メージュ症候群(Meige’s syndrome)はどのように診断されるのですか?

Meige症候群(メイジしょうこうぐん)は.分節性ジストニック障害である。 1910年にフランスの神経学者であるMeigeによって初めて報告された。 成人発症の顔面のジストニック障害で.主に顔面下部.顎.首の眼瞼痙攣と様々な形態のジストニアを引き起こし.眼瞼痙攣-口-顎骨ジストニア症候群とも呼ばれる。 また.成人型ADHDの一種とも考えられています。 重症化すると.開眼困難.機能的失明.嚥下困難.口笛困難.構音障害などの重篤な症状を引き起こし.非常に苦痛を伴う。 有病率は約2万分の1と比較的まれな疾患で.臨床症状が他の多くの疾患と類似しているため.ドライアイ.顔面痙攣.重症筋無力症.老人性眼瞼下垂.チック障害.運動を伴う顔面後麻痺.神経症等と混同しやすい。 メジャー症候群の診断は.患者さんの発症時の年齢.経過中の症状の推移.過去の除外診断的治療(人工涙液.涙点プラグによる効果のない治療.重症筋無力症の治療薬の無効など).過去の病歴(外傷歴.抗精神病薬の長期服用.歯科手術.鼻咽頭放射線治療など).そして.患者さんの典型である
トリック現象(感覚的トリックとも呼ばれ.あくび.食事.咳.歌.ピアノ演奏.クイズ.ハーモニカ演奏.口笛など.特定の動作の際に症状が劇的に軽減または消失すること)。 などの臨床的特徴により診断され.睡眠中の本症候群の消失が確認されます。 したがって.Meijer症候群の診断は.主に病歴.典型的な臨床症状.それに既往歴や治療歴などを組み合わせて行われることになります。 診断を確定するための特別な検査はありませんが.顔面筋電図.頭蓋MRIまたはCT.機能的MRIまたはPETは.いくつかの疾患を除外し.診断の一助となるために行うことができます。 現在のメジャー症候群の治療法は.主に薬物療法.ボトックスの局所注射.手術です。 現在.メジャー症候群の外科的治療は.一般的に「ペースメーカー」手術として知られる深部脳刺激療法(DBS)として国際的に認知されています。これは.侵襲が少なく.回復が早く.正常な脳構造を破壊せず.可逆的で.修正可能で.個人に合わせた治療です。 副作用が少なく.安全で効果的な治療法です。 副作用が少なく.安全で効果的な治療法です。 現在.より高価であることは事実です。 航空総隊病院の神経センターは.中国でこの種の手術を行う数少ないセンターの一つであり.症例数と手術の有効性は国内外をリードしています。 薬剤抵抗性のメジャー症候群の患者さんにとって.症状や生活の質を大幅に改善することができる有用な選択肢です。