概要
突然の傍系圧迫および頭蓋内圧亢進または髄膜刺激を伴う、下垂体の突然の出血、虚血、梗塞および壊死によって特徴づけられる急性症候群。
原因
1.一般的な原因因子
外傷、放射線療法、炎症、ブロモクリプチン、クロルプロマジン、抗凝固薬、アルコール中毒などの薬物により頭蓋内圧および血管内圧が瞬間的に上昇する事象:咳、くしゃみ、情動的ストレス、血管造影、TRH検査およびGnRH検査などの特定の下垂体機能検査。
2.病態
下垂体腫瘍に続発する出血;自身の血液供給能力を超える腫瘍の急速な成長による虚血壊死および続発性出血;血管出血および梗塞;生理的および病的な下垂体腺腫大に続発する出血。
症状
1.頭蓋内圧亢進症状または髄膜刺激徴候
頭蓋内圧亢進または髄膜刺激徴候の突然の発現。
2.翼状鞍隣接組織の圧迫症状
視路、間脳、中脳が上方に圧迫されると、急激な視力低下、視野欠損を起こし、嗅神経を損傷し、生命の危険さえある。視床が下方に圧迫されると、血圧、体温、呼吸、心拍の障害を起こし、海綿静脈洞に側方に圧迫されると、眼外筋の麻痺、三叉神経の症状、中大脳動脈の損傷、静脈の逆流に影響を及ぼす。
3.視床下部-下垂体低形成の症状
下垂体性脳卒中患者の多くは、既存の下垂体腺腫の症状がないため、原因不明の突然の頭蓋内圧亢進、特に視力障害、眼筋麻痺などの圧迫症状に遭遇した場合は、下垂体性脳卒中を警戒する必要がある。
検査
1.血糖検査
血糖値の低下;
2.電解質レベル
血清ナトリウム、塩化物の低下;
3.内分泌機能の測定
下垂体プロホルモンおよび標的腺ホルモンの両レベルの低下、下垂体共存性試験(TRH)、メフェドロン試験、水制限-プレッシン試験、高張食塩水試験など、適宜。
4.画像検査
(1) 頭蓋X線フィルム:翼状鞍が拡大し、前床突出が消失し、鞍底が薄くなる;
(2)脳CT検査:下垂体は低濃度または高濃度で、末梢に増強がみられる。 CT検査により、くも膜下出血の有無、脳室への進展の有無が明らかになる;
(3) MRI 下垂体のT1強調像およびT2強調像は脳卒中では高信号である;
(4) 脳血管撮影は、単眼麻痺を伴う髄膜刺激徴候がある場合や、頭蓋内動脈瘤破裂や出血との鑑別に適している。
診断
病因、臨床症状、臨床検査により診断する。
治療
大量のホルモン補充療法と止血剤の投与が必要である。 尿毒症や抗利尿ホルモンの分泌異常がある場合は、水分・塩分代謝の検査を行う。頭蓋内圧の高度の上昇、視力低下、昏睡、病状の進行性悪化の場合は、外科的減圧術を行う。