進行したじん肺



じん肺の概要

主な症状は、呼吸困難、再発性の咳、痰、胸痛、喀血などである。様々な粉塵の長期的な吸入によって引き起こされるため、じん肺の晩期不治の病の予防に重点を置き、総合的な治療を行う。

定義

じん肺は、塵肺、じん肺症とも呼ばれ、粉塵の長期吸入と肺内滞留を直接の原因とし、びまん性間質性線維症を本質とする職業性肺疾患群である。

じん肺の後期は医学的に明確に定義されておらず、一般にIII期じん肺と考えられ、じん肺の中で最も重篤なタイプである。

進行したじん肺は主に進行性の呼吸困難、再発性の咳や痰によって現れ、一部の患者は座位呼吸、両側下肢浮腫、全身浮腫などの心不全症状を示すこともある。

じん肺の診断基準によると、じん肺は胸部フィルムの所見によって3段階に分類される。

I期：全体密度1度の小さな陰影があり、分布は少なくとも2つの肺領域に達している。

II期：全体密度グレード2の小さな陰影があり、その分布は4肺領域以上；または、全体密度グレード3の小さな陰影があり、その分布は4肺領域まで。

III期：長径が20mm以上、短径が10mm以上の大陰影が存在する；または、4肺区域以上に達する分布を有する、全体的な緻密度グレード3の小陰影が存在し、小陰影の集合体が存在する；または、4肺区域以上に達する分布を有する、全体的な緻密度グレード3の小陰影が存在し、大陰影が存在する[1-2]。

分類

進行じん肺はじん肺の重症段階であるため、その分類はじん肺分類を参照することができる。

粉塵の吸入によって、シリカ沈着症（珪肺）、石炭労働者じん肺、アスベスト症、黒鉛じん肺、カーボンブラックじん肺、滑石じん肺、セメントじん肺、雲母じん肺、陶工じん肺、アルミニウムじん肺、溶接工じん肺、鋳造工じん肺、その他のじん肺がある[3]。

原因

原因

じん肺は、職業活動中に様々な種類の粉塵を長期間吸入し、それが肺に長期間滞留することによって引き起こされる。 進行性じん肺は、じん肺の進行性の結果である。

いったんじん肺が発症すると、粉塵暴露から解放された後でも、じん肺はゆっくりと進行する。

じん肺と診断された後、生産性の高い鉱物の粉塵に長期間さらされると、進行じん肺への病状の進行が早まる可能性があります。

慢性閉塞性肺疾患（COPD）、結核、肺感染症などのじん肺の合併症もまた、病気の進行に寄与し、進行じん肺への進行を加速させる。

素因

各種粉塵への長期暴露

以下のような一般的な長期粉塵暴露はじん肺を発症しやすく、進行じん肺に移行しやすい。

採掘、削岩、発破、運搬、加工の工程に従事する。

機械製造における鋳造、成形、砂の洗浄、溶接などに従事する者。

石材製造における採掘、破砕、選別に従事し、耐火物、セメント、その他の建築材料の製造および輸送に従事する。

道路、鉄道、水利、水力発電の建設で、トンネルの掘削、発破などの工事に従事する。

陶磁器、ヒスイの加工、製造など、粉じんにさらされるその他の職業に従事している。

慢性の基礎疾患を患っている

肺気腫、結核、慢性閉塞性肺疾患などの慢性肺疾患がある場合、各種粉じんを吸入した後にじん肺に罹患し、進行する可能性が高い。

病態

進行したじん肺は、じん肺を基礎として発症します。

じん肺の病態はまだ完全には解明されていないが、吸い込んだ粉じんが肺に滞留・沈着し、体の防御機能でろ過・除去しきれず、さまざまな要因の影響を受けて免疫反応を起こし、肺組織のびまん性線維化という病変を起こすというのが主な見方である。

肺胞に入り込んで除去できない粉塵は、肺線維症などの変化を悪化させ続けるが、これは一般に不可逆的である。 肺構造の異常がある程度まで及ぶと、画像診断でIII期じん肺と判定され、一般に進行じん肺とみなされる[4]。

