I. 毛細血管腫（もうさいけっかんしゅ）とは.毛細血管が拡張・破裂を繰り返し.患部の皮膚や皮下筋肉組織を破壊する疾患です。 顔や臓器など血管の多い部位に多く見られます。 イチゴ状血管腫は新生児の約1％に発生し.出生時に小さな赤い斑点として存在することがほとんどで.徐々に大きくなり.皮膚より高い位置にあることが多く.鮮やかな赤色.小葉状でイチゴやプルーンのような形をしているのが特徴です。 成長部位は.頭部.顔面.体幹に多く見られます。 治療と管理が間に合わないと.短期間（半年程度）で.すでに血管腫を患っている臓器や周囲の臓器が破壊され.そのうちのいくつかは混合性血管腫に急速に発展することがあります。 3.ワイン母斑.毛細血管拡張母斑とも呼ばれる真っ赤な母斑は.出生時または出生直後に出現することが多く.通常は顔.首.頭皮に.多くは片側.時に両側に.時に粘膜を巻き込んで出現します。 病変は.当初は不規則な形状で.境界が明瞭であり.皮膚表面から隆起していない。 年齢とともに色が赤や紫に濃くなり.65％の患者さんでは40歳までに病変が徐々に拡大.肥厚して結節性になり.外傷後に出血しやすくなります。 母斑は多数の拡張した毛細血管の扁平でまれに隆起した斑で.先天性の毛細血管奇形とされています。 体の成長とともに病変の大きさが増し.生涯を通じて消退することはありません。 紅斑はどこにでも発生しますが.顔面および頚部に多く.75～80％を占め.ほとんどが片側性で.右側に多くみられます。 眼神経や上顎神経も侵されると15％の確率で難治性緑内障を併発します。 母斑の患者さんでは.1-2%に同側の軟髄膜血管奇形があり.Sturge-Weber症候群と呼ばれます。 海綿状血管腫は体のどの部位にも発生し.表面または様々な内臓.特に四肢.体幹および耳下腺に発生することがあります。 腫瘍の皮膚は正常または暗青色で.触るとスポンジのように柔らかく.押すと圧縮され.患者は活動時に明らかになる手足の重苦しさや痛みを訴えることがあります。 海綿状血管腫の一部は.皮膚表面の毛細血管腫と合併することがあり.混合血管腫と呼ばれる。 耳下腺血管腫の中には.耳下腺の表面皮膚などに存在する毛細血管腫と合併するものがある。 したがって.小児の耳下腺腫瘤の原因が明らかでない場合.表面皮膚の毛細血管腫が存在することが判明すれば耳下腺血管腫の診断を検討する必要がある。 しかし.表面血管腫が進行すると真皮と皮下組織の両方に浸潤し.皮下浸潤の範囲が病変の表面積を超え.主に顔面や四肢に不整形で隆起した腫瘤を形成することがあります。 時に浸潤は広範囲に及び.眼.口.唇.鼻.耳などの組織や臓器がこの拡大した血管組織に覆われ.呼吸.食事.視覚.聴覚などの機能障害を起こすことがあります。 頭蓋血管腫は.頭皮.前頭側頭部または四肢に発生することが多く.限局したものもありますが.多くは範囲が広く.四肢全体に達することもあり.患肢の肥厚・成長を引き起こします。 局所的な盛り上がった腫れとして現れることもあれば.皮下が赤くなり.皮膚温が高く.紫紺色の塊が皮膚から見えることでつながった複数の皮下盛り上がった腫れとして現れることもある。 皮膚は紅潮し.皮膚は温かく.皮膚を通して青紫色の腫瘤が見えます。 蛇行した血管は脈打ったり蠕動したりするのがぼんやりと感じられ.柔らかく拡大した血管を触診することができます。 巨大海綿状血管腫や混合血管腫は.Kasabach-Merrit症候群を伴うことがあります。 本症候群は.血管腫に伴う血小板減少症候群である。 血管腫を有する小児の約1％に発生する。 発症機序は.腫瘍が大きいこと.血流が遅いこと.手術による内膜の損傷により.腫瘍が血小板.フィブリノゲン.凝固因子II.V.VII.Ⅻを大量に保持・消費し.凝固障害を起こすためとされています。 徴候・症状：1歳未満.特に生後6ヶ月前後の乳児において.発症前は静止していた腫瘍が突然大きくなり.表面が紫色になり.局所的な打撲から全身打撲を伴い.DICの発現に至ります。 外観は急性軟部組織感染症に類似しています。 定期的な血液検査で血小板減少が認められ.重症例では生命を脅かすこともあります。