされていると判断することから始まる。 この疾患に伴う精神障害の診断も例外ではない。 身体疾患と精神障害の病歴を含めた十分な病歴聴取、詳細な身体検査と検査室検査、必要な心理学的検査、精神症状の性質、特徴、症候の同定が正しい診断の前提である。 正しい診断は、徹底的な評価と上記のすべての検査結果の総合的な分析に基づいてのみ行うことができる。 診断は大きく3つのステップに分けられる：
1.病気の証拠
2.精神症状の性質、症状群の特徴および診断を決定し、以下の精神症状および症状群の存在と疾患との関係を注意深く確認する：①知的障害症候群、②健忘症候群、③人格変化、④意識障害、⑤精神病症状（例：幻覚、妄想、緊張病症候群など）、⑥感情障害症候群（例：躁病症候群、うつ病症候群など）、⑦解離（転換）症候群、⑧神経症様症候群、⑧神経症性障害（例：精神病）の診断。 症候群；および⑧神経症様症候群（不安症候群、情動脆弱性症候群など）。 精神症状が他の精神疾患に起因することはない。
3.疾患と精神症状の関係を判断する。 疾患が先に存在し、精神症状が後から出現する場合、身体疾患の寛解に伴って精神症状が改善するか、あるいは疾患の増悪によって精神症状が悪化する、すなわち疾患の症状の発現に伴って精神症状が変化する。
治療
1.原因療法
原発性身体疾患の積極的な治療、主にホルモン療法、薬剤を中止した後に再発しやすい、プロセスを強化する必要がある、免疫抑制剤の適用。 ほとんどの場合、適切な原因療法を受けた後、精神障害を緩和することができる。
2.対症療法
精神障害は主に対症療法であり、意識障害の場合は抗精神病薬をできるだけ避け、うつ病や不安障害の場合は抗うつ薬や抗不安薬を使用する。 精神障害の存在は身体疾患の治療に影響を与えるので、身体疾患の改善にもプロセスが必要であり、治療の初期には対症療法に対応する向精神薬を同時に適用することが非常に必要である。
(1) 投与量は少量にする。
(2)薬の副作用と禁忌を十分に考慮し、同じ種類の薬の中で副作用の少ないものを選ぶ。
(3)精神症状が和らいだら中止する。
3.支持療法
意識障害が主な原因の場合は、エネルギー補給、水分・電解質バランスの維持、ビタミン補給などの支持療法を同時に行う。
4.精神療法
薬物療法を行う一方で、精神療法を怠ってはならない。 患者を思いやり、配慮し、調和のとれた医師と患者の関係を築き、治療を円滑に進めるべきである。 認知療法、すなわち患者自身の病気に対する理解を強め、不適切な憶測を排除し、自信をつけ、すべての治療計画に積極的に協力することである。
予防
この疾患は精神障害を併発する大きな要因であり、精神障害につながる脳機能障害はこの疾患による二次的なものである。 しかし、すべてのベーチェット症候群患者に精神障害があるわけではないので、この疾患だけが精神障害の原因ではない。 精神障害の発生には、患者の性別、年齢、遺伝的要因、性格的特徴、神経精神疾患の既往歴などの生物学的要因、ストレス、長期にわたる心理的葛藤などの心理的要因、過密な生活環境、騒音や湿気の多い環境、大気汚染などの環境的要因など、他の要因も関係している。