症状

主な症状

呼吸困難

進行したじん肺の最も一般的な症状は、長時間継続して運動ができず、活動後に息切れがすることである。

肺線維症の悪化や合併症の発生により、呼吸困難は徐々に悪化する。

咳と痰

咳はじん肺末期によくみられる症状で、徐々に悪化します。

痰の量は通常少なく、粘液痰であることが多い。

線維組織が大きく虚血壊死すると黒色の痰が出ることがある。肺内感染と合併すると痰の量が著しく増加する。痰に血が混じる患者も少数ながらいる。

胸痛

胸痛は珪肺症やアスベストーシスの患者によくみられ、ほとんどの患者で程度は異なるが、部位は限定的で変化に富み、多くは漠然としていて重症ではない。

胸膜の線維化、胸膜肥厚、胸膜下の肺膿胞の汚れ層の引き剥がしに関連している可能性があります。

喀血

慢性炎症による粘膜血管障害により、少量の血液を含む喀痰を喀出することがある。

大きな線維性病変が溶けて破裂し、血管を損傷すると、喀血の量は多くなることが多いが、出血は自分で止めることができる。

じん肺に結核が合併している場合は、喀血を起こすことがあり、出血時間も長く、自力では止血できないことが多い。

合併症

慢性閉塞性肺疾患

進行した石炭労働者じん肺の一般的な合併症で、喫煙者に多くみられる。 粉塵に長期間さらされると気道防御機能が低下し、慢性炎症を引き起こし、不可逆的な気流制限を悪化させる。

