間質性肺炎に起因する肺高血圧症は、まず間質性肺炎の進行を抑制するために積極的な治療を行い、同時に肺高血圧症の症状を軽減するための包括的な戦略を採用すべきである。 1.間質性肺炎が明らかな場合は、ピルフェニドンやニダニブなどの抗線維化薬を状態に応じて使用し、肺機能の低下を遅らせることができる。 また、肺機能訓練を可能な限り行い、明らかな低酸素血症の患者には長期酸素療法を実施する。 2.すでに出現している肺高血圧症では、非代償性右心不全による体液貯留、中心静脈圧上昇、肝うっ滞、末梢性浮腫がある場合、フロセミドやスピロノラクトンなどの利尿薬を服用して症状の改善を図る。 また、長期在宅酸素療法を行う必要がある。 したがって、肺動脈性肺高血圧症になった場合も、症状が遅れないように、病院に行って検査と治療を受ける必要があります。