1.臨床データ 症例1：患者（女性.41歳）は.右乳房の腫瘤が3回切除を繰り返し.2ヶ月前から再び腫瘤が再発し.進行性の増大と潰瘍形成が数日続いたため入院した。1993年.右乳房上部に筋状の腫瘤があり.表面に赤い節を伴っていたため入院し.外来で乳腺腫瘤摘出術を施行した。2004年.右乳房の切開部から卵大の腫瘤が増大し.やはり表面に赤い節を伴っていたため.外来で乳腺腫瘤摘出術を施行した。2006年.元の切開部に再び腫瘤が増大し.皮膚潰瘍と出血を伴って進行性の増大を認めた。 年.元の切開部にしこりができ.皮膚潰瘍と出血を伴いながら進行性に大きくなり.再び外来で乳腺摘出術を受け.3回の手術後.検査は行っていない。 専門：右乳房腫脹.鎖骨上方まで広がり.右乳房上方に約10×6cmの暗赤色の新生物が皮膚より突出し.局所の出血と壊死を認めた。 超音波検査：右乳房下部に6.3×9.0cmの腫瘤陰影を認め.エコーは減少し.点状の等エコーで.液体と思われた。CDFI：豊富な血流信号を認め.PWで動脈および静脈スペクトルを検出できた。右乳房上部にさらに大きな腫瘤陰影を認め.前後径は7.0cmで.エコーは前回と同じで.腫瘤内に豊富な血流を認めた。CT：右乳房部に13×9.5cmの腫瘤を認め.密度は均一ではなく.小さな斑点が散在していた。 CTでは.右乳房部に約13×9.5cmの大きさの腫瘤を認め.腫瘤内の密度は均一ではなく.小さな薄片状の高密度陰影が散見され.胸筋深層面は明瞭ではなかった。 術後病理検査では.膨隆性皮膚線維肉腫.右腋窩リンパ節転移なし（0/15）.免疫組織化学検査では.CD34（++）.Bcl-2（+/-）.CD68（-）.α-ACT（+）.アクチン（-）.S-100（-）であった。 術後は経済的理由から放射線治療は行われず.術後3ヵ月の経過観察時に右胸壁に局所再発がみられたが.再治療は行われなかった。 症例2：患者（女性.15歳）は.4ヵ月以上前から左乳房に無痛性の腫瘤を発見したため入院した。 特殊性：左乳房上方に約12×8cmの腫瘤が認められ.硬く.滑らかで.可動性があり.境界明瞭であった。 カラー超音波：左乳房に約4.2×12cm大の低エコー腫瘤影が確認できる.境界はまだ明瞭で.周辺エコーが確認できる.形態は不規則で.多数の融合によって融合しているようである.CDFI：豊富な血流信号の中に腫瘤影が確認できる.PWは動脈と静脈のスペクトルを検出した。 術後検査では.膨隆性皮膚線維肉腫.免疫組織化学検査では.CD34(++).S-100(-).アクチン(-).ビメンチン(++).Bcl-2(+).Ki-67陽性細胞数約10％であった。 術後50Gyの局所放射線治療が終了し.術後34ヵ月の経過観察で再発はなかった。 2.考察 Dermatofibrosarcomaprotuberans(DFSP)は.進行性再発性皮膚線維肉腫(progressiverecurringdermatofibroma)や皮膚肉腫様線維腫( sarcomatoidfibromaofskin)とも呼ばれる。 女性よりも男性に多い。 どの年齢でも発生する可能性がある。 中年期に多い。 小児にも発生することがある。 全身に発生しうるが.体幹および近位四肢に多く.前胸部が最も多い。 切除が不十分であると再発することがあり.進行期では肺または近傍のリンパ節への転移が時に起こる [1] 。 臨床像は.表皮または皮下組織に付着した.堅く.わずかに光沢のある表面をもつ.単一の赤味または青紫色に隆起した腫瘤.またはその上の複数の小結節である。 進行すると.皮膚表面はしばしば萎縮し.薄くなる。 典型的な病理学的特徴は.紡錘形の細胞が車輪のように放射状に配列していることである。 顕微鏡的には.脂肪層まで広がり.蜂の巣状の特徴のように脂肪層に浸潤しているのが認められる。 核分裂は比較的まれである。 DFSPの臨床的誤診率は高く.文献と合わせてDFSPの誤診の理由を分析すると.①初回治療が標準化されておらず.病理学的検査が行われていない.②DFSPは臨床的に稀であり.臨床医に十分な知識がなく.再発を繰り返す患者が十分に注目されていない.③腫瘍が体表にあり.医師も患者も外科的切除に満足しており.患者も外科的切除に満足している.などが挙げられる。 腫瘍が体の表面にあるため.医師も患者も外科的切除で満足し.手術前に診断を確定するための詳しい検査は行わない ④ この病気は.皮膚線維腫.脂腺嚢胞.ケロイド瘢痕などの良性病変と混同されやすい。 したがって.体幹や四肢の近位端に位置する無痛性の硬結節で.皮膚表面が隆起し.色が赤みを帯びている場合は.DFSPの可能性を考慮する必要があり.短期間で元の切除部位に再発した場合は.さらに注意する必要がある。CD34などの免疫組織化学的指標を検査することで.豊胸術皮膚線維肉腫（DFSP）の診断に役立てることができる。 治療：①外科的切除：外科的治療では.大規模な切除を行うか.Mohs micrographic surgeryを用いる。 またはモース顕微鏡手術（MMS）を用いる。 断端は腫瘍の端（腫瘍の大きさに関係なく）を正常皮膚の3M以上超え.皮下組織または筋膜層に正常深部組織の1～2cm以上達していなければならない。診断を明確にし.手術断端が陽性かどうかを知るために凍結切片を送ることが推奨され.断端が陽性の場合は手術範囲を再度拡大する必要がある [4, 5]。 乳房に大きな欠損を生じさせている乳房膨隆性皮膚線維肉腫を広範に切除した後.乳房の形状を維持するために広背筋フラップ移植やその他の自家組織移植を同時に行うことが考えられるが.乳房膨隆性皮膚線維肉腫の転移は非常に小さいため.一般に腋窩リンパ節転移は認められない。 Dagan[6]らは.術後放射線療法は術後DFSPの局所再発リスクを低下させ.重篤な放射線療法合併症はないと報告している。 Chen Fan[7]は.術後放射線治療はDFSPの再発率を効果的に減少させることができ.放射線治療線量は50～60Gyがより適切であると報告している。 乳房膨隆性皮膚線維肉腫の大きなしこりの場合.広範囲に切除すると乳房の形状に大きな欠損が生じるため.切除範囲が不十分と思われることがあり.その場合は術後の局所放射線治療が特に重要である。 膨隆性皮膚線維肉腫の治療では.広い範囲を切除するとどうしても乳房の形が大きく崩れてしまいます。 特に切除後に再発を繰り返す患者や若年者では.これらの問題は特に顕著である。 したがって.乳房膨隆性皮膚線維肉腫の早期発見.早期診断.標準的治療が特に重要である。しこりが小さい場合は.広範切除後の乳房形状欠損は小さく.同時に術後放射線治療を補充し.根治治療の目標を達成する。