色素性絨毛結節性滑膜炎とは?

  色素性ビロノーダル滑膜炎(PVS)は.滑膜関節.腱鞘.滑液包に多く発生する増殖性疾患で.病因は不明です。 病変はしばしば絨毛または結節性線維性結合組織の突出部.あるいはその両方として現れる。 高色素性絨毛結節性滑膜炎は.慢性滑膜炎と再発性出血の最終結果である。  PVSは.発症が緩やかで.経過が長く.症状が進行していくのが特徴です。 膝の症状で最も多いのは.片方の関節の腫れと.徐々に痛みが強くなる違和感やこわばりです。 患者さんには.トラウマの既往があってもなくても構いません。 病巣が軟骨や骨に及ぶと.階段の上り下りの痛み.半身不随の痛み.伸展・屈曲時の関節の鳴り.連動性などの症状が現れます。 骨や軟骨の病変によるこれらの症状は特徴的なものではなく.かえって診断を混乱させることが多いのです。 検査では.関節の腫脹.特に鞍上滑液包の腫脹が認められ.時に滑膜の腫瘤や結節が感じられることがあります。 関節穿刺による暗赤色または褐色の血性滑液の吸引で疾患が判明することもありますが.特異的ではなく.患者によっては滑液が黄緑色になることもあります。 また.滑液の検査分析は特異的でないため.診断の対象とはなりません。 膝のPVSは.主にX線で石灰化を伴わない関節の腫れや.骨破壊が激しい場合には円形のびらんを認めますが.画像変化そのものは確定診断に至るほど特異的なものではありません。 MRIは.病変がびまん性か限局性かにかかわらず.そのMRI画像が対応する病理学的構成要素に対応するという特徴から.PVSの早期診断に最も感度の高い方法として用いられてきた。 また.関節液の浸出や関節腔の縮小などの徴候が見られることもあります。  病的な滑膜組織を完全に除去することが.PVSの治療の鍵となります。 例として.膝関節の場合について説明します。 色素性絨毛結節性滑膜炎は.びまん性または限局性に分類されます。 限定された病変に対しては.関節鏡による病変の局所切除が満足できるものであり.手術による外傷が少なく.合併症が少なく.回復期間が短いという利点があるため.選択すべき治療法であると考えます。  びまん性PVS病変の治療には様々な方法があります。 滑膜亜全摘術.放射線治療.手術+放射線治療.関節固定術.人工関節置換術などが行われています。 現在.滑膜全摘術が望ましい治療法です。 しかし.開腹手術でも関節鏡視下全滑膜切除術でも.滑膜を完全に除去してびまん性病変を治癒させることはできません。 PVSの初期には単剤治療が有効ですが.進行してフィブリンが大量に含まれると.放射線治療への反応が悪くなり.若年者では肉腫を誘発する可能性があります。 滑膜亜全摘術に放射線療法を併用することで.合併症や再発率を低減することができます。 また.関節の可動性や痛みに影響する場合は.進行した症例でも人工関節置換術を行い.良好な結果や機能を得ることができます。