右-左シャント電位1型、すなわち先天性心疾患右-左シャント電位1型の場合、患者の肺動脈圧が著しく上昇し、右心圧が左心圧を上回り、チアノーゼ、動悸、呼吸困難などの症状が現れることがあり、より危機的な状況であるため、医師の指示に従って薬物療法や外科的治療を行う必要がある。
1.薬物療法：患者は医師の指示に従い、心筋の酸素消費量を減らすためにβ遮断薬（プロプラノロール、メトプロロールなど）を適用することができる。 すでに心不全がある患者には手術は適さず、利尿薬（フロセミドなど）、ACEI薬（カプトプリルなど）などを用いて病気の進行を遅らせる。
2.外科的治療：ファロー三徴症、ファロー四徴症などの患者は、医師のアドバイスにより、卵円孔縫合術、心房中隔欠損修復術、狭い肺動脈弁輪切開術、心臓右側の肥大心筋の切除術など、患者の状態に応じて治療を行う。
右左シャント潜在性1型の患者は、遅れないように、専門医の指導の下、標準的な治療を受けるべきである。