I. スモーカーズディフェンス
スモーキー病は.脳底部異常血管網とも呼ばれ.内頚動脈のサイフォンセグメントと前・中大脳動脈の起始部が狭窄または閉塞し.脳底部に異常な小血管網が出現することを特徴とする脳血管疾患群である。 脳血管撮影では.小さな血管がたくさん密集している様子が.喫煙時に吐き出される煙に似ていることから.スモルダリングと呼ばれるようになった。
原因
個々の家系で母子や兄弟姉妹が同じような病気になることが分かっており.これは先天的な要因が関係していると考えられています。 しかし.臨床的.病理学的.免疫学的.検査学的研究に基づいて.ほとんどの学者は.これは後年発症する閉塞性脳血管疾患群で.アレルギー性脳血管炎と関連している可能性があると考えている。
臨床症状
1.一過性脳虚血発作（TIA）タイプ
特発性スモッグの約7割を占める最も一般的な形態である。 一過性の麻痺や脱力を繰り返し.そのほとんどが片麻痺ですが.左右交互の片麻痺や両麻痺も見られるのが特徴です。 発作の後.運動機能は完全に回復します。 経過はほとんど良性で.自然寛解または発作が完全に停止する傾向があります。 片麻痺エピソード.頭痛.片頭痛を伴うケースは非常に少ないです。 まれに.一過性の感覚障害.不随意運動.精神遅滞が見られることがあります。
2.梗塞の種類
急性脳梗塞により.永久麻痺.失語症.視覚障害.精神遅滞が発生する。
3.てんかん型
脳波にてんかん様放電を伴う頻回発作.部分発作または持続的なてんかん状態。
4.出血性タイプ
くも膜下出血や脳実質出血は.高齢の子供や成人に見られます。
上記の臨床的サブタイプのうち後者3つを総称して「非TIA型」と呼び.複雑で変化に富んだ経過をたどり.そのほとんどがてんかん＋梗塞型やてんかん＋TIA型などの混合型として現れ.予後不良とされています。 単純発作の場合.必ずしも予後が悪いわけではありません。 型に関係なく.4歳以前に発症したものは予後が悪いとされています。 また.臨床症状やその重症度は側副血行路の代償作用によって決定され.十分な脳循環が保たれていれば臨床症状はないか.一過性のTIA型発作や頭痛で済むこともある。 脳灌流が保たれないと.症状が重くなり.脳に大きなダメージを与える。
診断名
主にCTA.MRA.DSAなどの画像診断に基づいて.わかりやすく説明します。
治療法
1.医療
梗塞を呈した患者さんは.一般に血栓症として扱われます。 血管拡張剤.カルシウム拮抗剤.ホルモン療法などで治療します。 虚血の場合は血管拡張剤を使用し.出血の場合は頭蓋内圧の低下と止血が主な治療となる。 原因がはっきりしている場合は.その原因を積極的に治療する必要があります。
2.外科的治療
くすぶり病は.頭蓋内・頭蓋外血管吻合術.脳筋血管併用術などの外科的処置により.血流を再建し.予後を改善することができます。 虚血の場合は.頸部交感神経切除術や頭蓋内・頭蓋外動脈吻合術を検討することができる。 頭蓋内血腫形成がある場合は.速やかに除外する必要があります。
当科では.直接血管吻合術と脳・硬膜・筋血管融合術を併用し.くすぶり病に対する合理的で安全かつ効果的な外科治療を行っています。
II.脳動脈瘤
頭蓋内動脈瘤は.脳動脈の内腔が限定的に異常拡大した動脈瘤の一種である。 頭蓋内動脈瘤の多くは.脳動脈壁に局所的に生じた先天的な欠陥と.嚢胞性隆起に基づく内腔の圧力上昇によって生じ.くも膜下出血の最初の原因とされる。 以前は先天性脳動脈瘤と呼ばれていましたが.実は先天性脳動脈瘤は脳動脈瘤の7～8割を占めています。
原因：動脈瘤の原因はよく分かっていません。 動脈瘤の発生原因はよくわかっていない。 動脈瘤の発生原因をまとめると.以下のようになる。
