鎌状赤血球症候群の解剖学と外科的治療について教えてください。 鎌状赤血球症候群は.人口比で2/10万人の発生率で.部分肺静脈異所性排液の約3～6%を占める。 しかし.単純な肺静脈の部分的異所性ドレナージとは程遠い。 心臓と肺の複雑な奇形である。 したがって.鎌状赤血球症の外科的矯正は.その病態と解剖学的構造を十分に理解した上で行う必要があります。 この異所性肺静脈還流の複合奇形の歴史は.1836年にCooperとChasinatによって初めて報告され.1956年に初めて「鎌状」静脈還流という言葉が適用され.下大静脈への「鎌状」静脈還流として記述されるようになった。 鎌状赤血球症候群」という概念は.1960年にニールによって初めて適用された。 1.肺静脈の異所性流出：右肺静脈のすべて.または右下肺静脈と右中肺静脈が中隔に向かって三日月状に頭側から尾側に流出し.下大静脈と右心房の接合部の上または下の静脈体に入る。 また.両側の下肺静脈が共通の幹を形成し.下大静脈に流出している可能性もある。 乳幼児では.右肺静脈のすべてが大静脈に入ることが一般的である。 異常排出肺静脈は通常.右肺門の前方にある。 異常肺静脈が下腔に入るときは.通常.肝静脈の直上で下大静脈に入る。 まれに.異常排出された肺静脈が下大静脈を迂回して左心房に入り.正常な肺静脈ドレナージが形成されることがあります。 また.右下肺静脈と右中肺静脈が下大静脈に排出され.残りの右肺静脈は奇静脈に排出される枝に合流し.上大静脈に入るという症状が現れることもあります。 異常排出された肺静脈が体静脈に入る際.入口部での狭窄が現れることがある。 これは.術後の肺静脈狭窄の重要な原因となっています。 異常に排出された肺静脈と正常な肺静脈の間に交通が存在することがある。 2.その他の肺静脈異常：左肺静脈の右心房への排出異常.左総肺静脈口の狭小化など。 3.右肺動脈の異常な発達：右肺動脈の軽度から重度の形成不全として現れます。 また.右肺動脈の分枝異常として.局所的な分枝の減少.肺分節の異常分布.あるいは局所的な肺動脈分布の欠如が現れることもあります。 4.体性肺側副血行路形成：右下肺は下行大動脈または腹部大動脈から発生する側副血行路によって供給されており.この領域に血液を供給する肺動脈枝が存在しない場合があります。 肺組織はまだ気管支動脈から供給されているので.異常な体細胞肺側副枝を遮断しても.肺組織の壊死は起こらない。 これらの側副血管の直径は.発生部位の大動脈の直径の40%に達することもある。 これらの体性肺側副血行路から下大静脈に血液を排出する静脈が付随している場合があります。 5.下大静脈の異常：下大静脈の閉鎖や下大静脈の狭窄により発現する。 この場合.下大静脈は奇静脈を経由して上大静脈に排出される。 肝静脈は直接右心房に入る。 6.さまざまな心臓の異常：手術の結果に影響する異常として.左心室形成不全.大動脈下狭窄.左総肺静脈の狭窄などがあげられる。 これらの奇形は左心機能に重大な影響を及ぼし.術後死亡の主な原因となっています。 7.心臓の位置の異常：心臓の右方向への変位として現れる。 8 肺の奇形：馬蹄形肺.右下肺の分離として現れる 9 複合奇形：鎌状症候群は.心臓の単一奇形として現れることは稀である。 併存する奇形は多い順に.右肺低形成.心臓の右置換.右肺動脈低形成.横隔膜下の下行大動脈に由来する側副血管の右下肺への供給.二次卵円孔中隔欠損.および横隔膜ヘルニアである。 ほとんどの症例で右肺低形成による縦隔変位と心臓の右方変位を認め.重症例では心臓全体が右胸腔内に位置しています。 シャント流入量に応じて.パニック発作.息切れ.活動制限.うっ血性心不全などの症状が現れる。Dupuisらは.この症候群を乳児型と成人型に分けた。 前者では.臨床症状が重く.異常体肺枝が大きく.左右シャント流量が50％以上.肺動脈圧が著しく上昇し.うっ血性心不全が存在する一方.典型的な胸部X線の特徴がないため自然予後は不良である。 後者は.正常または軽度の肺動脈圧の上昇を伴う小さなASDに類似している。 肺炎や上気道感染症を繰り返す場合と.無症状の場合があり.多くは典型的な胸部X線写真で確認されます。 心内奇形が複合している場合は例外とすることがある。 肺高血圧症の原因としては.肺静脈から下大静脈への左右シャント.