下部食道括約筋の緊張低下は.強皮症食道の症状の1つであり.食道の筋層が関与してその運動異常を発症する.進行性全身性硬化症とも呼ばれる強皮症のことを指します。 強皮症は.いくつかの臓器の線維組織や小血管が侵される結合組織病です。 食道が侵されると.食道平滑筋の痙攣や虚血.平滑筋の萎縮.粘膜下コラーゲン沈着や線維化の形成が起こります。レイノー現象はPSSの初期症状であることが多く.PSSで見られる毛細血管の拡張部位は.通常.レイノー現象の好発部位.すなわち顔.舌.唇.手.上胸部である。 強皮症では.95％の患者さんにレイノー現象がみられ.そのうち75％の患者さんにレイノー現象が初発症状としてみられます。 これらの患者さんには内臓障害がみられることが多く.強皮症の予後や最終結果は血管障害の程度や重症度によって大きく左右されます。 強皮症は.いくつかの臓器の線維組織や小血管を侵す結合組織病で.食道が侵されると.食道平滑筋の虚血と痙攣.平滑筋の萎縮.粘膜下コラーゲン沈着と線維化の形成が起こる。 1.免疫学的説：LE皮膚筋炎関節リウマチなどの自己免疫疾患と合併することが多く.これらの自己抗体の病態における役割は明らかではないが.病型に関連することが分かっている。 2.コラーゲン合成異常説：強皮症の皮膚の張りや硬さは.真皮や皮下脂肪の大部分または全部が新しく合成されたコラーゲンに置き換わり.皮膚がその下の組織に張り付くようになるからだということが明らかになってきた。 3.血管造影理論：レイノー現象はPSSの初期症状であることが多い PSSで見られる毛細血管の拡張部位は.通常レイノー現象の部位.すなわち顔.舌.唇.手.上胸部である 強皮症では95％の患者にレイノー現象が見られ.そのうち75％がレイノー現象を最初の症状としている これらの患者は内臓障害を持つことが多く.強皮症の予後と最終的な転帰は血管障害の程度と重症度によって大きく変わる 強皮症の予後や最終的な転帰は.血管障害の程度や重症度に大きく左右されます。 食道の真菌感染症は.カンジダ・アルビカンスが最も多く.その他にアスペルギルス.ヒストプラズマ.クリプトコッカス.バチルスなどの稀な真菌感染症があります。