全身性血管炎は.極めて重要かつ異質なリウマチ性疾患の一群である。 他のリウマチ性免疫疾患と比較して.血管炎に関する理解や管理の現状はまだ遅れており.その原因は.早期診断.疾患活動性.転帰の評価のための非侵襲的かつ実用的なバイオマーカーがないことにあります。 大血管炎 大動脈炎 オランダの研究では.大動脈炎（TA）と診断されたがESRとCRP値が正常な患者において.病変部位のfluorodeoxyglucose（FDP）の取り込みが有意に増加することを示し.PET-CTの重要性を示している。 また.ブラジルでの研究では.PET-CTにおけるFDGの取り込みとインターロイキン（IL）-6およびメタロプロテアーゼ（MMP）-3のレベルが.TAの活動性を評価する重要なツールとなることが示唆されている。 フランスの学者たちは.21の候補サイトカインをスクリーニングし重相関分析を行った結果.IL-21やIL-17Aなどのサイトカインのレベル上昇はTAの疾患活動性と高い相関があり.IL-21はヘルパーリンパ球（Th）1やTh17の優勢分化やFoxP3発現のアップレギュレーションを促進する上流因子であり.IL-21はTAの治療研究となる可能性を発見している 英国の学者たちは.TAの治療研究において.好中球が最も重要な標的であることを発見した。 他の英国の学者は.好中球膜結合タンパク質（Annexin-A1）の発現の著しい増加を.巨細胞性動脈炎（GCA）の診断に特異的な新規バイオマーカーとする可能性を指摘し.ドイツの学者は.アンチフェリチン重鎖抗体がTAおよびGCAの診断マーカーとなる可能性を示唆している。 川崎病（KD）の病態における内皮障害の役割は極めて重要であり.線維芽細胞増殖因子（FGF）23/FGF23受容体複合体とその補因子Klothoタンパク質は.生体内のリンの恒常性.骨のミネラル化.血管障害と動脈硬化の制御に重要であることが分かっています。 Klothoタンパク質は.血管系を含む多くの組織で発現しており.血管保護作用を持つ重要なタンパク質である。 イタリアでの研究によると.KD患者では血清クロト蛋白レベルが有意に低く.KD患者の血管障害の重要な新マーカーとなる可能性が示唆されています。 小血管炎 ウェゲナー肉芽腫症 現在では.多発性血管炎を伴う肉芽腫症（GPA）として知られている病気です。 オランダの学者の研究によると.抗好中球細胞質抗体（ANCA）が陽性のGPA患者では.血液循環中のIL-21産生濾胞様ヘルパーT細胞（TFH）の発現レベルが有意に上昇していることが判明しました。 このことから.TFH細胞はGPAの免疫病態に重要な役割を担っており.GPAの治療研究において重要なターゲットとなる可能性があると考えられています。 ANCA関連血管炎 RAVE研究グループが実施した.ANCA関連血管炎（AAV）に対するグルココルチコイドとリツキシマブおよびシクロホスファミドの併用療法の有効性を比較する試験では.従来のANCAとそのサブクラス（プロテイナーゼ3（PR3）-ANCAおよびミエロペルオキシダーゼ（MPO）-ANCA）.ESRおよびMPOのバイオマーカーの追跡調査を実施し.ANCA関連血管炎（ANCA-AAC）に対するグルココルチコイド併用療法の効果を検討しました。 CRPに加え.サイトカイン.組織損傷・修復因子.ケモカイン.炎症・血管損傷因子.可溶性受容体タンパク質など.重要な候補となり得る28の血清タンパク質をマイクロアレイで測定した。 重回帰分析により.CXCL13 / BCA-1およびMMP-3 / TIMP-1が活動性AAVの有望な新規マーカーであることが示唆されたが.ESRおよびCRPはこれらの指標と相関が低く.活動性AAVの理想的マーカーとは言い難いことが示唆された。 スウェーデンでは.活動性AAV患者の血漿ミトコンドリアDNA（mDNA）および核DNA（nDNA）レベルを定量ポリメラーゼ連鎖反応（PCR）で測定し.mDNAレベルの上昇は活動性AAVのバイオマーカーでもあることを明らかにした。 アレルギー性肉芽腫性血管炎 イタリアの学者による研究により.IgG4値の上昇はアレルギー性肉芽腫性血管炎（CSS）の活動性やその重症度と相関し.他の血管炎（GPAなど）との鑑別指標として使用できることが示されています。 以上より.多くの新規サイトカインや血清タンパクが.ESR/CRPなどの急性時限反応よりも高感度かつ特異的な原発性血管炎の診断や活動性評価の指標となり.血管炎の早期診断や治療評価.病勢進行の改善のためのバイオマーカーとして期待されることが明らかとなりました。