鎌状静脈狭窄症.複合心内奇形.肺形成不全による肺血管床の減少.粗大体肺連鎖などが挙げられる。 異所性肺静脈還流を改善しても.肺高血圧症が持続する患者もいる。 診断 鎌状赤血球症の病態は.右肺静脈の一部が下大静脈に流出し.下大静脈と右心房の接合部.または右心房に流出することに基づく。 文献によると.右肺静脈全体の異所性ドレナージは3分の2の患者.右下肺静脈の異所性ドレナージは3分の1の患者のみであると報告されている。 診断の目的は.手術前に異所性肺静脈とドレナージ部位を特定することである。 診断には経胸壁超音波検査.心臓カテーテル検査.CT.MRIなどがよく使われますが.異所性肺静脈は心臓から離れた場所にあることもあるため.超音波検査では診断が難しくなっています。 この場合.心臓カテーテル検査と血管造影が必要です。 1）鎌状症候群の診断.2）異所性肺静脈の経過.3）異所性肺静脈の狭窄の有無.4）肺動脈の分布と肺動脈内の圧力.5）左右シャントの流れ.6）複合心内奇形.7）右肺の体肺側枝.を明らかにすることができます。 心臓カテーテル検査と血管造影は.鎌状赤血球症候群の診断のためのゴールドスタンダードである。 非侵襲的な検査であることを考慮すると.多列CTアンギオグラフィーは鎌状赤血球症候群の診断法として選択されるようになった。 側枝を含む肺血管系と肺実質の両方を鮮明に映し出すことができます。 手術の適応 鎌状赤血球症とASDの合併.肺高血圧症の合併.肺静脈幹狭窄症の異所性ドレナージの合併はいずれも迅速な手術が必要です。 Qp：Qsが1.5：1以上の患者さんは.症状の有無にかかわらず.速やかに手術する必要があります。 肺高血圧症がない乳児の場合.最初は経過観察でよい。 また.評価後に非体外的に行えるのであれば.乳幼児期に手術を行うことも可能であるとされています。 手術の目的は.（1）動脈体部異常の塞栓または結紮と孤立肺の切除.（2）SVの左心房への迂回.（3）複合心内奇形の矯正.などである。 外科的アプローチ 鎌状赤血球症に対する最初の治療は.1950年にDrakeらによって行われた。 使用した方法は.右下肺切除術です。 鎌状赤血球症の治療に肺切除術は現在推奨されていないのは確かです。 しかし.肺感染症の再発.持続的な吐血.心房内パッチの血栓症の再発.著しい右肺の形成不全がある患者には.肺切除術を検討することもある。 異所性肺静脈排出の結紮のみでは.肺うっ血や肺梗塞を引き起こす可能性がある。 1961年.Tornallによって初めて異所性肺静脈排出幹が左心房に直接吻合されることになった。 鎌状赤血球症の手術経路の選択は.複合心内奇形によって異なり.胸骨正中切開と右側切開のいずれでも可能である。 手術中は常に異所性排液肺静脈口の狭窄に注意する必要があります。 術後の肺高血圧の継続や心不全を防ぐために.体性肺側副血管の管理（外科的結紮や術中閉鎖）は非常に重要である。 鎌状赤血球症における外科的アプローチの選択は.その病態解剖学的構造によって異なります。 手術の方法は.患者さんの解剖学的・病理学的な症状によって異なるはずです。 1 心房内アクセス法：心房中隔欠損から右房に心房内アクセスを構築し.下大静脈の入り口から左房に鎌状静脈を排出する方法。DHCA法を使用するかどうかは.SVの入り口の位置でほぼ決定されます。 DHCAでは.下大静脈をカニュレーションせず.異所性排尿肺静脈の開口部や肝静脈の開口部をよく見えるようにします。2 下大静脈から直接SVを切断し.左房の後壁に直接吻合する直接吻合法が使われます。 この方法は.複合型心内奇形がない場合や.複合型ASDが閉塞に適している場合には.右側切開と非体外循環で行うことも可能である。 心房内アクセス法は.下大静脈から直接SVを切断し.右房の側壁に吻合した後.心房中隔欠損の修復中に左房に隔てる直接吻合法と組み合わせて行われる3。 第一の方法は高齢者に適しているが，A SVそのものや下大静脈入口部の狭窄が解消されない，B 心房内チャンネルの遠隔収縮がある，CSV血液還流路が1800ターンある，という欠点がある． 乳児型の患者さんは.SV狭窄を併せ持つ傾向があります。 心房内アクセス法を用いた小児患者の100％が術後にSV逆流性閉塞を起こし.直接吻合法を用いた患者よりも再手術を要することが多いと報告されています。 