アミロイドーシス腎症とは何ですか?

アミロイドーシス腎症は腎臓にアミロイドが沈着して起こる病気で、主な臨床症状はネフローゼ症候群で、進行すると腎不全で死に至ることもある。
腎アミロイドーシスの腎臓は、初期にはしばしば肥大し、外観は硬く、青白く腫れ、表面は粒状です。 末期には、長期にわたる高血圧および/または感染、血管病変、狭窄があると、腎容積の減少が認められ、臨床症状は前臨床期、蛋白尿期、ネフローゼ症候群期、腎不全期に分けられる。
糸球体病変に加えて尿細管病変や間質病変がみられることがあり、尿比重の低下や固定尿を伴う多尿や尿石症がみられることもある。 腎糖尿、尿細管性アシドーシス、時には典型的なファンコニー症候群(Fanconi syndrome)が少数の症例でみられる。
アミロイド腎症に罹患した患者は、速やかに病院を受診し、専門医の指導のもと標準的な治療を受ける必要がある。