SAPHOは.滑膜炎.痤瘡.膿疱症.過骨症.骨膜炎の5つの文字の頭文字を取ったものです。 SAPHO症候群は.主に皮膚.骨.関節を侵す慢性疾患で.肥大と無菌性骨炎に様々な形態の皮膚障害が組み合わされた特徴的な変化である。 臨床症状 SAPHO症候群の病因・病態は不明である。 主に若年層から中年層.時に小児に発症し.男女ともに発症しますが.男性よりも女性の方がやや多く発症します。 主な臨床症状は.前上胸壁の左右対称の痛み.鎖骨と肩関節の運動制限.腰痛.腰の運動制限などです。 胸鎖関節.肩鎖関節の病変が多く.時に手首や手足の小関節の病変もみられます。 皮膚温の上昇.関節の発赤.腫脹.圧痛.朝のこわばりがみられることがあります。 X線検査では.肋鎖靱帯の骨化.靱帯付着部の骨浸食が認められることがあります。 また.胸骨6番以下の肋骨に病変がないことも特徴の一つです。 第二の好発部位は脊椎と仙腸関節で.時に手首や足指の骨にも病変があり.画像は乾癬性関節炎に類似しています。 骨炎は胸部鎖骨.腸骨.脊椎を中心に多発し.レントゲン上では局所的な骨溶解.あるいは骨溶解と骨硬化が混在している状態です。 この徴候の有無は.早期診断に有用である。 皮膚病変は多彩で.掌蹠膿疱症が最も多く.次いで膿疱性乾癬.顔や背中のひどいにきび.尋常性乾癬.汗腺などがあります。 皮膚病変は.変形性関節症病変と同時に.あるいはその前後に発生することがあります。 10％近くの患者さんに.炎症性腸疾患の臨床症状が見られることがあります。 重症の場合.局所的な骨肥大が隣接する神経血管構造の圧迫により.上胸壁や上肢に痛みや浮腫を生じ.「胸郭出口症候群」として知られています。 急性炎症期には.ESRとCRPが上昇することがありますが.RFとHLA-B27は陰性であることが多いです。 骨炎病変からの生検は.顆粒球および多形核白血球主体の肉芽腫で.細菌培養は陰性である。 診断と鑑別診断 SAPHO症候群の診断には.細菌や真菌の感染や腫瘍の除外が必要であり.そのため骨炎病変の生検と培養が特に重要である。 胸鎖乳突筋骨の肥大と.(i)皮膚病変を伴わない多発性骨炎.(ii)掌蹠膿疱症.乾癬.ニキビ.汗腺などの皮膚病変を伴う孤立性無菌性骨炎. (iii)これらの皮膚病変に伴う急性または慢性関節炎.のいずれかであれば.診断可能です。 治療 比較的良性の経過をたどり.病因が不明であるため.現在の治療は対症療法である。 好ましい治療は非ステロイド性抗炎症薬（NSAIDs）です。炎症反応が重篤でNSAIDsが有効でない場合には.少量から中量のグルココルチコイドを短期間使用することもあります。著しい末梢滑膜炎や著しい皮膚病変の場合にはメトトレキサート.複合炎症性腸疾患の場合にはサルブタモールが使用されることがあります。 最近の研究では.新世代のビスフォスフォネート系薬剤であるパミジフォスフォネートやTNF-α阻害剤が症状の緩和に有効であることが示されています。