4 修正心房内アクセス法では.下大静脈を入口部で切断し.中隔およびそれに付着する左心房後壁を卵円窩部で下方に切断し.左心房後壁と下大静脈後壁の接続部を再建し.自家心膜スライスで中隔を再建し.左心房に中隔を挿入します。 これにより.心房内アクセスの遠隔狭窄の問題が解決され.乳幼児や小児への使用が可能になった。 病院資料 1.臨床データ：1997年1月から2012年12月までのSS患者1名.男性13名.女性9名.年齢1.5〜50.4歳（11.0±14.7）.体重8.5〜85.0kg。全患者の胸部X線では両肺に増血.心胸比0.49〜0.65（0.57±）であり.胸郭の血流が悪かった。 0.05）.そのうち9人は典型的なレントゲン写真であった。 22例中.15例が右下肺静脈異所性ドレナージ.6例が右肺静脈異所性ドレナージ.1例が両側下肺静脈異所性ドレナージ.18例が複合II型卵円孔中隔欠損ASD.3例が右心変位.2例が永久左上大静脈を有する。 2例.心室中隔欠損症1例.動静脈管狭窄症1例.大動脈二枚貝奇形と僧帽弁狭窄症1例.右肺動脈と右肺異形成症1例であった。 2.手術方法 17例に胸骨正中切開，5例に右胸部側面切開を行った。 1例は動脈管開存症と大動脈弁狭窄症を併発していたため，まず左胸部を切開して動脈管開存症と大動脈弁狭窄症を改善し，その後右側胸部切開を行った．16例は体外循環下，3例は深部低体温停止，3例は体外循環下以外の手術が施行された． 手術の方法は.それぞれの患者の病理学的.解剖学的なプレゼンテーションによって異なる。 右肺静脈を左心房に迂回させる手術には.大きく分けて2種類の方法がある：（1）心房内アクセス法：心房中隔欠損から右心房内に心房内チャネルを構築し.下大静脈の入り口から左心房に鎌状静脈（scimitarvein, SV）を迂回させる方法である。 この方法は.当グループの13人の患者さんに使用されました。 ある患者では中隔はそのままで.心房中隔ストーマが行われ.下大静脈が切開され.中隔ストーマが拡大された。 右肺静脈はG0re-Tex人工血管を内部流路として左心房にドレナージし.下大静脈は自己心膜片を用いて拡張した。 1例は右下肺静脈口が横隔膜下にあり.深い低体温停止循環下で.心房中隔を部分切除して25mmの欠損を作り.右肺静脈口を自己心膜片を用いて心房から左心房にドレナージして内部流路とし手術を施行した。 右心房にチャネルを作成し.自己心膜スライスで下大静脈を広げる。 (2）直接吻合法：下大静脈から直接SVを切断し.左心房後壁または右心房側壁に直接吻合し.心房中隔欠損症の修復時に左心房に隔壁を形成する方法。 この方法は.当グループの8人の患者さんに使用されました。 l例のうち1例では.右下肺静脈が横隔膜の下に開通していたため.胸膜を開いて右下肺静脈を遊離させ.下大静脈から剥離して右心房に吻合した。 心膜片は左心房に隔置されていた。1例では.両方の下肺静脈が右側で共通の静脈幹を形成し.下大静脈にドレインしていた。 総静脈は完全に解放し.下大静脈の入口で剥離し.左心房の側壁を横方向に剥離する。 総静脈幹の開口部を魚の口状に剥離する。 左心房の側壁で吻合し.自家心膜片で吻合部の手前を広げる。 心房中隔の再建。 心房欠損の修復.右下肺静脈の心外遊離の1例。 遠位端は結紮し.12mmの人工血管で左心房に吻合した。 心房中隔欠損は自家心膜スライスで修復した．3例では右下肺静脈を遊離させ，体外循環を行わずに室温で切断した． 近位端は縫合閉鎖し，遠位端は右上肺静脈に吻合した。 ある症例では.心臓表面のエコーガイド下で右心房を縫合し.心房中隔欠損をブロッカーで封鎖した。 6例は手術室で気管内チューブを抜去し病室に戻ったが，1例は術後2日目に心拍出量低下のため心嚢ドレナージを行い2度目の気管内チューブを挿入した． 術後5日目に人工呼吸器をはずした。 残りの患者には重大な合併症はなく.全員が順調に回復し.無事に退院することができました。 このグループの症例は.術後5〜48ヶ月間フォローアップされた。 平均（19.8±7.5）カ月.X線胸部X線写真では.さまざまな程度の心筋の減少が示唆された。 平均心胸郭比は0.52±0.04に減少し（p<0<"">.05）.心エコー検査では肺静脈還流の閉塞は認められませんでした。