初期には低酸素血症が起こり、患者は主に胸部圧迫感、呼吸困難、口唇打撲を呈する。 重症例では、呼吸困難、眠気、頭痛、錯乱がみられる。

肺原性心疾患

じん肺末期の間質性線維症で、肺循環抵抗の増大、肺高血圧症、さらに右室肥大、拡大などを引き起こし、右心不全などに至る[5]。

症状は、呼吸困難、毛細血管拡張、両側下肢水腫または全身水腫などである。

自然気胸

激しい咳や重い物を持ち上げたときに肺胞が破裂して起こる。

発症は急性で、突然のピンとした胸痛が長く続き、呼吸困難、胸膜、刺激性の咳などを伴う。

結核

進行したじん肺患者では、クリアランス機能の低下、マクロファージの貪食・殺菌能の低下、結核菌に対する肺組織の防御機能の低下がみられ、肺結核になりやすい[6]。

主な症状は、微熱、発汗過多、易疲労性、喀血、やせである。

肺がん

じん肺は肺がんの高リスク因子であり、じん肺が進行した患者では、肺が慢性炎症によって刺激され、がんになりやすい。

コンサルテーション

診療科

呼吸器内科

咳、痰、胸痛、呼吸困難、下肢のむくみなどの症状が最近あるいは突然現れた場合は、早急な受診をお勧めします。

救急科

呼吸困難、意識混濁、眠気、昏睡などの症状が強い場合は、直ちに救急外来を受診することをお勧めします。

職業病科

じん肺とはっきり診断されていない場合は、認定された職業病科で鑑別、診断、治療を受ける必要がある。

診療の準備

相談内容：登録、書類の準備、よくある質問

受診のポイント

医師が胸部を診察することがあります。 診察しやすいようにゆったりとした服装で受診してください。

妊娠中または妊娠を計画している女性、または妊娠を計画している男性は、医師にその旨を伝えてください。

多くの病院では、診断された患者には診断書や労働災害証明書を要求する。

未診断の患者は、粉塵への曝露の種類と期間を提供し、正式な機関から提供された関連証明書を提出する必要がある。

準備チェックリスト

症状リスト

症状の発現時期、特殊な症状などに特に注意する必要がある。

呼吸困難はあるか？ それはいつからか？

胸部圧迫感や胸痛はありますか？ いつからあったか？

咳や痰はありますか？ 痰はどのようなものですか？

発熱はありますか？ 最高体温は何度ですか？

これらの不快症状はいつ治まりますか？ いつ悪化しますか？

病歴のリスト

普段の作業環境は？

通常の作業中に保護具は着用されているか？ 粉塵暴露の性質は？

普段、飲酒や喫煙をしますか？

何か薬を服用していますか？ 薬の効果はどのようなものですか？

最近、定期健康診断を受けましたか？

チェックリスト

過去6ヵ月間の検査結果。

臨床検査：血液ルーチン検査、迅速C反応性蛋白、肝機能、腎機能、電解質、血液ガス分析、喀痰検査、喀痰結核菌検査、喀痰剥離細胞診。

画像検査：胸部X線検査、胸部CT検査。

その他の検査：肺機能検査、気管支鏡検査。

投薬リスト

過去3ヵ月間に使用した薬で、箱やパッケージがあれば診察時に持参すること。

咳止め：コデイン、ナルコドン、デキストロメトルファンなど。

去痰薬：ブロムヘキシン、アンブロキソール、N-アセチルシステイン、カルボシステインなど。

抗炎症薬：メチルプレドニゾロン、プレドニゾン、デキサメタゾン、ブデソニドエアゾールなど。

抗菌薬：レボフロキサシン、モキシフロキサシン、セフジニルなど。

気管支拡張薬：イプラトロピウム臭化物、サルブタモール、アミノフィリン、テルブタリンなど。

診断

診断根拠

じん肺は職業性疾患であるため、職業性疾患の専門医が診断にあたる。 遅発性じん肺は、じん肺を基礎として、胸部X線所見、患者の症状および補助的検査を組み合わせて診断する。

病歴

生産性鉱物質粉塵への暴露歴が明らかであること。

職業性疾患の専門医によるじん肺の診断。

臨床症状

呼吸困難、心肺機能不全、肺気腫の徴候。

胸痛、胸部圧迫感、反復性咳嗽、喀血を伴うか伴わない喀痰排出の症状がある。

臨床検査

臨床検査は、主に肺感染症や結核などの合併症の有無や病態を把握するために行われ、じん肺の進行度を診断することはできません。

血液検査

細菌感染との組み合わせでは、白血球数や好中球分類が上昇することがあります。

ウイルス感染との組み合わせでは、白血球数は正常か低く、リンパ球数は上昇します。

C反応性蛋白

C反応性蛋白は炎症性マーカーで、上昇すると主に細菌感染を示すために用いられ、しばしばルーチンの血液検査に組み入れられます。

また、組織壊死、悪性腫瘍、外傷、急性心筋梗塞、手術、ストレスなどで急性に上昇することもある。

血液ガス分析

患者が低酸素血症であるかどうかを判断し、低酸素の程度を把握し、血液の酸性度とアルカリ度の変化をチェックするのに役立ちます。

血液生化学検査

患者さんの肝機能や腎機能の状態を把握し、医師が薬剤を正しく使用できるように指導します。

喀痰培養・薬剤感受性検査

喀痰のある患者さんに対して、喀痰培養検査を行うことで、感染症の病原体を特定することができます。

同時に薬剤感受性検査を行うことで、抗生物質の合理的な使用を導くことができます。

画像診断

胸部X線検査

胸部X線検査は、進行じん肺を診断するための一般的な画像検査である。

胸部X線検査では、両側の肺野に小さな陰影や大きな陰影がびまん性に集まります。

胸部CT検査

X線検査に比べて胸部CT検査は感度が高く、肺陰影の鑑別診断に役立つ。

胸部CTは、胸椎、傍縦隔、心臓、後縦隔の大きな影や、鎖骨後肺尖の癒合した小さな影をよりよく検出できる。

CTは、肺水疱や肺気腫と組み合わせることで、じん肺末期においてより優れた診断効果を発揮する。

その他の検査

肺機能検査

呼吸機能を把握し、肺機能障害の有無を明らかにするのに役立ちます。 じん肺の進行期では、拘束性換気機能障害があり、全肺容積、肺活量、残気量の減少がみられます。

ファイバー気管支鏡検査

呼吸器病変を直接観察できる。

肺の病理組織学的検査のために、侵襲の少ない方法で肺組織標本を採取することができ、これにより、疾患の原因となっている粉塵の種類や肺線維症の程度に関する情報を得ることができ、腫瘍や感染症との鑑別にも役立つ。

