胆道嚢胞（総胆管嚢胞性拡張症）は.肝外胆管または肝内胆管.あるいはその両者の嚢胞性拡張を呈する疾患である。最初の解剖学的異常は1723年にVaterとEzlerによって発見され.最初の臨床例は1852年にDouglasによって報告され.最初の体系的な臨床と解剖学的詳細は1959年にAlonso-Lejによって報告された。胆管嚢胞の多くは先天性の発生奇形である。原因は.以下のような先天性形成不全と考えられている。1.胆管壁の脆弱性.胆管壁の支持組織の先天性欠損.胆管壁を低張状態にしている異所性膵臓組織など。2. 総胆管遠位端の閉塞により.胆管内の圧力が上昇し.拡張が起こる。閉塞の原因としては.先天性閉鎖症.胆管形成時の上皮細胞異常増殖による狭窄.総胆管遠位端の自律神経失調による痙攣.Oddi括約筋の神経筋失調.胆道十二指腸接合部の角化により弁様構造になって起こる閉塞などがあります。最近の研究では.先天性総胆管嚢胞と膵胆道異常の間に密接な関係があることが判明している。胆嚢嚢胞の多くは膵胆道接合部異常（APBJ）を有しており.主膵管が総胆管に1cm以上合流し.さらにVater噴門に合流するもの（P-B型）.総胆管が主膵管に合流するもの（B-P型）が特徴的である。-宮野・山高は総胆管嚢胞患者の90％以上に膵胆道合流異常があることを見出し.小見らは総胆管嚢胞の92.2％に膵胆道合流異常があると報告している。Chen Jongらは，先天性胆管嚢胞拡張を伴わないAPBJ52例において，膵管の総胆管への注入が32例，総胆管の膵管への合流が20例であったと報告している。膵液が総胆管に逆流し，アルカリ性条件下で膵臓ジモゲンが活性化すると，総胆管に炎症が生じ，管壁が弱くなることがある。 Alonso-Lejの研究結果によると.胆管嚢胞は一般に3つのタイプに分けられる。(カロリ病）。 胆管嚢胞は欧米では少なく.アジアで多く.日本の学者からの報告が多く.宮野.山高は日本での発生率を1000人に1人と報告しています。 胆嚢嚢胞と胆管癌 胆嚢嚢胞の主な合併症は.遠位胆管の閉塞と胆汁腫大.さらには胆汁性肝硬変で.門脈圧亢進症を引き起こすことがあります。門脈圧亢進症は.嚢胞による門脈の直接圧迫によっても起こり得ます。嚢胞に感染すると.肝内胆管炎.さらには多発性肝膿瘍.大腸菌敗血症などを引き起こす可能性がある。嚢胞の破裂や試験穿刺による漏出は.びまん性腹膜炎を引き起こす可能性がある。膵胆道異常を伴う先天性胆嚢嚢胞では.年齢とともに発癌率が著しく上昇し.最近では胆嚢嚢胞を合併しない膵胆道異常例では.胆道癌の発生が徐々に増加し.その発癌部位はほとんどが胆嚢であると言われています。 先天性総胆管嚢胞の嚢胞壁の組織像を観察したところ.腸管上皮細胞に類似した構造.すなわち上皮化生があり.前癌病変である可能性があるとする学者もいる。2：胆汁中の変異原性物質ががんを引き起こす説。膵胆道狭窄異常の胆汁中に変異原性物質が検出され.変異原性物質が癌を誘発する要因になると考える著者もいます。したがって.早期診断と適時の根治手術が重要である。3：胆汁酸発がん論。膵胆道共流の異常や膵液の胆管への逆流があると.胆汁酸やその代謝物であるデオキシコール酸の含有量が著しく増加する。また.通常はごく微量にしか存在しない石化胆汁酸が膵胆道流動異常患者の胆汁中に有意に増加し.これらの胆汁酸が胆汁中の変異原性生成に寄与していることが明らかにされています。したがって.早期診断と適時の根治手術が非常に重要である。 胆嚢嚢胞の手術と胆管癌との関係 嚢胞癌は未手術の胆嚢嚢胞の原発癌でも.嚢胞の手術後でも発生するので.手術方法の選択は嚢胞癌と関係がある。原則として.診断後できるだけ早く手術することが望まれます。早期の手術により膵胆道迂回が可能となり.嚢胞癌の予防に重要です。肝硬変による粘膜悪性化や胆道感染症の再発を防ぐためにも.できるだけ早期に嚢胞を摘出し.胆道を再建する手術が理想的です。同時に.年齢が若いほど感染症が少なく.嚢胞壁の癒着が少ないので剥離しやすく.出血も比較的少ないと言われています。胆嚢嚢胞の治療については.胆嚢嚢胞を切除して病変をなくすこと.Roux-en-Y肝管結節術を行って胆管を再建すること.胆膵シャントを行うこと.がんの予防に努めることが.現在のコンセンサスとなっています。嚢胞外ドレナージは一般に.急性敗血症性胆道炎の際に一時的なドレナージと減圧にのみ用いられ.待機的手術を容易にするために行われる。嚢胞十二指腸ドレナージは一般に小児にしか適応がなく.急性期には急性期手術.その後第2期で完全手術となるため.複雑な手術は適さない。Roux-en-Y空腸嚢胞吻合単独で内ドレナージを行う場合.病的嚢胞壁を切除しないため病変が残存し.術後も症状が再発することが多い。また.腸管内容物の逆流や嚢胞内容物の貯留により.感染.結石.吻合部狭窄などの合併症を起こしやすく.合併症の発生率が高く.患者の術後生存の質に影響し.嚢胞内排液後の癌発生率が高く.再手術を要することが多く.これまで断念されてきました。-Y 吻合が現在の標準となっています。膵胆道シャントや胆道腸管再建術は必ずしも嚢胞全摘を必要とせず.癌は粘膜から発生するため.粘膜層を切除すれば癌の予防になる。IV型とV型（Caroli病）の治療法はまだ議論のあるところである。Caroli病の発癌率は，正常肝胆管の100倍，肝内胆管結石の場合は肝胆管癌のl0倍とされている。肝の1葉に限局したCaroli病では.1葉の切除や半肝切除を行う。複雑な中心パターンを有し.感染を繰り返すカロリ病に対しては.肝移植を考慮することができる。 また.嚢胞外の胆道系.肝臓.膵臓に癌が発生することもあります。KabayashiとIshibashiが日本で報告した総胆管嚢胞881例における発癌率は17.5％で.そのうち胆管癌が57.8％.胆嚢癌40.3％.肝臓癌0.6％.膵臓癌1.3％である。原発性癌の平均年齢は50歳.嚢胞内排液後の癌の平均年齢は35歳.内排液時の平均年齢は25歳で.内排液から癌になるまでの期間は平均10年程度である。原発性がんは胆管（53％）または胆嚢（46％）であるが.85％のがんは内弓部ドレナージ後の遺残嚢胞に発生する。総胆管嚢胞を部分切除した後.嚢胞性胆管壁の残存部分に癌が発生することは非常に少ないが.それでも発生することはある。最近の文献報告では.手術で嚢胞を切除しなかった症例や内排水後の症例では.年齢とともに胆管癌の発生率が増加することが確認されています。Peng Shujiらは.嚢胞癌18例中11例が嚢胞の内排水後であったと報告しており.注意が必要である。