①先天性要因。
(ii) 動脈硬化。
(iii) 感染症。
(iv) トラウマ
その他.腫瘍.頭蓋底の血管網の異常.脳動静脈奇形.頭蓋内血管の異常発達.脳動脈の閉塞などがまれに動脈瘤の原因となることがあります。
臨床症状
1.動脈瘤の破裂と出血症状
動脈瘤が破裂して出血すると.臨床症状は重度のくも膜下出血となり.急激な発症と「頭が爆発する」と表現されるほどの激しい頭痛が起こります。 頻繁な嘔吐.大量の発汗.体温の上昇を認め.頸部の緊張とクロイツフェルト・ヤコブ徴候が陽性となる。 また.意識障害や昏睡状態になることもあります。 出血前に労作や感情的興奮などの誘因がある患者さんもいれば.明らかな誘因がない患者さんや睡眠中に発症する患者さんもいます。
2.局所的な症状
動脈瘤の位置.隣接する解剖学的構造.動脈瘤の大きさによって異なります。 内頚動脈-後連絡動脈の動脈瘤や後大脳動脈の動脈瘤によく見られ.片側の眼瞼下垂.瞳孔の拡張.倒立.上下の視認不能.直接光・間接光の反応消失が特徴である。 くも膜下出血の前に局所症状が現れることがあり.軽い片頭痛や眼窩痛に続く関節神経麻痺など.動脈瘤出血の前兆として見られ.その後に起こるくも膜下出血を警戒する必要がある場合などです。 中大脳動脈の動脈瘤出血の患者さんでは.血腫が形成されると片麻痺.運動性・感覚性失語症.または他の場所の動脈瘤出血の後に脳血管攣縮脳梗塞を発症する可能性があります。 視神経経路に影響を及ぼす大きな動脈瘤の場合.視野障害が発生することがあります。
治療法
1.頭蓋内動脈瘤の非外科的治療について
主に再出血の防止.動脈攣縮の抑制などを目的としており.次のような場合に適応となります。
手術に適さない状態.または全身状態が開頭手術に耐えられない患者さん。
(ii) 診断が不明確であり.さらなる検査が必要である。
手術を拒否された場合.または手術が失敗した場合。
手術前後の補助療法として。
2.頭蓋内動脈瘤の外科的治療
くも膜下出血の患者さんには.早期の手術（動脈瘤先端のクランプや動脈瘤の塞栓）.術中の脳保護措置.術後の拡張治療などを行う必要があります。 脳底動脈第一部や後大脳動脈の動脈瘤では.通常.神経症状が改善し安定した後に手術が行われます。
3.特殊な動脈瘤の治療について
(1) 多発性動脈瘤 出血の可能性が単発性より高いので.「動脈瘤はないよりあった方がいい」「1つだけより全部治療した方がいい」と唱える人がいる。 出血性動脈瘤の約96％は.画像診断と臨床症状の組み合わせに基づいて同定することができ.多発性動脈瘤の管理は単一動脈瘤の場合と同様であり.手術による死亡率も同様であるとされています。
(2) 巨大動脈瘤 5人に1人程度は様々な理由で保存的治療しかできず.5人に4人は外科的治療が可能である。
頭蓋内動脈瘤は頭蓋骨の中にある「時限爆弾」に相当し.破裂すると死亡や後遺症が残る確率が極めて高く.患者さんの生命を脅かす大きな危険性をはらんでいます。 頭蓋内動脈瘤の治療には.主に開頭動脈瘤クランプ術と.大腿動脈から動脈瘤腔を塞栓する治療（インターベンション治療）の2つがあります。 閉鎖：動脈瘤頸部の顕微鏡的クランプ.インターベンション治療：「スプリングリング」と呼ばれる血管インターベンションカテーテル技術により動脈瘤の閉塞を行う。 脳神経外科は.脳動脈瘤の治療経験が豊富で.マイクロサージェリーによるクランプ術とインターベンションによる血管内塞栓術の両方を持ち.いずれも高い技術力で.患者さん一人ひとりに合わせた治療計画を立てることが可能です。
代表的な事例
脳動静脈奇形