診断基準

じん肺の確定診断に基づき、胸部X線検査で次の3つの症状のいずれかを認める人は、一般に進行じん肺と呼ばれるIII期のじん肺と診断されます。

長径20mm以上、幅10mm以上の大きな影がある。

全体的な密度がグレード3の小さな影があり、4つ以上の肺の領域に広がっていて、小さな影が集まっている。

全体的な密度がグレード3の小陰影があり、4つ以上の肺領域にわたって分布し、大きな陰影がある[8]。

鑑別診断

肺がん。

肺がんおよび進行じん肺患者では、咳嗽、喀痰、喘鳴、胸痛がみられることがある。

肺がんでは、X線胸部X線写真でびまん性の点状陰影を示すことがあり、病変の大きさはさまざまで、ほとんどが肺の下部に分布し、腫瘤陰影はほとんどが片側性である。 進行したじん肺では、両側の肺野にびまん性の結節影を認めることがほとんどである。

肺がんのCTにおける病巣影は、しばしば小葉化、バリ、臍切断などの徴候を示す [9] 。 じん肺におけるびまん性間質性線維症は、両肺に広範な不規則な線状または網状の陰影を呈する。

気管支鏡検査、経胸壁針吸引細胞診または組織診、喀痰細胞診が鑑別診断に有用である。

結核

結核は、咳、痰、胸苦しさ、嗜眠に加えて、午後の微熱や多量の発汗を呈することがある。

結核患者は、必ずしも長期にわたる鉱物性粉塵への曝露があるとは限らない。

胸部X線写真で結核は、通常、花びらに似た、密度と大きさが不均等な斑点状の影を示し、通常、「肺胞気腫」の症状はない。

抗結核薬による治療後、肺の結核影は徐々に縮小し、薄くなることがある。 ツベルクリン反応陽性、結核感染に特異的なT細胞反応陽性、患者の動的画像変化が鑑別診断に役立つ。

特発性肺線維症

いずれも咳嗽、喀痰、胸部圧迫感、胸痛、呼吸困難を呈する。

特発性肺線維症は、長期にわたる生産性の高い鉱物性粉塵への曝露がなくても発症する可能性がある。

特発性肺線維症における気管支鏡下肺生検または胸腔鏡下肺生検では、シリカ結節の形成を伴わない初期の非特異的肺胞炎と進行した広範な線維化の病理組織学的特徴が認められる [11] 。

肺フェリチン症

肺フェリチン症は、再発性の咳嗽、喀血、息切れに加えて、小児に最もよくみられ、職業歴のない全身性エリテマトーデスや関節リウマチなどの自己免疫疾患に伴うことが多い。

確定診断は、喀痰、胃液または気管支肺胞洗浄液中にフェリチン含有細胞が認められた場合になされる [12] 。

肺胞微石症

肺胞微石症は、咳嗽、喀痰、息切れ、胸部圧迫感、右室拡大を呈することもあるという点で、進行性じん肺症と類似している。

肺胞微石症の喀痰には、「魚の種」のような小さなシリカ粒子が混じっていることがあり、X線検査では、肺の中に細かい砂のような影がびまん性に分布し、密度が高く、縁が鋭くなっているのが確認できます。

気管支肺胞洗浄液を高倍率で観察すると、多数のリン酸カルシウム結晶が認められるので、鑑別診断に役立つ。

結節性疾患

呼吸器症状に加えて、結節性疾患は皮膚、眼、肝臓を侵すことがある。 皮下結節、眼痛、頭痛、下痢などの症状がみられることがある。

一般的に、結節性疾患は非化石性の壊死性類上皮肉芽腫によって特徴づけられる。

ファイバーオプティック気管支鏡による生検または表在リンパ節の生検が鑑別診断に有用である。

治療

治療の目的：肺機能の改善と保護、疾患の進行抑制、QOLの改善、患者の延命。

治療の原則：粉塵環境から脱出し、関連合併症を積極的に予防・治療する。

一般治療

酸素療法

進行したじん肺患者は、安静時に室内の空気を吸ったときに酸素分圧が55mmHg未満であるか、または過呼吸の有無にかかわらず血中酸素飽和度が88％未満である場合、酸素療法が必要である。

