侵襲性血管粘液性腫瘍（Aggressive angio-mucinous tumor: AAM）は.独特の生物学的挙動と稀な臨床的外観を持つ良性腫瘍で.局所浸潤性増殖.高い局所再発率.遠隔転移がないことが特徴である。 現在までに海外で報告された症例は約100件.国内の文献では10件にとどまっています。 AAMの最初の症例は1983年にSteeperとRosaiによって報告された[1]。 この疾患は主に成人女性の外陰部.会陰部.骨盤および鼠径部に発生する。 本疾患は再発率が高く.中村ら[3]は局所再発率33％～83％.再発時期は術後6カ月～14年と報告している。 ]. 男性では陰嚢.膀胱.精索に多く見られる病気です。 腫瘍部位は泌尿器系と密接な関係があり，泌尿器系では膀胱に4例（今回報告したものを含む），膀胱を含む骨盤内に1例，陰嚢に9例，精索と精巣に5例（今回報告したものを含む），前立腺に1例が報告されている(Yang Shunliang et al. [4])． 報告された最大の腫瘍は40cm×20cm.重さ19.8kgで.泌尿器系に関連した臨床症状を呈することが多かった。 低悪性度肉腫と考えられており.その病因や病態はまだ明らかになっていない。 最近.Martinesら[5]は.この疾患が多方向の分化能を持つ血管周囲幹細胞の分化に起因することを示唆した。 妊娠可能な年齢の女性に発生し.エストロゲン受容体とプロゲステロン受容体を発現していることから.ホルモン反応性腫瘍であることが示唆されている[6, 7]。 腫瘍はしばしば周囲組織との境界が曖昧で.しばしば隣接する線維性脂肪組織に浸潤しています。 AAMは緩やかな成長パターンを示し.臨床的特異性に乏しく.他の良性疾患（バルトリン嚢腫.ヘルニア.骨盤内膿瘍.膀胱.精索.陰嚢内腫瘍など）との鑑別が困難で.術前診断が困難な場合が少なくありません。 超音波やCTでは.軟部組織の腫瘤の大きさや位置を示すことしかできず.腫瘍と周辺組織を明確に区別することはできません。 また.腫瘍の範囲.周囲の組織や臓器との関係を明らかにし.腫瘍の再発を判断するためにも重要です。 病理学的には.腫瘍は一般に灰黄褐色で.軟らかいゼラチン状の質感を持ち.壊死や嚢胞性変化はありません。 組織学的に.腫瘍は紡錘形または星状細胞の増殖として現れ.緩い繊維状の粘液様間質によって分離され.大小さまざまな血管が散在し.その一部は過形成またはガラス壁を持つ。 免疫組織化学：Fetsch [6]は.AAM患者29名のグループに免疫組織化学を実施した；Desmin(+) 22/22.SMA(+) 19/20.MSA(+) 16/19.Vimentin(+) 17/17.CD34 (+) 8/16.エストロゲン受容体（+）13/14.プロゲステロン受容体（+）16/16。腫瘍細胞の一部には大量の好酸性細胞質が含まれ.免疫組織化学的には筋線維芽細胞または線維芽細胞由来の可能性が高いことが示唆された。 骨盤.会陰部.泌尿器系に関連する腫瘤は.転移能を有する悪性粘液性腫瘍に加え.血管筋線維芽腫.細胞性血管線維腫.脂肪腫などの再発率の低い良性腫瘍との鑑別が必要である。 本疾患の生物学的性質は良性であるにもかかわらず.局所侵襲性が強く.切除のみでは再発率が高いため.初診時および局所再発時のより良い治療は.病巣の拡大局所切除であり.完全切除により治癒率が大幅に向上し再発率も減少します。 高い再発率は.不完全な外科的切除に起因しています。 術前診断が不明確な骨盤・会陰部腫瘤に対しては.術中凍結切開を行い.診断を明確にし.術後のさらなる腫大を回避することが必要である。 Rhombergら[9]は.多発性再発や局所切除が困難な腫瘍には.放射線増感剤プロピオンアミドを併用した放射線治療が有効であることを示唆した。 腫瘍組織が正常な結合組織と区別がつかないため完全切除が困難な大きな腫瘍の場合.術前に血管塞栓を行うことで外科的切除の結果を改善することができる。 補助的治療として.抗エストロゲン薬の使用は.術後の局所再発を回避するのに有効である[10]。 外陰部AAMの多発性再発例でGnRHアナログの適用により3カ月以内に腫瘍が消失した例が報告され.骨盤部AAMの患者にはLH-RHアナログが投与され.顕著な効果が得られた。 しかし.これまでの治療症例が少ないため.ホルモンの側面からの検討はまだ進んでいない。 腫瘍は局所浸潤性で再発しやすいため.再発を防ぐためには外科的完全切除が必要で.画像診断による長期経過観察が欠かせません。