脳動静脈奇形は.脳血管奇形の中で最も多いタイプで.脳の表層または深部に存在する。 奇形血管は動脈と静脈からなり.中には動脈瘤や静脈瘤もあり.動静脈奇形は大きさも形も様々です。 前頭葉.頭頂葉を中心に.側頭葉.後頭葉.脳室.視床.小脳.脳幹に発生する。 病変の大きさは.直径2.5cm未満の小さなものから.2.5～5cmの中型.5～7.5cmの大型.7.5cm以上の非常に大きなものまであります。 これらの動静脈奇形は.硬膜にも発生することがあります。 自然脳出血を伴うてんかんを呈することが多く.不完全な四肢麻痺を伴うこともあり.場合によっては脳腫瘍に似た頭蓋内圧の上昇を認める。 大きな脳動静脈奇形では.時に頭蓋内うっ血症状を呈し.頭蓋軌道部の聴診で血管雑音を聴取することがある。
病因
主な原因は.脳血管の発達障害である。 胎生3週目には.原始脳血管網が動脈と静脈に分化し始め.動脈と静脈の間には毛細血管網が形成されます。 この時.脳血管の正常な発達が損なわれると.動脈と静脈が毛細血管網で区切られることなく直接連絡し.動静脈奇形となるのです。 動静脈奇形の動脈は成熟しているが.静脈の内皮細胞は形態的に胚レベルにとどまっていることが分かっており.動静脈奇形は静脈の発達障害の結果であることが示唆されている。 動静脈奇形は.動脈.静脈.動脈化静脈（動静脈瘻）様の血管の塊からなり.動脈は静脈と直接連絡し.その間に毛細血管はない。 奇形血管から血液が盗まれる結果.その周囲の脳組織への血液供給が減少するため.血球盗難の症状が発生するのです。 動静脈瘻による盗血で.脳血管撮影では非常によく見えます。
臨床症状
主な症状は.局所的な脳虚血と再発性出血である。
1.出血
患者さんは出血の発症に明確な原因を持たないことが多く.最初の症状は奇形の血管が破裂して脳内血腫やくも膜下出血を形成し.52%から70%を占めます。
2.虚血
主に長期の血液盗難による巨大病変で見られることが多く.精神遅滞に至る全脳萎縮を引き起こし.時に進行性の軽度片麻痺などの脳機能障害を示す。
3.てんかん
表在性の脳動静脈奇形で.主な臨床症状としては出血に次いで多く.脳動静脈奇形の部位や大きさに関連し.発症率は28％～64％である。
4.頭痛
通常.約60％の患者さんに血管拡張による頭痛がみられますが.これはおそらく血管拡張によるものです。
5.局所的な症状
血管奇形の部位により.血腫圧迫.脳血行障害.脳萎縮の部位があります。
6.その他
頭蓋内血管吹送音.精神症状.眼球隆起.血管雑音.二次性頭蓋内圧亢進症.複視.心不全など。
診断名
40歳以下の突然のくも膜下出血で.出血前にてんかんや軽度の片麻痺.失語症.頭痛の既往があり.頭蓋内圧の著しい上昇がない場合は動静脈奇形を強く疑うべきですが.診断の確定は脳血管撮影に依存し.CTやMRI検査が診断確定に有用となります。
治療法
1.外科的治療
顕微鏡を使った脳外科的手法により.病的な血管塊を取り除きます。
2.血管内塞栓術
深部病変.重要な機能部位に位置する病変.高血流病変に対しては.塞栓療法が推奨されます。 塞栓術だけでは病変のごく一部しか治らないため.部分塞栓術の後にマイクロサージェリーによる切除を行うこともあります。
3.定位放射線手術（Stereotactic Radiosurgery
非侵襲的だが効果は緩やかで.直径3cm以下の深部病変や手術・塞栓術後の残存病変に適している。
4.非外科的治療
対策は以下の通りです。
気分の激しい変動や喫煙・飲酒の禁止など.引き金となる要因を避ける。
発作を予防し.コントロールする。
再出血を防止する。
対症療法を行う。
代表的な事例