酸素分圧が55mmHg～60mmHgの場合、うっ血性心不全の場合、赤血球増加症（ヘマトクリット値55％以上）の場合も酸素療法が必要である[13]。

長期酸素療法（1日15時間以上）は、重度の低酸素血症を伴う慢性呼吸不全患者の生存率を改善する。 しかし、酸素療法レジメンは患者に応じて調整する必要がある。

酸素摂取方法には、鼻カニューレ酸素やフェイスマスク酸素などがある。

生活管理

生活上および職業上の粉塵曝露を避ける。

禁煙する。

激しい運動や強い肉体労働を避け、適度な休息をとる。

寝たきりの患者は、定期的に寝返りを打ち、背中を叩いて痰を出すなどして、気道の開放を保つ。

精神的ケア

じん肺の経過は長く不可逆的であり、特に進行したじん肺患者は不安やパニックを感じることがあるので、患者を慰め、カウンセリングを適宜行い、進行したじん肺に対処する正しい態度を確立させる。 不安やその他の有害な感情が深刻な場合は、精神科でカウンセリングを行うことができる。

薬物療法

喘息治療薬

β₂作動薬

主にβ2アドレナリン受容体を刺激して、環状アデノシン一リン酸を増加させ、気道平滑筋を弛緩させる。

アルブテロールエアゾール、サルメテロールエアゾール、ホルモテロール吸入薬などがある。

副作用はまれで、主に筋振戦と洞性頻脈である。

テオフィリン系薬剤

気管支拡張作用が比較的弱く、同時に抗炎症作用と免疫調節作用がある。

アミノフィリン、ジヒドロキシプロピルテオフィリン、ドキソフィリンなど。

テオフィリンの有効血中濃度は、その毒性副作用が発現する濃度に非常に近いため、臨床的な投与量の調節を行う際には、テオフィリンの血中濃度をモニタリングすることが推奨される。

抗コリン薬

気道の平滑筋や粘膜下腺に存在するコリン作動性M3受容体にアセチルコリンが結合するのを阻害することで、気管支の平滑筋を弛緩させ、腺の分泌を抑制する役割を果たす。

例えば、イプラトロピウム臭化物、チオトロピウム臭化物などである。

少数の患者が口渇、咽頭刺激、吐き気、咳を経験する。 緑内障や前立腺肥大症の患者には慎重に使用する。

去痰薬

多糖類繊維崩壊剤

酸性の糖タンパク質繊維を分解させて痰の粘度を下げると同時に、一定の咳止め効果を発揮する薬剤である。

例えば、ブロムヘキシンやアンブロキソールなどがある。 副作用には、軽度の胃腸刺激や、血清アミノトランスフェラーゼの上昇などがある。

ジスルフィド結合切断薬

これらの薬剤は糖タンパク質分子間のジスルフィド結合を切断し、喀痰の粘性を低下させる。

例えば、N-アセチルシステインは胃腸を刺激し、吐き気や嘔吐を起こすことがある。

あるいはカルボキシメチステリンは、前者よりも副作用が少ない。

タンパク質分解酵素製剤

これらの薬剤は糖タンパク質のタンパク質部分を切断し、痰の粘度を低下させる。

一般的に使用される薬剤にはセラペプターゼがあり、その副作用は主に皮疹と胃腸反応である。

咳止め薬

中枢性咳嗽抑制薬

咳止めは主に髄質の咳中枢を直接抑制することによって咳を抑えるために使用される。

よく使用される薬剤は、コデイン、デキストロメトルファンなどである。

コデインには強い鎮咳作用があるため、痰が出にくく、習慣性や依存性がある。 乾性咳嗽や刺激性咳嗽、特に胸痛のある患者に用いられる。 複合メトカルバモールなどの複合製剤も使用できる。

デキストロメトルファンは、化合物のコデインと同様の作用を示すが、非依存性で鎮痛作用がある。 痰がほとんどない咳に適応があり、痰の多い咳には使用しない。

末梢性咳嗽抑制薬

咳嗽反射受容体およびエフェクターを阻害することによって作用する。

一般的に使用される薬剤は以下の通りである：ニキリン（Nyquiline）。

ノスカピンは、オピオイドに含まれるイソキノリンアルカロイドである。 コデインに匹敵する作用があるが、依存性はなく、空咳のさまざまな原因に適している。

肺全体の洗浄

滅菌生理食塩水を肺に注入することで、肺胞内のほこりなどの有害物質の一部が洗い流される [14] 。 進行したじん肺には効果が乏しいため、現在では基本的に使用されていない。

外科的治療

進行したじん肺症は合併症が多いため、肺移植の可否については専門医との綿密な相談が必要である。

呼吸リハビリテーション

呼吸リハビリテーション療法は、進行したじん肺患者のリハビリテーションの主要な部分であり、長期にわたる継続的な治療が必要である。

主な目的は、呼吸筋の機能を高め、呼吸代償能を刺激し、患者の症状を改善することである [15] 。

具体的な方法としては、呼吸筋訓練、咳嗽訓練、呼吸抑制訓練、胸郭弛緩訓練、筋持久力訓練、姿勢痰排出法、有酸素運動などを行うようにリハビリテーション医から指導される。

予後

治癒

進行じん肺は不治の病であり、予後不良である。

総合的な健康管理、悪い生活習慣や生活環境の改善、合併症や併存疾患の積極的な予防と治療、積極的なリハビリテーション治療と訓練により、病気の進行を遅らせ、寿命を延ばすことができる。

有害性

じん肺が進行すると肺に線維化が生じ、正常な肺機能に影響を及ぼす。

結核、肺がん、慢性肺性心疾患、呼吸不全などの合併症が起こることがあり、重症の場合は生命にかかわることもある。

病気の経過は長期化し、繰り返し長く続くため、患者は不安や抑うつといったネガティブな感情を抱くようになる。

日々の

日常管理

生活管理

粉塵、刺激性ガス、ガスへの曝露を避ける。

呼吸リハビリ訓練を遵守する。

呼吸器感染症を避けるため、保温と衛生管理を徹底する。

禁煙し、副流煙の吸入を避ける。

十分な休養を確保し、過労を避ける。

太極拳やゆっくり歩くなど、適度な運動をする。

食事管理

食事は合理的で栄養的に十分でなければならない。

卵、牛乳などの良質のたんぱく質の摂取量を増やし、消費量を補い、免疫機能を高める。

ビタミンAの摂取量を増やし、豚レバー、鶏レバー、鴨レバーなどを適切に摂取する。

主食は粗粒穀物や混合穀物を一定量摂取し、野菜は細かくカットして柔らかく茹で、咀嚼・消化しやすくし、ビタミン・ミネラル・食物繊維の含有量を増やす。

心理的ケア

進行したじん肺患者には不安や恐怖がつきものであり、心理療法士によるカウンセリングが随時行われる。

講義やパンフレット、患者同士のコミュニケーションを通じて、心理リハビリテーションの基礎知識を生活の中でじっくりと学び、嫌な気分を軽減・解消し、病気を克服する自信を高める。

疾患のモニタリング

日常生活で血中酸素飽和度、呼吸数、痰の量や色を観察する。

新しい症状や元の症状が悪化した場合は、すぐに病院へ行く。

経過観察と見直し

じん肺が進行している人は、定期的に健康状態を観察し、医師の必要に応じて定期的な検査を受ける必要があります。

胸部X線検査や胸部CT検査、肺機能検査、血液ガス分析などを行うことで、病状の変化を把握することができます。

予防

進行したじん肺は元には戻らないため、予防が特に重要です。 進行したじん肺のリスクを減らすには、以下のような対策が有効です。

じん肺について積極的に学び、安全保護意識を高める。

高濃度の粉塵に長時間さらされる作業者は、適切な保護措置をとり、防塵マスク、防塵ヘルメット、防塵衣、防塵メガネなどの保護具を使用する。

粉塵にさらされた人は、毎年定期的に病院で健康診断を受け、じん肺の早期発見と早期治療を受けるべきである。